食管运动障碍

更新时间:2017年12月29日
  • 作者:Eric A Gaumnitz医学博士;主编:Praveen K Roy,医学博士,AGAF更多…
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概述

背景

食道仅致力于将食物从口中送到胃,其中消化过程可以开始。食道有效运输需要协调的顺序运动模式,从上面推进食物并从下面清除酸和胆汁回流。这种高度集成的肌肉运动的破坏限制了食物和液体的递送,以及引起困扰的困扰和胸痛。食管运动的障碍被称为初级或次生食管运动障碍,并根据其异常的测量模式进行分类。请参阅下面的图像。

贲门失弛缓症的典型表现。注意“小鸟2 贲门失弛缓症的典型表现。注意食管下括约肌(LES)的“鸟喙状”外观,食管近端扩张,充满钡。图象由安德鲁·泰勒,麦典教授,麦迪逊大学威斯康星大学放射科教授提供。
对硝酸淀粉的反应(平滑肌 对硝酸戊酯(一种平滑肌松弛剂)的反应,加上食管下括约肌(LES)的部分松弛,允许一些钡通过它进入胃。图象由安德鲁·泰勒,麦典教授,麦迪逊大学威斯康星大学放射科教授提供。
一位65岁男性,快速发病d 一名65岁男子的eSophagram,速度快速发作了1年。虽然Esophagram显示了贲门划分的典型图片,但该患者具有胃食管连接腺癌的腺癌。这是假魔的一个例子,其增强了对贲门划分的放射学诊断患者的食管胃癌的绝对需求。图象由安德鲁·泰勒,麦典教授,麦迪逊大学威斯康星大学放射科教授提供。
eSophagram展示了开瓶器食管 食管造影显示螺旋状食管图像,经压力测量证实为弥漫性食管痉挛(DES)。图象由安德鲁·泰勒,麦典教授,麦迪逊大学威斯康星大学放射科教授提供。
对硝酸戊酯反应,th 对硝酸淀粉的反应,痉挛的痉挛消失。图象由安德鲁·泰勒,麦典教授,麦迪逊大学威斯康星大学放射科教授提供。

解剖学

管状食道是一个肌肉器官,长约25厘米,近端和远端有专门的括约肌。食管上括约肌(UES)由几块横纹肌组成,形成一个紧张性关闭的阀门,阻止空气进入胃肠道。食管下括约肌(LES)完全由平滑肌组成,维持稳定的基线张力,以防止胃反流进入食管。

食道的身体由2种肌肉类型类似地组成。近端食道主要是肌肉,而远端食管和胃肠道的剩余部分含有平滑肌。中间食管包含横向和平滑肌类型的分级过渡。肌肉以2个垂直的相对层定向:内圆形层和外纵向层,作为肌肉馅目共同称呼。纵向肌肉负责缩短食管,而圆形肌肉形成腔闭塞环收缩。

食管蠕动

这些同时收缩的肌肉层的协调产生称为蠕动的运动模式。Peristalsis是一种顺序协调的收缩波,其行进了食道的整个长度,向胃外引起腔内内容物。LES在燕子期间放松,直到蠕动波穿过LES,然后收缩和重建休息基础音调。低蠕动幅度通常在条纹和平滑肌部分之间的过渡区发生;然而,蠕动是不间断的。

主要蠕动是吞咽中心触发的蠕动波。蠕动收缩波以2cm / s的速度行进,并与测量记录的收缩相关。收缩和食物推注的关系由于来自上述(从上述收缩)的肠内压力和从下方(流出抗性)的阻力而言更复杂。

二次蠕动波是由保留的丸、回流的物质或吞咽的空气引起的食管膨胀引起的。主要作用是清除食道中的残留食物或任何胃食管反流。

第三次收缩是同时的,分离的,功能失调的收缩。这些收缩是非致死的,没有已知的生理作用,并且在老年人的频率增加时观察到。这种现象的射线照相描述已被称为预衰老。

食管运动障碍

食管动力障碍在胃肠病学中并不少见。这些疾病的光谱范围从定义的主要食管运动障碍(PEMD)到非常非特异性的疾病,其可在回流疾病中发挥更加间接的作用,并以其他方式无症状。食管运动障碍可能作为系统性疾病的表现,称为二次运动障碍。

