achalasia

更新时间:2017年12月28日
  • 作者:Marco Ettore Allaix,MD,PHD;首席编辑:Praveen K Roy,MD,AGAF更多…
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概述

实践要点

贲门刺症是一种主要食管运动障碍,其特征在于,由于吞咽吞咽而没有食管蠕动和较低食管括约肌(LES)的松弛损伤。大约50%的患者的LES高血压。这些异常会导致胃食管连接(GEJ)的功能性阻塞。

症状和体征

贲门划分的症状包括以下内容:

  • 吞咽困难(最常见)

  • 返流

  • 胸部疼痛

  • 胃灼热

  • 减肥

体检是不公正。

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诊断

实验室研究是非共同的。可能有用的研究包括以下内容:

  • 吞钡:鸟喙样貌,食管扩张(见下图)

    钡燕子展示鸟喙似乎 钡燕子展示了鸟喙的出现较低的食道,食管膨胀,食管中的钡的静脉。
  • 食管测量法(标准标准):不完整的LES放松以吞咽吞咽,高休息的腰部压力,不存在食管蠕动

  • 延长食管pH监测以排除胃食管反流疾病,并确定异常反流是否正在由治疗引起

  • 食管古古代透明度透露出Gej或眼底的癌症

  • 如怀疑有肿瘤,应同时行超声内镜检查

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管理

贲门划分的治疗目标是通过消除由高血压和非缺乏症引起的流出抗性来缓解症状。

药理学和其他非术治疗包括以下内容:

  • 钙通道阻滞剂和硝酸盐的施用减少了LES压力(主要是在无法接受气动扩张或手术的老年患者中)

  • 内镜肌肌毒素毒素在LES的水平下阻断乙酰胆碱释放(主要是患者扩张或手术的老年患者)

手术治疗包括以下内容:

  • 腹腔镜Heller myotomy,最好是前(dor;更常见)或后(张拳)部分基础

  • Peroral内窥镜肌肌瘤(诗)

手术失败的患者可能首先用内窥镜扩张治疗。如果这失败,则一旦通过成像研究确定了失败原因,可以尝试第二操作。食道切除术是最后的手段。

治疗药物治疗更多的细节。

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背景

托马斯·威利斯爵士描述了achalasia在1672年。1881年,冯·米库利茨将这种疾病描述为心脏痉挛,以表明这些症状是由于功能问题而不是机械问题。1929年,Hurt和Rake意识到该病是由于食管下括约肌(LES)放松失败引起的。他们创造了“失弛缓症”这个词,意思是无法放松。

失弛缓症是主要的食管运动障碍以食管蠕动的特征为特征,并且吞咽吞咽损伤的LES弛豫。大约50%的患者的LES高血压。这些异常导致胃食管连接处的功能性阻塞。请参阅下面的图像。

钡燕子展示鸟喙似乎 钡燕子展示了鸟喙的出现较低的食道,食管膨胀,食管中的钡的静脉。
在杆子中的食道测量评估 食道的阵风评估在患者的患者有贲门大累染症。相关的发现包括食管体内没有推进的蠕动(注意同时收缩),升高休息较低的食管括约肌(LES)压力,并且没有LES松弛。
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病理生理学

LES压力和弛豫由兴奋性(例如乙酰胆碱,物质P)和抑制(例如,一氧化氮,血管活性肠肽)神经递质来调节。贲门划伤的人缺乏非肾上腺素能,非胆管能,抑制神经节细胞,导致兴奋性和抑制性神经递质的不平衡。 [1]结果是一种高血压的非克服食管括约肌。

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病因学

有一些证据表明贲门刺症是一种自身免疫性疾病。 [123.]一项欧洲研究比较了失弛缓症患者与对照组的免疫相关脱氧核糖核酸(DNA),发现33个与失弛缓症相关的单核苷酸多态性(SNPs)。所有这些都发现于6号染色体的主要组织相容性复合体区域,该区域与自身免疫性疾病如多发性硬化症、狼疮和1型糖尿病有关。 [23.]

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流行病学

美国发病率

贲门划分的发病率每年约为每10万人。

脊髓损伤患者(SCI)患者似乎增加食管缺陷症的发生率。 [4.]研究的12个患者截瘫(T4-T12之间的损伤程度),13四肢瘫痪患者(C5-C7之间的损伤程度),和14个健全的个体,Radulovic等发现21的25例(84%)与SCI至少有一个食管蠕动异常14比1健全的受试者(7%)。脊髓损伤患者中出现的异常有II型贲门失弛缓症(12%)、III型贲门失弛缓症(4%)、食管胃交界流道梗阻(20%)、食管收缩过度(4%)和蠕动异常(蠕动微弱伴小或大缺陷或经常蠕动失败)(48%}。 [4.]

食道运动改变有时见于神经性厌食症患者。 [5.]在通过内窥镜硬化疗法消除食管变化之后,与内窥镜会话增加但没有使用压力测量参数,还可以看出。 [6.]内镜疗法后食管运动的特征是较低的括约肌缺陷,缺陷和低血压蠕动。

国际数据

在荷兰的一项回顾性研究(1990-2013)中,儿童贲门失弛缓症的平均发病率为每年每10万人0.1例。 [7.]初始治疗后的复发率在那些接受肺炎的人(79%)比Heller myotomy(21%)(21%),但在Heller myotomy(55.6%)之后发生了复杂性,而不是肺炎霉素(1.5%)。

Chagas病可能导致贲门划分的疾病。

与性别和年龄相关的人口统计资料

贲门划分的雄性比例为1:1。

贲门失弛缓症通常发生在25-60岁的成年人。不到5%的病例发生在儿童身上。

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预后

气动扩张和腹腔镜肌动术对管理贲门刺症是有效的。如果有足够的专业知识,则首选手术。

如果表演气动扩张或腹腔镜Heller Myotomy,请勿使用肉毒杆菌毒素和药物。

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