惠普尔病:背景，病理生理学，病因学

部分

惠普尔疾病

概述

背景

惠普尔病是一种很可能由革兰氏阳性细菌引起的全身性疾病，Tropheryma whipplei(原T whippelii)．^［1，2］尽管最初对这种疾病的描述是吸收不良小肠受累综合征，也可累及关节、中枢神经系统、心血管系统。T whipplei感染被认为是培养阴性心内膜炎的主要原因。^［3.］由于报道的病例少于1000例，临床经验与这种障碍是稀少的。^［4］

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病理生理学

惠普尔病是一种罕见的多系统炎症性疾病。本病的临床表现被认为是由全身各种组织的浸润引起的T whipplei．患者的免疫系统通过将这些微生物与组织巨噬细胞结合而作出反应。

在常规光镜下可以很容易地观察到这些巨噬细胞浸润组织。当使用周期性酸-希夫染色进行组织学切片时，巨噬细胞很容易被观察到。然而，正周期性酸-席夫染色巨噬细胞浸润机体组织不是惠普尔病的特征。这些巨噬细胞也可以在感染中被检测到鸟型分支杆菌intracellulare,隐球菌病或其他寄生虫病(通常在免疫抑制的HIV患者中观察到)。^［5，6］真菌和抗酸杆菌染色有助于排除惠普尔病。

诊断性电子显微镜显示球菌体代表T whipplei有机体。这是诊断性的，因为阳性的聚合酶链反应(PCR)T whipplei会出现在受影响的组织中。^{［7，8，9］}

小肠吸收不良被认为是继正常绒毛功能的破坏，由于小肠固有层的浸润。关节痛患者在滑膜组织中发现了该组织。^［10］这种生物已经在惠普尔病患者的心脏瓣膜中检测到^{［11，12］}以及神经系统疾病患者的中枢神经系统^［13］在感染患者的肺部很少能检测到这种微生物。^［14］简而言之，尽管惠普尔病是一种全身性疾病，但只有身体的少数器官系统受到明显影响。

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病因

惠普尔病被认为是由于宿主对这种细菌的反应紊乱T whipplei．^［15］值得注意的是，感染人类免疫缺陷病毒(HIV)的患者不会获得这种疾病。

数据表明T whippleiDNA可在无症状的患者中发现。^{［15，16，17］}一项研究显示，在40名健康患者的唾液样本中，35%的人唾液中存在这种物质。^［18］这表明惠普尔病是一种宿主对一种微生物的异常反应的表现，这种反应可能经常发生在人类身上(可能以类似的方式观察到幽门螺杆菌)．

到目前为止，科赫的假设还没有完全实现(动物模型的感染和有机体从动物中分离)。然而,T whipplei细菌已经成功地在HEL(一种人类成纤维细胞系)细胞中生长。^［2］免疫球蛋白G (IgG)和免疫球蛋白M (IgM)抗体的产生已被证实。从惠普尔病患者的受累脑脊液(CSF)和玻璃体中培养出这种生物。

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流行病学

国际统计数据

惠普尔病在世界范围内极为罕见;只有几百个临床病例被报告，大部分来自北美和西欧。这种疾病似乎与人类白细胞抗原B27 (HLA-B27)单倍型有关。^［19］据估计，发病率不到1 / 100万。^［20.］

种族、性别和年龄相关的人口统计资料

惠普尔病在白人男性中最常见^［15］而且很少见于女性(男女比例约为8-9:1)。疾病传播途径尚不清楚，但可能与职业接触动物和土壤有关。

惠普尔病多见于中年人^［15］老年人(40岁以上)。

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预后

如果不治疗惠普尔病，在没有得到正确诊断和治疗的患者中，预后较差，1年后死亡率接近100%。^{［21，22，23］}

如果这种情况治疗一整年，预后通常是好的。大约70%的患者出现临床缓解。

并发症

高达30-40%的患者可能复发，复发似乎在中枢神经系统(CNS)相关的惠普尔病患者中更常见。

一个潜在的并发症是对抗生素的反应或过敏，这可能需要改变抗生素的制剂。

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临床表现

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