食管运动障碍不如影响食道的机械和炎症疾病的常见,例如回流食管炎,消化狭窄和粘膜环。可动力障碍的临床介绍是多种多样的,但经典的,吞咽困难和胸痛。在80%的患者中,可以从历史上提出患者吞咽困难的原因,包括食道的功能性。在娱乐动力障碍的诊断之前,首先和最重要的是,医生必须评估机械阻塞病变。

本文讨论的食管运动障碍包括:

  • 失弛缓性

  • 痉挛性食管运动障碍,包括弥漫性食管痉挛(DES)、胡桃夹子食管和高血压性LES

  • 非特异性食管运动障碍(效率低下食管运动障碍)

  • 与硬皮病,糖尿病,酒精消费,精神病疾病和预衰老的次生食管运动障碍

下一个:

Etiopathophysiology

初级食管运动障碍在性质上是特发性的,但经过假设,传染性,环境和遗传因素都已被假设。

主要食管运动障碍的病理生理学定义不足,除了贲门刺激。所有主要运动障碍的潜在原因仍然难以捉摸。从预先存在的潜在疾病的观点来看,中二次运动障碍,例如硬皮病食管或食管运动障碍障碍。

失弛缓性

贲门划分是最常规的主要动力障碍,唯一具有既定病理学的唯一初级运动障碍。贲门刺症的主要神经病理学过程涉及从食道壁的神经节细胞的丧失,从腰部开始,近端开发。神经节细胞损失程度使疾病持续时间使其如,在10年,神经节细胞可能完全不存在。在LES中,通过丧失一氧化氮合酶和血管活性肠肽(VIP)免疫组化染色来证明抑制神经的丧失。已经在神经丛和消失神经中描述了可变量的炎性细胞。在蠕动食管体内,贲门划伤的特征在于含有内在乙酰胆碱神经的损失。

外源性神经也可能受到影响,其特征是迷走神经和背运动核内的轴浆和髓鞘的沃勒变性。解剖学上,LES处圆形肌层增厚,但镜下单个肌细胞大体正常。

贲门刺症的生理过程与括约肌抑制神经的损失最直接相关,导致LES的失效完全放松并引起相对阻塞。脐部测量可能会显示超过60%的患者的升高的腰部压力超过40 mm Hg;然而,高血压LES不是普遍的或需要测量诊断所需的。沿着食管体的神经丧失导致aperistalsis,导致摄入食物的瘀滞,随后的食道扩张。可以观察到非积极的隔离收缩或食管体的低幅度同时收缩。如果发生高幅度(> 60 mm Hg)的同时收缩,则该实体被分类为剧烈的肺活缺陷,这可能代表经典贲门刺症的早期阶段。贲门划分的生理特征在辅助通过化学攻击试验建立诊断。

随着失弛缓症患者神经节细胞的部分缺失,乙多酚(乙酰胆碱酯酶抑制剂)增加LES压力,阿托品(毒蕈碱拮抗剂)降低LES压力。这一特征可能解释了为什么肉毒毒素(乙酰胆碱释放抑制剂)可能对失弛缓症患者有疗效。

食管体内的痉挛运动障碍

在被诊断为食道体痉挛性运动障碍的患者中,没有关于肌肠神经元分布的异常记录,但迷走神经丝弥漫性碎裂、神经内膜胶原蛋白增加和线粒体碎裂被描述。在兴奋性和抑制性神经节后通路之间似乎存在功能失衡,扰乱了蠕动的协调成分。DES中,食管远端三分之二处出现肌肉肥大或增生。肌壁增厚见于无症状的患者,反之,在一些有典型症状和测压结果的患者中则没有。这一有争议的发现使得人们很难将症状或压力异常归因于肌肉结构的改变。此外,焦虑状态也可能在某些患者中发挥作用。

硬皮病食道

在硬皮病中,这个系统性过程的主要缺陷与平滑肌萎缩和纤维化有关。随着食管平滑肌被瘢痕组织取代,食管运动障碍逐渐形成,蠕动逐渐丧失,LES减弱。食道的近端横纹肌部分保持运动。

