门静脉高血压

许多条件与门静脉高压有关，有肝硬化是导致这种疾病的最常见原因。

血管阻力和血流是影响门静脉病变发展的两个重要因素高血压．欧姆法是v = IR，其中V是电压，I是电流，R是电阻。这可以应用于血管流动;即P = FR，其中P是通过门静脉系统的压力梯度，F是流过系统的血液的体积，并且R是流动的抵抗力。F或R的变化影响压力，尽管在大多数类型的类型中门静脉高血压，这两个都被改变了。(见解剖学和病因和病理生理学．)

通常认为正常的门静脉压力在5至10mm Hg之间。一旦门位压力上升到12毫米或更高，就会出现并发症，如横和腹水。实际上，食管静脉曲张负责门静脉高压的主要并发症，上胃肠道（GI）出血（看病因和病理生理学，预后，演讲， 和余处）。（见下面的图像。）

发病机理

门静脉从小肠、大肠、脾脏和胃输送约1500毫升/分钟的血液到肝脏。 ^［2］无论病因如何，妨碍门静脉流动，导致门静脉压力升高。(见病因和病理生理学．)

静脉压力升高的反应是侧支循环的发展，将阻塞的血流转移到全身静脉。这些门体侧支是由连接门静脉系统和上下腔静脉的现有血管通道的开放和扩张形成的。 ^{［3.，4，5］}（参见下面的图像。）

虽然高门位压力是波特罗组抵押的发展的主要原因，但也可以参与其他因素，例如活跃血管生成。最重要的植物系统吻合术是胃食管侧辅助，包括食管静脉曲张。胃食管诊体排出到菊苣静脉中。

门静脉从小型和大肠，胃，脾，胰腺和胆囊中排出血液。高级肠系膜静脉和脾静脉团结在胰腺的颈部后形成门静脉。门平台分为2只叶片静脉。右侧的分支排出囊性静脉，左分支接收脐带和近距离静脉扩大以在门静脉高压液中形成脐静脉曲张。沿着胃的较小曲率延长的左胃静脉（以前胃冠状静脉）接受远端食管静脉，这也扩大了门静脉高血压。（参见下面的图像。）

血管阻力增加

门骨高血压病因中的初始因素是对门户血流的血管抗性的增加。Poiseuille的法律，可以应用于门耳血管阻力，R = 8HL / PR⁴式中，h为血液粘度，L为血管长度，r为血管半径。血液粘度与红细胞压积有关。门静脉血管的长度相对恒定。

因此，门静脉阻力的变化主要由血管半径决定。由于门脉血管阻力间接与血管半径的四次方成正比，因此血管半径的小幅减小会导致门脉血管阻力的大幅增加，从而导致门脉血压的大幅增加（P=F8hL/pr⁴，P是门栅压力，F是门耳血流量）。

减少门静脉血管半径的肝病导致门静脉血管阻力显著增加。肝硬化时，肝微循环（门脉高压）增加。肝硬化患者肝血管阻力增加不仅是肝结构紊乱的机械后果；由于肝内静脉的肌成纤维细胞、活化的星状细胞和血管平滑肌细胞的活跃收缩，也存在动态成分。

改性动态组分的内源性因子和药理剂包括增加或降低肝血管抗性的那些。增加肝血管抗性的因素包括内皮素-1（ET-1），α-肾上腺素能刺激和血管紧张素II。降低肝血管抗性的因素包括一氧化氮（NO）， ^［6］前列环素和血管舒张药（例如，有机硝酸盐，肾上腺素，钙通道阻滞剂）。 ^［4，7］

内皮素和一氧化氮

研究证明了ET-1的作用，否在门静脉高压和食管静脉曲张的发病机制中。 ^［4，7］ET-1是由正弦内皮细胞合成的强大的血管收缩剂，其涉及肝硬化的肝血管抗性和肝纤维化的发展。

不作为血管内皮细胞合成的血管扩张物质。在肝硬化肝脏中，不降低NO的产生，并且内皮内氧化物合酶（ENOS）活性和亚硝酸盐通过正弦内皮细胞进行减少。结果，肝内血管收发发生在肝硬化肝脏中，占肝内抗性增加的约20-30％。 ^{［7，8，9］}门静脉压力增加的另一个主要原因是伴随的内脏小动脉血管扩张导致门静脉流入增加。

