背景
原发性胆管炎（PSC）是一种慢性肝病，其特征在于一种渐进的过程胆汁淤积炎症和肝内胆汁管道的炎症和纤维化。 [1那2那3.那4.]炎症的根本原因被认为是自身免疫。这种情况可能导致肝硬化门脉高压和终末期肝病(ESLD) [1那5.](见介绍．)
PSC与炎症性肠病(IBD)密切相关， [5.那6.那7.]主要是溃疡性结肠炎，并常并发胆管癌。 [2那8.]溃疡性结肠炎和PSC患者中已经描述了更高的结肠直肠癌风险;因此，在这些患者中强烈推荐对结直肠癌的监测。 [6.那7.那9.]
自从内镜逆行胰胆管造影(ERCP)和磁共振胰胆管造影(MRCP)出现以来，PSC的报道越来越多。肝功能测试，包括血清碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶和血清转氨酶水平，以及存在高γ球蛋白血症，在实验室检查中是最有价值的。(见余处．)
治疗的目的是治疗症状和控制并发症。免疫抑制剂、螯合剂和类固醇被用于试图控制疾病过程，但没有显示出明显的效益。肝移植是唯一能改变最终结果的治疗方法。PSC是成人肝移植的第四大主要适应症。(见治疗和药物治疗．)
有关更多信息，请参阅Medscape药物与疾病文章小儿原发性硬化性胆管炎和原发性硬化性胆管炎．
建议读者也阅读一下原发性硬化性胆管炎:治疗选择和监测管理，Kumar，Wheatley和Puttanna的PSC及其管理选择概述。
Etiopathophysiology
原发性硬化胆管炎（PSC）的病因仍然未知，但被认为是多学会，包括遗传易感性，暴露于环境抗原，以及随后对该刺激的异常免疫应答。 [1那10那11]在PSC中，HLA等位基因A1、B8和DR3的患病率也有所增加。 [12那13]
由于约70%的PSC患者患有炎症性肠病(IBD)，因此可能存在自身免疫机制。 [14]但是，只有大约4％的IBD患者具有或发展PSC。在PSC患者中，血清自身抗体水平的显着增加也会发生在PSC的患者中，在87％，抗甘油素（ACL）抗体中的抗嗜酸性细胞质细胞质抗体（ANCA），抗核抗体（ANA）为53％。据报道，PSC和IBD具有重叠但不同的遗传架构。 [15]
在胆管，炎症反应的慢性或复发细菌感染的门脉循环和暴露毒性胆汁酸已被假设。 [16]由于HLA-B8、HLA-DR3和HLA-Drw52a的患病率增加，已经提出了遗传易感性。在PSC中进行的全基因组关联研究(GWAS)已经确定了约20个与PSC显著相关的基因，其中大多数定位于人类白细胞抗原(HLA)复合物。 [14]PSC患者根据其遗传易感性的副分类可能很好地构成了对该主题的未来研究的有价值的工具。 [17]
胆道的缺血性损伤也被认为是可能的，因为外科手术对胆道的创伤也会造成类似的损伤，因为在其他血管炎中观察到大量的PSC患者anca阳性。因此，PSC发病机制的最合理的概念涉及暴露于遗传易感个体的环境抗原，随后引发异常免疫反应，导致疾病的发展。
流行病学
在美国，原发性硬化性胆管炎(PSC)的患病率还不清楚。在西方国家，PSC患者中炎症性肠病(IBD)的患病率为60-80%。 [6.]