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流行病学

美国数据

食管运动障碍,不包括贲门划伤,缺乏基于人口的研究。2个最佳特征的运动障碍,贲门累染症和DES,只代表了一小部分诊断的运动障碍。贲门划分的发病率为每年100,000名人口1-3例。 [1]与任何其他慢性疾病一样,患病率超过发病率显着。观察家庭聚类,但没有建立遗传关系。胡桃夹子食道是最常见的动力障碍(诊断出所有运动障碍的40%),但它是最有争议的重要性。

脊髓损伤患者(SCI)患者似乎增加食管缺陷症的发生率。 [2]在研究12例截瘫患者(T4-T12之间的损伤水平)中,13例四叶症患者(C5-C7之间的损伤水平)和14个能够体育的个体,25例患者中的21例(84)含有SCI的%)至少有一个食管运动异常,而14个能够体内受试者(7%)。在SCI患者中看到的异常中,II型贲门划分症(12%),III型贲门划分症(4%),食道胃部接线流量梗阻(20%),过度透视食管(4%)和蠕​​动异常(小或大的蠕动骨灰症缺陷或频繁失败蠕动)(48%)。 [2]

食道运动改变有时见于神经性厌食症患者。 [3.]它也见于通过内镜硬化治疗食管静脉曲张根除后的患者,与内镜治疗次数增加有关,但与压力参数无关。 [4.]内镜疗法后食管运动的特征是较低的括约肌缺陷,缺陷和低血压蠕动。

国际数据

在欧洲,贲门失弛缓症的发病率与美国相似。

种族、性别和年龄相关的人口统计资料

贲门划分症发生率和其他食管运动障碍的种族和环境差异;然而,由于发展中国家的疾病发病程度低,因此尚未证明这些差异。患有贲门划分和其他食管动力障碍发生率的种族差异尚未确定。

失弛缓症影响两性的人数相同。其他运动障碍没有可靠的信息存在。

Achalasia通常在第五十年中呈现,但很少可能在儿童以及老年人中发展。

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预后

失弛缓性

贲门划分是一种需要慢性疗法的进步疾病。根据疾病进展的速率和程度,治疗可能包括内窥镜和外科手术。高级贲门划分可导致营养不良,脱水和愿望。

即使在治疗后,患者仍然患有与吸管食管有关的轻微症状,因此,将仍然仍然遵循仔细的饮食习惯。

硬皮病食道

硬皮病是一种具有渐进性质的全身疾病。全身并发症是死亡率的主要原因。

大量的酸反流可能导致致残症状,由回流或其并发症引起。

痉挛食管运动障碍

无论是否症状救济,痉挛性食管运动障碍患者的预后都是有利的。预期寿命不受影响,减肥是罕见的。

如果症状进展,那么应该重复上学,因为DES可以进入贲门大累方。

死亡率和发病率

贲门失弛缓症与显著和进行性症状不适相关。如果病情加重,会导致严重的吞咽困难,导致营养不良、体重减轻和脱水。长期贲门失弛缓症患者食管鳞状细胞癌和腺癌的发生率均增加。治疗程序和手术与死亡率和发病率的小但显著的风险相关。

痉挛性食管运动障碍与症状性不适相关,但不会导致严重的吞咽困难,观察到贲门失弛缓症患者。事实上,胸痛是一种更常见的主诉,可能会导致急诊和心脏病评估。

食管硬皮病与严重的进行性胃酸反流症状和并发症有关。相关的并发症,包括狭窄,巴雷特食管,和食管腺癌,是值得关注的。

并发症

贲门刺和鳞状细胞癌

用贲门划分症,食道鳞状细胞癌的风险高于一般人群的风险。然而,迄今未经迄今为止的令人信服的证据表明,监测是值得的令人信服的证据。

发病机制没有很好的文件,但慢性黏膜刺激是有罪的。

鳞状细胞癌通常在贲门失弛缓症确诊数年后发生。这种风险通常在患病大约10年后开始增加。在诊断时,食道通常扩张,肿瘤已经晚期。

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患者教育

患者应该咨询他们的疾病。他们应该充分了解其终身性质。应解释可能的并发症,治疗方案,预期结果和膳食修改。

痉挛性运动障碍患者的保证是重要的,特别是在非心动胸部疼痛的环境中。

对于患者教育资源,见胃灼热中心和杰尔德中心消化系统疾病中心, 也胃酸倒流(GERD)胃灼热

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