抗性与肝脏和正弦曲线相关的位置

梗阻和增加的抗性可能在与肝正弦状有关的3级，如下所示（见下表）：

• 窦前静脉阻塞(如门静脉血栓形成、血吸虫病、原发性胆汁性肝硬化)-以门静脉压升高和正常楔形肝静脉压为特征;这些异常不能通过替代测量(WHPV, HVPG)检测到，因为测量的压力代表病变远端节段门静脉压力，属于正常;然而，直接测量门静脉压力会升高

• 发布肺梗阻（例如，右侧心力衰竭，较差的腔静脉阻塞） - WHVP是特性升高，而HVPG和FHVP可以升高或正常，这取决于阻塞的部位（肝内疫苗病毒与搏动阻塞）

• 窦性阻塞（如肝硬化）-以HVPG、FHVP和WHVP为特征，WHVP等于门静脉压力（因为中断的正弦间通讯降低了窦的可压缩性和顺应性，允许门静脉压力直接传输至WHVP）

表1。替代门静脉压测量在门静脉高压鉴别诊断中的解释(在新窗口中打开Table)

就肝脏本身而言，门静脉高压症的病因通常分为肝前、肝内和肝后。

Prehepatic阻力

增加流量抗性的预热导致包括以下内容：

• 门静脉血栓形成 ^［10.］

• 脾静脉血栓形成

• 门静脉先天性闭锁或狭窄

• 外在压缩(肿瘤)

• Splancanc动脉瘘

肝内抵抗力

对肝微循环的研究已经确定了几种可以解释肝内血管抗性的增加的机制。这些机制可以概括如下 ^［6］：

• 由于肝细胞扩大而降低正弦口径

• 由于抗争空间中胶原沉积引起的正弦壁弹性特性的改变

• 通过再生结节压制肝静脉

• 由受偏心纤维化引起的中央静脉病变

• 静音闭塞变化

• 门静脉炎、门静脉纤维化和碎片性坏死导致窦周阻滞

更具体地说，肝内，主要的Presidoidal抗性原因包括以下内容：

• 血吸虫病（早期）

• 原发性胆汁肝硬化（早期）

• 特发性门静脉高压（​​早期） ^［11.］

• 结节性再生增生——其发病机制可能为闭塞性静脉病变;结节压迫门静脉系统的存在也被认为是一种作用，尽管结节存在于大多数没有临床证据的门脉高压病例中

• 肌培养疾病 - 这些法通过恶性细胞直接渗透

• 多囊疾病

• 肝转移

• 肉芽肿性疾病（结节病、结核）-结节病中临床肝功能不全是罕见的，而门静脉高压症是肝脏结节病的一种不常见但公认的表现；肉瘤肉芽肿常局限于门静脉区域，导致门静脉损伤

肝内主要的窦性阻力原因包括:

• 肝硬化

• 急性酒精性肝炎

• 血吸虫病（高级阶段）

• 原发性胆汁肝硬化（高级阶段）

• 特发性门静脉高压（​​高级阶段） ^［11.］

• 急性重型肝炎

• 先天性肝纤维化

• 培肾肝炎

• 静脉阻塞疾病

• Budd-Chiari综合症

• 维生素是毒性

• 硬化性胆管炎

• 乙型肝炎病毒相关和丙型肝炎病毒相关的肝硬化

• 威尔逊的疾病

• 血细胞症

• Alpha-1抗酸酐缺乏症

• 慢性活动性肝炎

关于慢性活性肝炎，用各种毒性损伤观察非抑弹门壁纤维化，其中一种包括维生素A毒性。这可能是由于血管损伤。几个月或多年的过量的维生素A可以导致慢性肝病。摄入量从3倍以下的时间推荐的每日剂量持续数年时间待多达20倍的批准剂量几个月可导致肝脏疾病。维生素A毒性的脑纤维化特征可能导致门静脉高血压。