据估计，PSC的患病率为每10万人6.3例。西欧被认为与美国的发病率大致相同，尽管斯堪的纳维亚国家报告的发病率略高。在许多发展中国家，获得先进卫生保健的机会有限，PSC的患病率可能被低估，因为不经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)就无法确诊。PSC与IBD的相关性可能不同;例如，在日本，只有34-37%的PSC患者患有IBD。 [18那19]疾病通常在20 - 30年代开始，虽然它可能会在童年时期开始。在注意到或诊断之前，PSC可能很长一段时间。
一项文献调查没有揭示PSC的种族偏见，但对该疾病这方面的研究相当有限。根据现有的IBD流行病学数据，犹太人群的患病率可能会高出2- 4倍，其次是白人、黑人、西班牙裔和亚裔人群，发病率由高到低依次是白人、黑人、西班牙裔和亚裔。
年轻人对中年男性主要受到影响。 [3.]大约70%的PSC患者是男性，平均诊断年龄在40岁左右。患有PSC但没有IBD的患者更有可能是女性，而且诊断时年龄更大。
PSC也主要见于非吸烟者。
预后
原发性硬化性胆管炎(PSC)通常是一种进行性疾病，最终导致肝硬化并发并发症(如门脉高压、终末期肝病、肝衰竭)。从确诊到死亡的平均生存时间约为12年。肝移植是唯一可能改变预后的治疗方法。对于那些在诊断时就有症状的人来说，生存前景更令人沮丧。
修订后梅奥诊所的模型为PSC患者的生存概率 [20.那21]包括以下:
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年龄
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血管曲张历史
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血清胆红素，白蛋白和天冬氨酸氨基转移酶（AST）水平
child - turcott - pugh (CTP)量表 [22]计算疾病严重程度的方法包括:
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脑病等级
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存在或缺乏腹水
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血清白蛋白水平
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凝血酶原时间
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胆红素水平
Rupp等人的研究表明，PSC的患者在患有条件下的第一年内降低碱性磷酸酶水平的碱性磷酸酶水平具有较长的肝移植存活期，与主要胆道狭窄的存在无关。该研究涉及215名PSC患者，其中一些人没有狭窄，其中一些人呈现出狭窄，其中一些人在研究期间发生了严格。监测碱性磷酸酶还原的量和速度，并以先前公布的PSC患者的碱性磷酸酶减少也考虑过。 [23]
并发症
PSC的特征在于胆管炎的复发性发作，具有渐进性胆道瘢痕和障碍。慢性胆汁淤积导致脂肪渗脂，脂溶性维生素缺乏（维生素A，D，E和K），具有骨质疏松症的代谢骨病，并具有耐量损失的卡路里丧失。 [1]原发性胆汁性肝硬化(SBC)是由慢性胆汁淤积引起的。随后门脉高压并发静脉曲张出血、腹水和肝功能衰竭。
PSC可能在不同组织中引发淀粉样蛋白蛋白质沉积，由于进展和未解决的炎症过程，引起全身淀粉样蛋白症状，及其与炎性肠病（IBD）的可能性。通过全身淀粉样蛋白A淀粉样蛋白病变的正确处理PSC并发仍然确定。 [24]
据报道，6-30%的患者胆管癌与PSC相关;在尸检中，可在30-40%的PSC患者中发现。事实上，大约一半的PSC患者在最初诊断后2年内被诊断为胆管癌，由于诊断时病情已进入晚期，相关的预后不良。 [8.]胆管癌的发展在任何给定的患者中都是不可预测的，并且没有可靠的血清学肿瘤标志物被确定。黄疸、瘙痒或体重减轻的恶化可能表明胆管狭窄或胆管癌的发展。
约20%的PSC患者可发现显性胆道狭窄，必须与胆管癌相鉴别。狭窄可引起胆汁淤积伴黄疸和瘙痒，也可导致胆管炎。
与单纯溃疡性结肠炎患者相比，同时患有溃疡性结肠炎和PSC的患者患结肠癌的风险增加。
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原发性硬化性胆管炎中发现的蠕虫洋葱皮肤纤维化。
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在一例肝功能异常的患者中进行的内镜逆行胰胆管造影显示多发性肝内胆管狭窄和串珠。
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双对比钡灌肠（如前图像中的相同患者）显示丝状息肉和由溃疡性结肠炎产生的Ahaustral结肠。
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经皮胸腔腺癌显示出肝内胆管的扩张，缩小和串珠。注意前一个胆囊切除术的手术夹子。
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该T管胆管造影显示肝内胆管的常见胆管，狭窄，串珠和扩张的不规则性。注意左肝管道终止（箭头）的微积分。
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磁共振胆管胆管造影术显示正常大小的胆总管，但注意到左右管的狭窄以及扩张的近端左肝管道。
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锝-99m亚氨基二乙酸扫描显示左肝管狭窄分布近端放射性核素潴留。注意由于以前的胆囊切除术而引起的胆囊充盈不足。同位素已经进入小肠。
