低蛋白血症

白蛋白是身体的主要血清结合蛋白，具有几个重要的功能。

白蛋白包括75-80%的正常血浆胶体糖压力和50%的蛋白质含量。当血浆蛋白，特别是白蛋白，不再维持足够的胶体渗透压来平衡静水压力时，就会发生水肿。虽然主要在血管内，白蛋白通过间质和淋巴管也有主要的转运功能。

白蛋白转运各种物质，包括胆红素、脂肪酸、金属、离子、激素和外源性药物。低蛋白血症的一个后果是，通常与蛋白质结合的药物在血浆中游离，导致药物水平升高，肝脏代谢加快，或两者兼而有之。

白蛋白水平的改变影响血小板功能。

见下图。

参考血清值范围为3.5-4.5 g/dL，全身含量为300-500 g。在健康人中，合成仅在肝细胞中以大约15g/d的速率发生，但该速率可随各种类型的生理应激而显著变化。白蛋白的半衰期约为21天，降解率约为每天4%。

低稳压血症是急性和慢性医疗病症的人群中的常见问题。在医院入院时，20％的患者患有低恶蛋白血症。低聚蛋白血症可能是由各种条件引起的，包括肾病综合征，肝硬化，心衰和营养不良;然而，大多数低稳压血症病例是由急性和慢性炎症反应引起的。

血清白蛋白水平是重要的预后指标。在住院患者中，低血清白蛋白水平与发病率和死亡率的增加相关。

与低蛋白血症相关的表现、体检结果和实验室结果取决于潜在的疾病过程。

血清白蛋白水平取决于合成速率、肝细胞分泌量、体液分布和降解水平。低蛋白血症是由这些过程中的一个或多个紊乱引起的。

合成

白蛋白的合成始于细胞核，在那里基因被转录成信使核糖核酸（mRNA）。mRNA被分泌到细胞质中，与核糖体结合，形成合成前白蛋白的多聚体。前白蛋白是一种在N端有24个氨基酸延伸的白蛋白分子。氨基酸延伸标志着前白蛋白插入内质网膜。一旦进入内质网内腔，该延伸段的前18个氨基酸被切割，留下原白蛋白（白蛋白，剩余延伸段为6个氨基酸）。原白蛋白是白蛋白的主要细胞内形式。原白蛋白被输出到高尔基体，在肝细胞分泌白蛋白之前，6个氨基酸的延伸被去除。一旦合成，白蛋白立即分泌；它不储存在肝脏中。

分配

碘化白蛋白的示踪剂研究表明，血管内白蛋白分布到所有组织的血管内空间中，大多数分布在皮肤中。在肌肉，皮肤，肝脏，肠道和其他组织的血管室内发现了大约30-40％（210g）的白蛋白。

白蛋白通过两条途径进入血管内。首先，白蛋白通过进入肝淋巴系统进入胸导管。第二，白蛋白穿过肝窦间隙后直接从肝细胞进入肝窦。

2小时后，90％的分泌白蛋白残留在血管内空间内。血管内白蛋白的半衰期为16小时。来自血管内空间的每日白蛋白损失约为10％。某些病理病理条件，如肾病，腹水，淋巴水肿，肠淋巴管型和水肿，可以从等离子体中增加白蛋白的日常损失。

白蛋白分布在肝间质体积内，在这个小体积内的胶体浓度被认为是白蛋白合成的渗透调节剂。这是无应激正常时期白蛋白合成的主要调节因子。

损害

白蛋白有四个结合位点，一个用于钴（金属），另一个用于结合各种生物和外来分子物种。白蛋白可以通过谷胱甘肽途径以可逆的方式被氧化，但在严重的终末期肝硬化中，它形成一种不可逆的氧化形式，其分子结合能力显著降低。

堕落

人们对白蛋白的降解知之甚少。在分泌到血浆中后，白蛋白分子进入组织空间并通过胸导管返回血浆。标记白蛋白研究表明，白蛋白可能在毛细血管、骨髓和肝窦内皮内降解。白蛋白分子明显随机降解，新旧分子之间没有区别。

减少的白蛋白生成，由于肝细胞损伤，缺血性，氨基酸摄入量的缺陷，通过Gi或肾化学损失增加，以及最常见，最常见，急性或慢性炎症的缺陷的合成。下面讨论了一些原因。

蛋白质营养不良

蛋白质摄入不足会导致细胞内核糖核酸的快速丢失和内质网结合的多聚体的分解，从而减少白蛋白的合成。在24小时的禁食期间，白蛋白合成会减少三分之一以上。白蛋白的合成可能受到尿素循环中产生的氨基酸的刺激，如鸟氨酸。