肝窦后梗阻综合征和静脉闭塞性疾病是肝窦后阻力的原因。

Posthepatic阻力

肝后血流阻力的原因包括：

• 下腔静脉（IVC）的血栓形成

• 右侧心力衰竭

• 收缩心包炎

• 重度三尖瓣返流

• Budd-Chiari综合症

• 动脉门静脉瘘

• 门脉血流增加

• 增加脾血液

门脉血流增加

导致门静脉高压症发病的第二个因素是门静脉血流量增加。这种增加是通过内源性血管扩张剂（如内皮、神经、体液）过度释放引起的内脏小动脉血管扩张而建立的。

门廊血流量的增加加剧了门槛的增加;尽管形成了可能将多达80％的门耳血流转移的广泛网络，但增加的流量增加的流动有助于存在门户高血压的能力。

Splicchnic vasodilatation的表现包括增加心输出量、动脉低血压和高血容量。这解释了低钠饮食和利尿剂治疗门脉高压症以减轻多动状态的原理。

静脉曲张形成

系统性和门圈循环（即HVPG）之间的压力差异直接有助于发展变化。 ^{［8，12.，13.］}HVPG是门骨压梯度的替代标记，并从具有游离肝静脉压（FHVP）的WHVP校正（减去）衍生。

高压门静脉的减压是通过将高达90%的门静脉血流通过门脉侧支回流到心脏，导致这些血管扩大。这些血管通常位于胃食管交界处，位于粘膜下，表现为胃食管静脉曲张。当HVPG超过10 mm Hg时，静脉曲张形成;除非HVPG超过12mmhg(正常HVPG: 1- 5mmhg)，否则通常不会出血。 ^{［8，12.，13.，14.］}

胃食管静脉曲张有2个主要流入。首先是左胃静脉，第二是通过短胃静脉的脾性。由于它们的渗出倾向，胃食管别变是重要的。（见下面的图像。）

静脉曲张出血的机制

增加的门位压力有助于增加Varix尺寸和瓦楞壁厚度降低，从而导致瓦氏壁张力增加。当墙壁张力超过静脉壁的弹性界限时发生破裂。含有胃食管连接的变化是最肤浅的，在该地区有最薄的墙壁;因此，在该区域中出现静脉血出血。 ^［14.］

以下是静脉血出血的危险因素 ^{［8，12.，15.］}：

• 静脉曲张 - 瓦里克斯越大，破裂和出血的风险越高;然而，患者也可能从小变形流出

• 内窥镜红颜色标志的存在（例如，红色的瓦尔标记，樱桃红斑）

• Child B或C分类，尤其是腹水的存在，增加了出血的风险

• 活性酒精摄入患者慢性，酒精相关肝病

• 远端食道（例如，胃食管反流）的局部变化 - 这些已经假设了增加了变性出血的风险，但是支持这种观点的证据是薄弱的;研究表明，胃食管反流不会在食管出血中发起或发挥作用 ^{［16.，17.］}

• 细菌感染-静脉曲张出血和细菌感染之间有充分的证据表明存在相关性，这可能代表一种因果关系

需要注意的是，细菌感染也可能通过以下几种机制引发静脉曲张出血:

• 内毒素的释放进入体循环

• 恶化止血

• 星状细胞收缩引起的血管收缩

基于人口的流行率数据在美国的门静脉高血压不可用，但门户高血压是肝硬化的常见表现。根据国家酒精滥用和酗酒研究所（NIAAA），肝硬化于2007年占美国近30,000人死亡，使其成为美国死亡的第12个主要原因。 ^［18.］

门静脉高压症的国际发病率也不得而知，尽管它可能与美国的发病率相似，但主要原因不同。在西方国家，酒精性和病毒性肝硬化是门脉高压和食管静脉曲张的主要原因；30%的代偿性肝硬化患者和60-70%的失代偿性肝硬化患者在诊断时有胃食管静脉曲张。 ^{［8，12.］}胃食管静脉曲张的频率与儿童级别A中儿童级别的40％的肝病的严重程度直接相关。 ^{［8，12.］}

美国慢性肝病患者食管静脉曲张的发病率在前2年约为每年8%，到第6年为每年30%。在确诊后的第一年，食管静脉曲张出血的风险为30%。食道静脉曲张出血约占上消化道出血的10%。

乙型肝炎在远东地区和东南亚的地方，特别是以及南美洲，北非，埃及等中东的其他国家。血吸虫病是埃及，苏丹，南部和撒哈拉以南，东南亚，加勒比和南美洲的重要原因。非酒精性脱脂性炎（NASH）正在成为美国肝硬化的主要原因丙型肝炎正在成为全球肝硬化的主要原因。

