巨结肠病的治疗与管理

更新日期:2021年8月2日
  • 作者:Justin P Wagner,医学博士;主编:BS Anand,医学博士更多…
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治疗

方法注意事项

如果怀疑有巨结肠病,应将新生儿和儿童分配到有儿科专家进行诊断和提供明确护理的中心。 53

咨询儿科外科医生和儿科胃肠病学家。可能需要进行遗传会诊(如果怀疑遗传或染色体异常)。

重要的是,患者和/或护理人员和临床医生之间就护理从儿科提供者到成人提供者的过渡进行对话,并尽早实施过渡护理计划。 54

巨结肠病无法预防;然而,敏锐的临床洞察力可以防止诊断上的延误。

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医疗保健

医疗护理的一般目标有三个方面:(1)治疗未经治疗的巨结肠病的表现和并发症,(2)采取拖延措施,直到确定的重建手术,(3)处理术后肠功能。

医疗护理的目标是维持正常的液体和电解质平衡,尽量减少肠胀和防止穿孔,并处理并发症。静脉液体复苏和维持,鼻胃减压,静脉抗生素的使用(根据指示)仍然是初始医疗管理的基础。

可能需要结肠灌洗,包括大口径直肠管和大量灌水量的机械灌洗。

静脉注射平衡的盐溶液可能有助于防止电解质失衡。

术后医疗管理

术后常规结肠冲洗和预防性抗生素治疗可降低小肠结肠炎的发生风险。 5556对于出现小肠结肠炎的患者,鼻胃减压、静脉输液、抗生素和结肠灌洗可能是必要的。粗糖酸钠,一种肥大细胞稳定剂,也被报道有益于这些患者。 57

据报道,在收缩的内括约肌机制内注射肉毒杆菌毒素可诱导梗阻术后患者更正常的排便模式 58或小肠结肠炎。 5960

2017年,美国儿童外科协会(APSA)巨结肠疾病兴趣小组发布了管理巨结肠相关小肠结肠炎的指南。 61一般来说,小肠结肠炎的治疗包括静脉注射抗生素和结肠冲洗。 61一些专家主张通过在过渡区近端放置肠造口术对肠道进行减压,特别是对长节段疾病患者。

饮食和活动

手术前6-8小时内,患者不应口服任何东西。

术后,患者将接受静脉输液和抗生素治疗;然而,在排便或排便表明肠道功能恢复之前,不得口服任何药物。如果新生儿进行了结肠造口术,在进行口服喂养之前,必须先将排气或粪便从造口排出。

肠道功能恢复后,可恢复管饲或配方奶/母乳喂养。清澈的液体通过口送,饮食可以提前,直到喂养目标达到。结肠造口后24-48小时开始喂奶。患者在获得足量进食后可出院。

包括新鲜水果、蔬菜和高纤维食物的饮食可以改善术后的肠功能。

关于活动,限制身体活动约6周,以使切口适当愈合(适用于较大的儿童)。

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手术护理

先天性巨结肠病的外科治疗始于最初的诊断,通常需要全层直肠活检。传统上,在确诊时进行结肠造口术,直到孩子长到10公斤重时才进行最终修复。

该标准是在20世纪50年代发展起来的,当时Swenson报道了单级手术相对较高的泄漏和狭窄率。

麻醉管理和血流动力学监测的进步使许多外科医生提倡不进行初始转移的单阶段拉通手术。单期手术的禁忌症包括术中严重扩张的近端肠,严重的小肠结肠炎,穿孔,营养不良,以及不能准确确定健康肠和神经节肠之间的过渡区。

对于正在进行转向造口术的新生儿,应确定过渡区,并将结肠造口放置在该区域的近端。在结肠造口处是否存在神经节细胞必须通过冷冻切片活检的组织学评估来明确确认。结肠袢或结肠末端造口术由外科医生自行决定。

当经验丰富的外科医生进行一些确定的程序时,已经证明了良好的结果。最常见的修复是Swenson, Duhamel和Soave程序。在任何先天性巨结肠病的选择性手术中,术前必须进行有力的结肠清理。 62术中,冷冻切片活检的组织学检查必须确认肠近端吻合的神经节细胞的存在。Friedmacher和Puri在2011年进行的一项meta分析报告称,残余的神经节增多症和过渡区组织导致了三分之一接受第二次矫正拔管手术的患者持续出现肠道症状。 32

然而,渡过过程的长期并发症可能包括间歇性小肠结肠炎,严重的大便潴留,以及肠梗阻。 53

2017年,美国儿童外科协会(APSA)巨结肠疾病兴趣小组发布了管理术后梗阻症状的指南,其中包括一种算法,以帮助在渡过手术后诊断和治疗这些症状。 63他们指出,术后梗阻症状的原因包括以下几种,应排除这些因素以确定治疗方法 63

  • 机械阻塞

  • 持续性/获得性神经节增多症、低神经节增多症或拉通肠的过渡区

  • 内括约肌失弛缓症

  • 含有神经节细胞的肠近端运动障碍

  • 大便行为引起的功能性巨结肠

2019年,APSA巨结肠疾病兴趣小组发布了处理巨结肠儿童术后脏污的指南。 64少数患者在渡过手术后进展不佳,最常见的问题包括脏污、梗阻症状、小肠结肠炎和无法生长。治疗包括肠道管理、饮食改变和泻药。如果指示,可以考虑重做操作。 64