缺陷的合成

在肝硬化患者中，由于肝细胞质量损失，合成减少。此外，门户血流往往降低且分布差，导致营养和氧气的恶性。衬底的流动可能影响肝脏的某些功能，包括蛋白质合成，其缺乏腹水的肝硬化患者减少。白蛋白合成可以实际上增加肝硬化的患者，患有腹水，可能是因为肝间质胶体水平的变化，这可以作为白蛋白产生的覆盖刺激。虽然合成增加，但由于稀释而降低白蛋白的浓度。

血管外蛋白丢失

肾病综合征

大量蛋白尿可导致低蛋白血症，24小时内损失3.5克或更多的蛋白质。白蛋白由肾小球过滤，并由肾小管分解代谢成氨基酸循环使用。在同时存在肾小球疾病和肾小管疾病的慢性肾病患者中，过度蛋白质过滤可能导致蛋白质损失增加和降解增加。只有在较高的蛋白尿率（>100 mg/kg/d）和饮食充足时，白蛋白合成才会增加。

蛋白丢失性肠病

在正常情况下，不到10%的总白蛋白通过肠道流失。通过比较用铬-51标记的白蛋白（有助于测量肠道损失）和用碘-125标记的白蛋白（有助于测量整体降解）证实了这一事实。在与细菌过度生长相关的蛋白丢失性肠病的病例中，低蛋白血症会因抑制白蛋白合成的外周因素而加剧，其机制与烧伤、创伤、感染和癌症相似。

大面积烧伤

皮肤是血管外白蛋白储存的主要场所，也是维持血浆水平所需的主要可交换白蛋白池。低白蛋白血症是由于组织损伤导致的白蛋白直接损失、体积损失导致的肝血流受损以及烧伤部位释放的抑制性组织因子（如肿瘤坏死因子、白细胞介素-1、白细胞介素-6）所致。

淋巴阻塞或粘膜疾病

导致肠道蛋白质损失的疾病分为2种主要类型。首先是淋巴梗阻，这可能是由于肿瘤引起的收缩心包炎，共济失调毛细管扩张和肠系膜堵塞引起。第二种是粘膜疾病，直接丧失肠道，其用（1）炎性肠病和浇口和（2）细菌过度生长，如肠旁路手术后盲环综合征。

血液稀释

在存在任何原因的腹水的情况下，血清白蛋白水平不是肝脏剩余合成能力的良好指标，除非使用实际的放射性同位素生产测量。腹水时，合成可能正常，甚至增加，但由于分布体积较大，血清水平较低。即使是肝硬化腹水也是如此。

充血性心力衰竭

在充血性心力衰竭患者中，白蛋白的合成是正常的。产量抑制症是增加的分布体积增加。

肿瘤学压力增加

血清胀亡压力部分调节白蛋白合成。调节部位可能是肝间质体积中的胀亡物含量，因为白蛋白合成与该体积的含量成反比。增加血清中其他渗透活性物质的条件往往通过减少合成来降低血清白蛋白浓度。例如肝炎患者血清球蛋白水平升高和高丙种球蛋白血症。

急性和慢性炎症

由于急性炎症导致的白蛋白水平较低，应在炎症消退后数周内恢复正常。超过这一点的持续低蛋白血症应促使对正在进行的炎症过程进行调查。作为生理应激（感染、手术、创伤）炎症反应的一部分释放的细胞因子（TNF、IL-6）可通过以下机制降低血清白蛋白：

• 血管通透性增加(允许白蛋白扩散到血管外空间)

• 增加退化

• 合成减少（除其他机制外，通过激活TNF-a，降低白蛋白基因的转录）

频率

低蛋白血症在住院的老年患者、因晚期疾病（如晚期癌症）住院的患者和营养不良的儿童中更为常见。

比赛

不存在种族偏好。

性

不存在性别偏好。

年龄

根据潜在原因，低蛋白血症影响所有年龄组的人。

低血清白蛋白水平是发病率和死亡率的重要预测因素。一项队列研究的荟萃分析发现，血清白蛋白每降低10 g/L，死亡率就增加137%，发病率增加89%。出院后3个月血清白蛋白水平低于35的患者5年死亡率比血清白蛋白水平高于40的患者高2.6倍。

低蛋白血症也被研究作为一个重要的预后因素在患者亚群中，如重症肝炎患者败血症，伯恩斯， ^［1］及地区性肠炎(克罗恩病)，最近又被认为与再次插管风险增加有关。 ^［2］

目前尚不清楚低蛋白血症是否仅仅是严重蛋白质营养不良的标志，而严重蛋白质营养不良本身就是发病率和死亡率增加的原因之一，还是死亡的独立危险因素。然而，它与预后不良的相关性仍然很强。

具体的饮食建议是基于潜在的疾病。