性和年龄相关人口统计学

肝病表现出性倾向，男性占慢性肝病和肝硬化患者的60%以上。 ^［19.］

通常，酒精性肝病和病毒性肝炎是两性食管静脉曲张的最常见原因。然而，静脉闭塞性疾病和原发性胆汁肝硬化在女性中更为常见;在具有食管静脉曲张的女性中，酒精性肝病，病毒性肝炎，静脉闭塞性疾病和原发性胆汁肝硬化通常是负责任的。在食管静脉曲体的男性中，酒精性肝病和病毒性肝炎通常是原因。

门静脉血栓形成和继发性胆汁肝硬化是儿童食管静脉曲张最常见的原因。肝硬化是成年人食管静脉曲张最常见的原因。

患有严重和持续的上胃肠道（GI）出血（即，需要输血> 5 U的包装红细胞）具有较高的发病率和死亡率。

静脉曲张出血是门脉高压最常见的并发症。几乎90%的肝硬化患者出现静脉曲张，大约30%的静脉曲张出血。初次静脉曲张出血的估计死亡率为30-50%。

患有已知诊断食管静脉曲张的患者在诊断后的第一年内有30％的毒性出血。 ^［12.］出血集的死亡率取决于潜在肝病的严重程度。 ^［12.］

从食管静脉中有1个出血的患者在初始发作后1年内有60-80％的几率;大约三分之一的进一步出血发作是致命的。 ^{［8，12.，20.］}死亡风险在出血发作后的最初几天是最大的，并在最初6周内缓慢下降。然而，尽管治疗有所改善，6周死亡率仍然大于20%;当需要手术干预时，这个比率更高。 ^［8］

食管静脉曲张患者肾、肺、心血管和免疫系统的相关异常导致这些患者20-65%的死亡。与门脉高压和胃肠道出血相关的并发症包括：

• 肝性脑病

• 支气管渴望，抱怨肺炎

• 肾功能衰竭

• 全身感染，败血症

• 自发性细菌性腹膜炎

• 腹水

• 肝肾综合征

• 菌血症和/或内毒素血症

• 血管崩溃

• 心肌病

• 心律失常

• 低血压

• 门静脉高血压胃病 - 这是肝硬化和门静脉高血压的常见并发症，但从这个来源显着出血相对罕见

其他并发症包括输血和/或静脉曲张出血治疗程序相关的并发症。

在80例患有60例Portopulary高血压患者的回顾性研究中，MAYO临床调查人员注意到血管内血管扩张（IPVDS）是常见的并且与降低的存活相关。 ^［21.］通过搅拌的盐水对比度增强的经线性超声心动图（CTTE）检测IPVDS的存在，传统上与​​肝癌综合征更常见，而不是与Portopulmony患者高血压相关。 ^［21.］

食管静脉曲张患者预后

患有肝脏静脉压梯度（HVPG）的患者，在出血食管静脉曲张发作后24小时测量24小时，具有较高的1年死亡率。 ^［12.］影响食管静脉曲张患者预后的其他因素包括:

• 出血

• 儿童分类-特别是腹水的存在

• 活性酒精摄入患者慢性，酒精相关肝病

• 发生并发症的发生

已知几个因素影响食管出血的预后。这些包括以下内容：

• 引起门脉高压的疾病的自然过程

• 门静脉高压的严重程度

• 出血差异的位置和数量

• 肝脏功能状态和肝脏疾病的严重程度 - 早期再交，在入院后的5天内;21％的患者归类为Child-Pugh级A，40％的患者归类为B级，63％的患者被归类为C级

• 相关系统性疾病的存在

• 继续酗酒

• 对紧急治疗的反应

教育患者有关可用治疗方案的益处和缺点。

应强烈地气馁洗碗摄入量，特别是患有酒精性肝硬化的患者。应提供可获得酒精康复的可用资源，并在指出时以及任何预防的酒精戒断症状。

除非禁忌，否则所有食管变化的患者都应服用β受体阻滞剂以降低出血的风险。患者还应接受β阻滞剂的不利影响以及突然停药的可能风险。

在急性变质出血的一集中提供自发细菌腹膜炎患者的建议患者。

对于患者教育信息，请参阅消化障碍中心和Heartburn＆Gerd Center，以及消化道出血，肝硬化， 和胃炎．