贫血

红细胞生命周期

红细胞前体在骨髓中产生的速率通常通过足够充分循环Hb对含氧化组织的要求确定。红细胞前体在需要生长因子和细胞因子的过程中，从干细胞与干细胞依次与祖细胞分化为红细胞细胞以常规细胞。 ^[2]这种差异化的过程需要几天。通常，红细胞前体被释放到循环中作为网状细胞。

网织红细胞之所以被称为网织红细胞，是因为它们所携带的rRNA呈网状结构。RNA被网状内皮细胞消化后，它们在循环中停留约1天，才成熟为红细胞。成熟红细胞在被网状内皮系统的吞噬细胞吞噬和破坏前在循环中停留约120天。

红细胞的变形能力强，当红细胞穿过直径为3µm的毛细血管时，其直径由7µm增加到13µm。它们表面带有负电荷，这可能有助于抑制吞噬作用。由于红细胞没有细胞核，它们缺乏克雷布斯循环，依靠糖酵解通过恩布登-迈耶霍夫和戊糖途径获得能量。许多有氧和无氧糖酵解途径所需的酶在细胞内随着年龄的增长而减少。此外，衰老细胞钾离子浓度降低，钠离子浓度升高。这些因素导致红细胞在其120天寿命结束时死亡。

对贫血的反应

对贫血的生理反应根据敏锐和侮辱的类型而变化。逐渐发作可能允许进行补偿机制。由于急性失血引起的贫血，氧携带能力的降低随着血管内体积的降低而发生，具有所得缺氧和低血血症。缓解血症导致低血压，通过颈动脉泡，主动脉弓，心脏和肺部的拉伸受体检测。这些受体沿着迷走病的传入纤维传播脉冲，并对髓质椭圆形，脑皮质和垂体腺体进行肾小球神经。

在髓质中，同情流出增强，而副交感神经活动减少。增加的交感神经流出导致从肾上腺髓质的交感神经结束和肾上腺素和去甲肾上腺素排出的去甲肾上腺素释放。与下丘脑的交感神经连接增加了垂体腺体的抗血管激素（ADH）分泌物。 ^[3.]ADH增加了远端收集小管中的自由水重吸收。响应于肾灌注减少，传入动脉中的肾小球细胞释放肾素进入肾循环，导致血管紧张素I的增加，该血管紧张素I转化为血管紧张素II至血管紧张素II。

血管紧张素II对动脉轴平滑肌有效的压力效应。血管紧张素II还刺激肾上腺皮质的Zona肾小球，以产生醛固酮。醛固酮从肾脏的近端小管增加钠重吸收，从而增加血管内体积。交感神经系统的主要效果是通过增加全身血管抗性（SVR）来保持对组织的灌注。增强的静脉调增加了预加载，因此，最终 - 舒张分积增加，其增加了行程体积。因此，随着交感神经系统，卒中体积，心率和SVR都最大化。增加血流量增强了氧气递送。

在低血管缺氧的状态下，由于交感神经出院而增加的静脉基调被认为是缺氧的血管扩张作用。反应素（例如，胰高血糖素，肾上腺素，皮质醇）被认为将细胞内水移入血管内空间，也许是由于所得的高血糖血症。对血管内体积的这种贡献尚未明确阐明。

基本上，只有三种贫血的原因存在：失血，增加RBC（溶血）的破坏，并降低了RBC的产量。这些原因中的每一个都包括许多需要特异性和适当治疗的疾病。遗传学病因包括以下内容：

• 人

• 地名

• 糖酵解途径的酶异常

• RBC细胞骨架的缺陷

• 先天性脱疑性贫血

• RH零疾病

• 遗传性Xerocytosis

• 乳醛蛋白血症

• Fanconi贫血

营养病因包括:

• 缺铁

• 维生素B-12缺乏症

• 叶酸缺乏

• 饥饿和广义营养不良

物理病因包括:

• 创伤

• 烧伤

• 冻疮

• 假肢阀门和表面

慢性病和恶性病因包括以下内容：

• 肾病

• 肝脏疾病

• 慢性感染

• 瘤瘤

• 胶原血管疾病

传染性病因包括以下内容：

• 病毒性 - 肝炎，传染性单核细胞增多症，巨细胞病毒

• 细菌 - 蛋黄，革兰氏阴性败血症

• 原生动物 - 疟疾，莱山西亚病，弓形虫病

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)和溶血性尿毒症综合征可能是贫血的原因。遗传性球形细胞增多症也可表现为严重的溶血性贫血或者可以是具有补偿溶血的无症状。类似地，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏可能表现为慢性溶血性贫血或没有贫血存在，直到患者接受氧化剂药物。贫血的免疫学牙龈可包括抗体介导的异常。在急诊科（ED）中，急性出血是迄今为止最常见的贫血病因。

药物或化学物质通常引起再生和发育不全的一类疾病。这些病原体的某些类型与剂量有关，而其他类型则是特殊的。任何接触到足够剂量的无机砷、苯、辐射或通常用于治疗肿瘤疾病的化疗药物的人都会出现骨髓抑制和全血细胞减少。

相反，在特征性药物中，只有偶然接触到这些药物的人才会产生不良反应，导致骨髓中一种或多种形成成分的抑制(1:100:1:百万)。在某些类型的这些药物中，全血细胞减少更为常见，而在其他类型的药物中，通常观察到对一个细胞系的抑制。因此，氯霉素可导致全血细胞减少，而粒细胞减少则是磺胺类药物或抗甲状腺药物毒性更常见的表现。

目前的证据表明，对特殊反应的易感性涉及细胞解毒酶的某些遗传多态性。因此，通常会转化为无毒化合物的外源性毒素被代谢为活性化合物，修饰细胞蛋白，可被免疫系统识别并触发自身免疫。 ^[4.]