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斯文森过程

斯文森手术是最初用于治疗巨结肠病的拉通手术。节段被切除至乙状结肠和直肠,并在正常结肠和下直肠之间进行斜向吻合术。

Duhamel过程

Duhamel手术在1956年首次被描述为Swenson手术的改良。采用直肠后入路,保留节段直肠。

神经节肠被切除至直肠,直肠被缝合。然后将近端肠通过直肠后间隙(直肠和骶骨之间),并与剩余的直肠进行端侧吻合。

一项单机构回顾性研究(2002-2014)对72例接受先天性巨结肠手术干预的儿童进行了调查,发现Duhamel手术的结果令人满意,但40%的患者不得不接受进一步的手术。 65早期并发症发生率为15%,其中11例患者(15%)发生巨结肠相关小肠结肠炎(HAEC)。

Soave(直肠内窥镜)手术

Soave手术是在20世纪60年代引入的。切除直肠的粘膜和粘膜下层,通过直肠的神经节肌套拉出神经节肠。

最初的手术不包括正式的吻合,依赖于拉通节段和周围神经节肠之间形成的疤痕组织。之后Boley对手术进行了改进,在肛门处进行了初步吻合。

肛门直肠的肌瘤切除术

对于极短节段巨结肠病变的患者,肛管直肠肌瘤切除术是另一种手术选择。

外科医生切除1厘米宽的粘膜外直肠壁,从齿状线的近端开始,一直延伸到正常的神经节直肠。粘膜及黏膜下层被保留并闭合。

长节段巨结肠病的治疗方法

全结肠受累的患者需要改进的程序,以排除神经节结肠,同时保留最大吸收上皮。这些手术的目的是绕过功能失调的肠,同时最大化术后营养功能和生长的机会。

大多数手术包括健康小肠与一小段神经节/吸收性结肠的侧对侧吻合。右结肠短补片或小肠与直肠壁吻合,类似于Duhamel手术。重要的是,保持一个短补丁(< 10 cm)。

像马丁手术这样的长节段吻合术已不再被提倡。

腹腔镜的方法

腹腔镜手术治疗巨结肠的方法首次描述在1999年由乔治森。 66过渡区首先在腹腔镜下被识别,之后直肠在腹膜反射下方被动员。经肛门粘膜剥离,直肠和神经节肠通过肛门脱出。健康的肠近端与直肠套吻合。基于短期结果,这种腹腔镜方法的功能结果似乎与开放技术相当。 666768

一项历时22年(1991-2013年)对30名法国儿童进行的腹腔镜Duhamel手术治疗扩张性巨结肠病(扩张性神经节病)的长期机构研究显示,该手术安全有效,但也揭示了晚期结果和晚期小肠结肠炎合并克罗恩样溃疡之间的联系。 69在短期内,13%的儿童需要重复干预,但53%的患者获得了满意的肠道控制。不幸的是,22%的儿童患有晚期小肠结肠炎,所有这些患者在内窥镜检查中均表现为克罗恩样溃疡。 69

经肛门拉通手术

经肛门拉通手术已被描述在其中没有腹腔内解剖。 2533整个过程是经肛门进行的方式类似会阴直肠乙状结肠切除术。

在齿状线以上的周向切开黏膜,并向近端切开黏膜下层。将肌层沿周向切开,其余的夹层移至直肠壁外,直到确定过渡区。在冷冻切片上确认神经节细胞后,切除神经节肠并进行吻合。

经肛门拉通手术的结果与开放的单段入路相似,止痛需求和住院时间减少。 257071研究还报告了经肛门拉通术术后尿失禁率较低,操作时间较短。 7273

一项关于肠功能预后的长期机构研究在过去30年(1984-2015年)对110名日本巨结肠病儿童进行了经肛门直肠内牵引入路与Soave-Denda腹部入路的比较,结果显示,两种术式都改善了排空评分,至少10年的术后效果令人满意。 74然而,尽管经肛门入路不太复杂,创伤小,适合新生儿/小婴儿,但其失禁和排便频率评分明显低于腹部入路。

新颖的策略

其他一些创造性的入路已经被描述,包括经肛门入路的改良经腹部开放或腹腔镜辅助,单切口腹腔镜直肠内窥镜拉通(SILEP)和自然孔腔内内镜手术(NOTES)。 75767778

恢复神经节肠功能的再生策略正在研究中。干细胞移植再生肠神经系统是许多最近的实验系列的主题。 7980来自神经嵴的干细胞可以持续到成年,其中一些能够在肠道内增殖和分化。Hotta和他的同事报告说,从移植到受体结肠的前体细胞成功地生成了功能性肠内神经元。 79尽管这些发现是幸运的,但仍值得进一步研究,将细胞疗法转化为临床实践。

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门诊监测

在完成明确的拉出手术后,患者应该能实现正常的生长和发育。

应该监测病人的排便习惯。没有其他潜在疾病和术后并发症的患者通常会改善肠功能;然而,正常的排便习惯可能需要数年时间才能养成。

最终手术修复后,患者可能会出现持续的胃肠运动异常。术后运动障碍比较常见,许多患者需要较长时间的通便治疗。泻药治疗后仍有大便的患者可能需要灌肠。 81

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