食管痉挛

更新:2019年8月07日
  • 作者:Ahmad Malas, MD;主编:BS Anand医学博士更多…
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概述

背景

广泛地,食管痉挛可分为两种主要变体,这些主要变体是不同的实体:(1)弥漫性食管痉挛和(2)高血压蠕变。

弥漫性食管痉挛的特征在于具有正常振幅的收缩,但是未配备的,同时或快速繁殖(见下图)。

吞钡表现弥漫性不协调 钡燕表现出弥漫性食管痉挛的患者中食道的弥漫性未开放的收缩。

高血压蠕动,也被称为胡桃夹子食管,当宫缩以协调的方式进行,但幅度过大时被诊断为高血压蠕动。高收缩食管,也称为钻式食管,是一种极端的高血压性收缩,其收缩幅度非常大,涉及大部分食道,其持续时间较长,高分辨率压力测量显示为钻式收缩。

症状可包括吞咽困难,反流性和非心动胸部疼痛。由于诊断的模糊症状和困难,食管痉挛往往是不足的,因此没有充分治疗。在许多患者中,粪便和放射学异常可能与症状呈现不相关。

目前,高分辨率测量是最好的诊断方式。治疗包括钙通道阻滞剂,肉毒杆菌毒素,硝酸盐,三环抗抑郁药,西地那非,扩张,肌动术和食道切除术。研究正在进行中,以确定将来改善诊断能力和治疗方案的潜在原因。 [1]

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病理生理学

食管痉挛的病因是未知的。增加的乙酰胆碱的释放似乎是(对胆碱能刺激敏感),但触发事件尚不清楚。其他理论包括胃流回流或主要神经或电机病症。体重指数(BMI)和总胆固醇可能是食管机构收缩性的高度预测因素,而BMI和葡萄糖可能是较低食管括约肌收缩功能的预测因素。 [2]

口咽吞咽伴随着食管体的初级和次级蠕动收缩,通常在10秒内将固体和液体食物丸从口腔运送到胃。运动异常可能不是每次吞咽时都出现,所以吞咽困难似乎有起伏。固体和液体食物吞咽困难提示神经肌肉障碍,而固体食物吞咽困难仅提示结构性问题导致机械性阻塞。非常热或冷的液体、巨大的噪音和压力可能会刺激肌肉收缩,从而加剧食管痉挛引起的吞咽困难。

1892年,威廉奥斯勒首先发现了未解释的胸痛和食管痉挛之间的联系。胡桃夹子食管是在20世纪70年代诊断出来的。 [3.4.]

食道由两层肌肉组成,内环形肌肉和外纵向肌肉。食道可分为三个区域,每个区域都有独立而完整的解剖学和生理学。

食管上下括约肌的功能与口咽、食管体、胃协调。在吞咽过程中,自愿和非自愿控制机制共同作用。在食道中,横纹肌(随意肌)和平滑肌(不随意肌)的活动密切协调。这种区别具有重要的功能意义,因为大多数食管运动异常涉及平滑肌部分。

许多启动和控制食管运动活动的机制位于中枢神经系统的不同水平,以及外周壁内神经和肌肉。当一个主要的控制机制被破坏或功能失调时,这种冗余对备用机制的运行有影响。

食管区域

上部区域完全由条纹肌肉组成。该区启动了将食物推向食管的收缩。名为Cricopharyngeus肌肉的上部食管括约肌(UE)位于上部区域。

中间区由条纹和平滑肌组成。内圆形肌层和外纵肌层的工作结合,以推动食物灌注器。

下部区域含有下食管括约肌(LES)。这种括约肌是平滑肌的增厚,可调整地收缩以防止回流。在休息时,LES中的压力通常为15-25 mm Hg。对于进入胃的食物,LES在适当的时间放松。

上食管括约肌

当正常运作时,食道可以检测在UE中的食物推注的存在,然后将食物的进展调节到胃中的食道下降。当这不以协调的方式发生时,患者可以产生食管痉挛或口咽吞咽症的症状。

UE是用过的补充签约。对UE的测量评估显示恒定的尖峰活动。随着食物在UE中感测,喉部肌肉合同向前移动的红外软骨。抑制UE的滋补收缩,打开UE以允许食物通过。上部剩余区域的内圆形肌肉和纵向肌肉然后推动食物。为了推进食物,纵向肌肉必须收缩,紧接着圆形肌肉的收缩。在上部区域的末端,初始波在另一波开始时模拟,将食物推向中间区域。蜗壳中的脑干控制在上部区域吞咽吞咽。

