惠普尔病临床表现

更新时间:2019年10月24日
  • 作者:Ingram M Roberts,医学博士,MBA;主编:Burt Cagir,医学博士,FACS更多
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介绍

历史

1907年,乔治·h·惠普尔博士首次描述了惠普尔病。 [24.]奶粉的经典展示是一种浪费的疾病,其特征是关节缩视,关节炎,发热和腹泻;但是,这种形式很少见。 [15.25.]可能存在淋巴结病。

如果奶子疾病会影响小肠​​,则剧烈存在。

大约90%的乳脂疾病患者患有体重减轻,70%的乳液疾病患者抱怨腹泻或关节痛。在大约四分之三的患者中,关节表现之后是减肥和腹泻,平均时间从关节症状发作到诊断乳头疾病的情况下6年。 [26.]

Whipple病可能模仿慢性炎症性风湿性疾病,表现为非典型。 [27.28.29.]存在案例报告,其中存在乳头疾病的患者在炎症疾病的背景下被诊断出与抗肿瘤坏死因子α(抗TNF-A)治疗的难治性。 [27.28.]惠普尔病的关节表现为不变形。

隐匿性消化道出血可在80%的惠普尔病患者中发现,但便血是罕见的。

约30%的病例发生心脏受累。

下一个:

体格检查

关节肿胀可能会发生,但坦率地说,变形性关节炎是相当罕见的。 [30.]已在选定的患者中描述了骶髂炎,潘加雷狭窄和宫颈骨骺融合。

乳剂疾病的患者可能有任何与吸收不良相关的物理发现。这些发现是非特定的,但包括以下内容:

  • 恶病质

  • 腹胀

  • 舌炎

  • Perleche(角唇炎)

  • Chvostek或Trousseau征(继发于低钙血症)

  • 牙龈炎和副栽静性出血(继发于维生素C缺乏症)

  • 夜盲症(由缺乏维生素A引起)

  • 可见蠕动伴胎动

  • 眼眶和颧骨周围色素沉着(偶尔)

当CNS涉及时,患者可能表现出额外释放的迹象(如痴呆症所示),脑膜炎或共济失调和克隆(如果小脑受到影响)。 [31.32.33.]一篇综述指出,上牙核表会计和小脑共济失调是最常见的神经系统发现中的两种。 [34.]

在一项回顾性研究中,18例惠普尔病和中枢神经系统感染患者(中位随访6年)的神经症状包括:与脑膜脑炎或癫痫状态相关的意识混乱或昏迷(17%);谵妄(17%);认知障碍(记忆丧失、注意缺陷、典型额叶综合征)(61%);嗜睡(17%);异常运动(如肌阵挛、舞蹈性运动、动眼肌节律失常)(39%);小脑性共济失调(11%);上运动神经元症状(44%);锥体外系症状(33%);眼麻痹伴/不伴进行性核上性麻痹(17%)。 [35.]

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