食管动力障碍的鉴别诊断

更新:2017年12月29日
  • 作者:Eric A Gaumnitz,医学博士;主编:Praveen K Roy,医学博士,AGAF更多…
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诊断注意事项

与所有报告的症状一样,鉴别诊断取决于症状的表现。随着胸痛的抱怨,冠状动脉疾病是主要的担忧,应在食道运动障碍的食道检查之前评估。长时间的,非劳力性胸痛,与吃饭有关,抗酸剂缓解有利于食道病因胸痛。胃灼热和反流进一步提示胸痛的食管病因与反流疾病的组成部分,无论它是否与食管运动障碍或合并硬皮病有关。

对于吞咽困难患者,机械性梗阻性病变,良性或恶性,必须通过食管内窥镜或影像学检查排除。

在考虑贲门失弛缓症的诊断时,鉴别诊断包括继发于贲门失弛缓症的恰加斯病鲁兹锥体胃食管交界处肿瘤感染及假性失弛缓症。早期的贲门失弛缓症,称为烈性失弛缓症,可与弥漫性食管痉挛混淆。

恰加斯病

恰加斯病是一种食管功能类似贲门失弛缓症的传染病。这种情况是由原生动物引起的T cruzi它是通过接吻的昆虫叮咬传播的。南美锥虫病是南美和中美洲的地方病,但北至德克萨斯州也有发现。最初表现为败血症,从临床无症状到危及生命;然后可能进入慢性阶段。病理生理学显示广泛的神经节破坏遍及全身,包括心脏,肠道,尿道和呼吸道。具有临床意义的重大疾病需要数年才能发展。

最常见的死亡原因是心脏累及心肌病、传导障碍和心律失常。胃肠道受累包括大食管、大结肠和大十二指肠。食道受累始于食道体弛缓和LES不放松,随后导致食道扩张。血清学检查证实了诊断。

食管恰加斯病患者的治疗与特发性失弛缓症患者的治疗相似。治疗是为了破坏LES。一旦食道神经发生损失,再生或替代这种损失的神经是不可能的。对于急性感染患者,硝呋替莫和苯硝唑治疗的疗效有限,对慢性感染患者的疗效尚未得到证实。

家族性肾上腺功能不全伴泪肿

家族性肾上腺功能不全伴肾上腺素血症是一种常染色体隐性儿童疾病,伴有自主神经系统功能障碍。病情发展为贲门失弛缓症、泪肿、窦房功能障碍和胃排空延迟。

Pseudoachalasia

假性失弛缓症是用来描述胃食管交界处梗阻的一个术语,最经典的是由肿瘤引起的。在经测压和影像学诊断为贲门失弛缓症的患者中,这种情况的发生率高达5%。这种临床表现更可能发生在疾病进展迅速(< 1岁)、发病年龄较大(> ~ 50岁)和体重严重减轻的情况下。肿瘤浸润,特别是胃底浸润,与特发性贲门失弛缓症所观察到的功能损害相似。

贲门失弛缓症的彻底检查包括上侧内窥镜检查。如果怀疑有恶性病变,应进行活检。如果发现可疑病变,应根据指示进行影像学检查,包括CT扫描、MRI和内镜超声。在50%的患者中,病理为胃食管交界处的腺癌。假失弛缓症的其他原因包括其他恶性肿瘤、机械性梗阻(如神经纤维瘤病、胰腺假性囊肿)和浸润性疾病(如淀粉样变、鞘脂样变、嗜酸性胃炎、结节病)。

弥漫性食管痉挛

DES和剧烈的贲门失弛缓症可能会混淆,因为两者都有活跃的、振幅更高的食管同时收缩的共同特征。测压标准要求DES必须间歇性出现一些正常的食管蠕动。此外,失弛缓症患者通常不完全的LES松弛在DES患者中应该是正常的。这个问题进一步复杂,DES可能随着时间的推移演变为失弛缓症,因此可能持续发展为无蠕动。

鉴别诊断