全身性癫痫症状

更新日期:2018年12月11日
  • 作者:Emily Nakagawa, DO, MPH;主编:Selim R Benbadis医学博士更多…
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概述

背景

症状性全身性癫痫(SGE)包括一组挑战性癫痫综合征。SGE作为一个群体,具有3个主要特征:(1)癫痫发作类型多,特别是全身性强直和紧张性癫痫;(2)除癫痫发作外,在智力领域(智力迟钝或发育迟缓)和运动领域(脑性瘫痪)的脑功能障碍;(3)脑弥漫性异常的脑电图。

以下是被纳入SGE范畴的癫痫综合征示例:

  • 早期肌阵挛性脑病

  • 早期婴儿癫痫性脑病伴抑制发作或大田原综合征

  • 西综合症

  • 伴有肌阵挛性紧张性癫痫发作

  • 伴有肌阵挛消失的癫痫

  • Lennox-Gastaut综合症

  • 进行性肌阵挛癫痫

有关这些情况的更多信息,请参阅以下Medscape癫痫参考主题:

下一个:

病理生理学

总的来说,癫痫发作是一种高频或同步低频高压放电的发作,引起中枢神经系统的突然改变。涉及三种情况:(1)病理性兴奋神经元群,(2)兴奋性谷氨酰胺能活动增加,(3)抑制性gaba能投射减少。 1在有症状的全身性癫痫中,也存在潜在的结构或代谢紊乱。脑电图结果反映了大脑成熟时与年龄相关的变化。 2

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下一个:

流行病学

频率

评估症状性广泛性癫痫(SGE)的频率是困难的,因为定义不同,可能或多或少包含。

在大田原和Yamatogi的一项研究中,16名大田原综合征患者中有12人在3至6个月期间发展为West综合征或根据脑电图结果定义的婴儿痉挛。 3.婴儿痉挛发生率为1 / 2000。 4Lennox-Gastaut综合征发病率为1.9-2.1例/ 10万,占顽固性小儿癫痫的6-7%;然而,这取决于Lennox-Gastaut综合征的定义。

死亡率和发病率

新斯科舍省一项关于社会结果的研究发现,在诊断为儿童期发作症状性全身性癫痫(SGE) 20年后,25%的人死亡。所有的幸存者都有智力障碍,在生活和经济上依赖父母和机构。 5大多数SGE患者长大后患有难治性癫痫,有一小部分患者没有服用抗癫痫药物,没有癫痫发作。 5在对14例Ohtahara综合征患者的随访研究中,4例早亡,其余10例严重残疾。 6

年龄

这些指的是发病时的年龄。在成年期,大多数症状性全身性癫痫(SGE)患者有一个不太明确的综合征,仍然具有SGE的特征,最接近Lennox-Gastaut综合征(难治性多发性发作类型、智力发育迟缓和脑性瘫痪)。注意以下进展:

  • 新生儿-早期肌阵挛性脑病,早期婴儿癫痫性脑病伴抑制发作,或大原综合征

  • 婴儿期-西风综合征

  • 儿童期-癫痫伴肌阵挛性紧张性发作,癫痫伴肌阵挛性缺席,Lennox-Gastaut综合征

  • 青少年-成人-进行性肌阵挛性癫痫

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