巨结肠病临床表现

更新:2021年8月2日
  • 作者:Justin P Wagner,MD;首席编辑:BS Anand,MD更多…
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介绍

历史

大多数Hirschsprung病例是零星的。大约10%的Hirschsprung患者有一个也受到影响的家庭成员。在较长段疾病的患者中,这种易感性更常见。

产前超声检查证实肠梗阻是罕见的,除了在全结肠受累的情况。 [42]

Hirschsprung疾病应在任何新生儿中考虑,延迟造成的MeConium或患有自出生以来的慢性便秘史的任何孩子。其他症状包括肠梗阻,乏味呕吐,腹胀,饲养不良,并且未能茁壮成长。

患有巨结肠疾病的年龄较大的儿童通常自出生以来就有慢性便秘。它们也可能显示出体重增加缓慢的迹象。

旧演示是在母乳喂养的婴儿通常谁开发将围绕断奶的时间便秘更常见。

尽管显著便秘和腹胀,先天性巨结肠症患儿很少发展大便失禁(大便失禁继发于影响粪便)。相比之下,功能性便秘或粪便代扣行为孩子更多的共同发展大便失禁。

大约10%的儿童患有腹泻炎引起的腹泻,这是假设的,以源于瘀滞和细菌过度生长。这可能进入结肠穿孔,导致威胁危及生命的败血症。 [43]

在连续259例患者的研究,梅内塞斯和他的同事报道了带有肠梗阻,便秘30%,与小肠结肠炎11%和2%并发肠穿孔的患者,有57%。 [29]

吴和同事制定了一个诊断评分系统,用于患者历史的元素。确定的危险因素包括年龄小于3年,失败或延迟梅诺伊和男性。表明Hirschsprung疾病的缩放分数预测敏感性为83%,特异性为90%,精度为86%。 [44]

下一个:

体格检查

新生儿期的体格检查往往是非诊断性的;然而,它可能显示腹胀和/或肛门痉挛。在大一点的孩子,腹胀可能是由于不能释放排气。

有会阴口的低位闭锁肛门可能与先天性巨结肠患者的表现相似。为了区分这两者,必须进行细致的体检。

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