食管中部区

中间区域将食物推注从上部区域到下部区域。该区段由两个肌层,内圆形层和外纵向层组成。

在中间区域,横纹肌转变为平滑肌或不随意肌。声波通过协调的收缩沿食道向下传播。同样,纵向肌肉必须在圆形肌肉收缩之前收缩。此外,肌肉的收缩必须以有组织的方式向后进行。如果肌肉收缩不有序,食物丸不能有效进行。

两支部队推动来自Cephalad到Caudad的食物。首先,重力将食物透明地拉动。其次,肌肉的有组织的收缩将食物透明地推动。如果进行了肌肌瘤,则收缩将无效。只有重力将食物透明地推动。因此,患有肌动术的患者可能更有可能报告吞咽困难。

下食道括约肌

下面的区域包含LES。这是平滑肌的凝结。紧张性地,这块肌肉收缩,必须放松以让食物通过。LES不能放松,让食物丸通过被称为achalasia

弥漫性食管痉挛

简单地说,弥漫性食管痉挛发生时,传播波没有正确进展。通常,食道的几个部分同时收缩,阻止了食物丸的繁殖。此外,弥漫性食管痉挛的特征可以是沿食管的快速波进展或以吞咽的非蠕动反应为特征。通常表现为间歇性吞咽困难,偶有胸痛。只有在极端情况下才行肌切开术,可以缓解不协调的收缩。 [5.6.7.8.9.]

胡桃夹子和jackhammer食道

当收缩幅度超过正常的2个标准差时,就会出现胡桃夹子式食管和钻式食管。收缩以有组织的方式进行,将食物推进食道。这些患者表现为胸痛多于吞咽困难,因为他们的吞咽困难少于弥漫性食管痉挛患者。

由于收缩的进展是正常的,病人通常不能从肌切开术中获益。尽管收缩幅度的增加可以通过压力测量来证实,但症状往往与压力测量记录的收缩无关。

弥漫性食管痉挛,胡桃夹食道和手中食道的症状可能重叠,并且可以仅通过运动性研究来区分。

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流行病学

美国统计数据

食管痉挛的发生率为每年10万人的1例。 [4.]症状从轻微到严重不等。症状轻微的患者往往不去就医。由于反流病的症状与食管痉挛的症状相似,很多患者可能会被误诊为反流。此外,还可同时发生反流和痉挛。

国际统计

由于许多患者中症状温和(甚至缺席),因此不知道真正的发病率。

种族、性别和年龄相关的统计数据

食管痉挛似乎更常见的白人,在女性中可能比男性更常见。然而,儿童食管痉挛是罕见的,其发病率随着年龄的增长而增加。

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预后

预后是适度的。症状分数随着时间的推移(3 y或更长)在弥漫性食管痉挛和胡桃夹子食管中改善。死亡率是微量的,但发病率高。

没有一种治疗方法对所有患者有效。有些病人对任何治疗都没有反应。在大多数患者中,通过综合治疗方法可以控制症状。

死亡率和发病率

死亡率非常罕见,但发病率可能是显着的。

发病率是由疼痛引起的不能进食和随后营养状况的下降引起的。疼痛可使患者丧失能力,阻止正常活动,并导致相当大的心理挑战和患者生活质量的损害。胸痛可以模仿心脏、肺或风湿性胸痛,促使适当的检查。

原发性食管运动障碍很少进展,也不知道是致命的。

并发症

潜在的问题是基于治疗的。所有的药物都可能有不良反应,患者应该受到监控。

食管穿孔可能随着食管扩张而发生,导致医院入院,从工作中丢失的时间和手术。

手术并发症与食道上的任何操作相同。食管穿孔可能在肌肌瘤过程中发生。如果发生粘膜的穿孔,则应关闭缺陷,并且在恢复口腔喂食之前,患者应具有对比吞咽测试。在解剖过程中可能发生迷进损伤。其他术后并发症包括伤口感染,Atelectasis,肺炎和持续的空气泄漏。可能发生与胸部操作或食管操作相关的任何并发症。

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患者教育

应该让患者了解这种疾病的症状和治疗方案。病人的参与和教育是任何治疗方式成功的关键。

有关患者教育资源,请参见肉毒杆菌毒素注射

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