骨髓抑制的特质原因包括每个类别中的多种药物，其可以以抗 - （例如，抗生素，抗微生物，抗惊厥药，抗组胺药）为前缀。已知病因的其他特质原因是病毒性肝炎和阵发性夜间血红蛋白。在大约一半的患者呈现再生障碍性贫血，无法建立一个明确的病因，并且贫血必须被视为特发性。

由于软骨骨髓引起的贫血稀有原因包括家族性疾病和所得纯红细胞Alasias。后者的特征在于骨髓中虚拟缺乏红细胞前体，具有正常数量的粒细胞前体和巨核细胞。具有增生性骨髓的红细胞产生减少的罕见原因包括遗传性或血症骨髓症。

2008 - 2009年联合王国心脏手术2688名患者的研究发现，1463（54.4％）达到贫血世界卫生组织定义。这种患病率大于先前报道的普遍性，尽管这种关联的原因尚不清楚。 ^[5.]

在美国发生

人口贫血在人口研究中的健康，非妊娠人口研究中的患病率取决于所选择的正常值下限的HB浓度。世界卫生组织（WHO）选择了成年男性和女性的12.5克/ DL。在美国，男性的限制为13.5克/ DL，妇女的12.5克/ DL可能更为现实。使用这些价值观，大约4％的男性和8％的女性的价值低于引用的价值。在患者群体中观察到显着更大的流行。使用RBC或HCT的研究提供较少的信息。

国际发生

据信，加拿大和北欧的贫血患病率与美国相似。

一项关于西澳大利亚州三级医院入院的回顾性队列研究发现，80,765名住院患者中有45,675人(56.55%)在住院期间出现贫血。超过三分之一在入院时没有贫血的患者在住院期间出现了贫血。即使是轻度贫血也与死亡率增加和住院时间长短独立相关。 ^[6.]

在贫困的国家，有限的众所周知的受试者的研究表明贫血的患病率比美国更大的血症率为2-5倍。虽然地理疾病，如镰状细胞贫血，地中海贫血，疟疾，钩虫和慢性感染，却对一部分增加，营养因素具有缺乏缺铁，在较小程度上，叶酸缺乏发挥着重要作用的增加贫血的患病率。饮食中少量肉类的种群具有高发铁缺血性贫血，因为血红素铁比无机铁更好地吸收食物。

镰状细胞疾病在非洲，印度，沙特阿拉伯和地中海盆地的地区是常见的。地中海症是最常见的遗传血液疾病，并在东南亚和镰状细胞疾病常见的地区发现。

与种族相关人口统计学

某些种族和族裔群体的遗传因子患病率较高，与某些贫血有关。由于遗传异常产生了这种疾病的遗传异常的差异，血吸虫病血症等疾病如不同群体的发病率和死亡率不同。例如，由于遗传故障的差异，G-6-PD缺乏症和山西姆症在非洲裔美国人的发病率较少。相反，镰状细胞贫血在非洲裔美国人的发病率和死亡率高于沙特阿拉伯人。

种族是营养贫血和贫血的因素，与未经处理的慢性疾病相关，在某种程度上，社会经济优势在特定区域的种族线分布; ^[7.]积极影响饮食的社会经济优势以及医疗保健的可用性导致这些类型贫血的患病率降低。 ^{[8.那9.那10.]}例如，与美国和北欧的人口相比，发展中国家人口中的缺铁性贫血更为普遍，因为他们的饮食中往往很少有肉类。

同样，慢性疾病的贫血是患有慢性传染病发病率高的群体（例如，疟疾，结核病，获得的免疫缺陷综合征[艾滋病]）的群体中似乎常见，这至少部分是由于这些人群的社会经济地位及其社会经济地位恶化有限的获得充足的医疗保健。

与性关系有关的人口统计学

总体而言，贫血是女性中的普遍存在男性中的两倍。在育龄期间，这种差异显着更大怀孕和月经期。

体内约65%的铁被吸收到循环中的血红蛋白中。1克Hb含有3.46毫克铁(1毫升血液中Hb浓度为15克/分升= 0.5毫克铁)。每次健康的怀孕都会消耗母亲大约500毫克的铁。一个男人必须吸收大约1毫克的铁才能保持平衡，而绝经前的女性每天必须平均吸收2毫克。此外，由于女性比男性吃得少，她们对铁的吸收效率必须是男性的两倍以上，才能避免铁缺乏。

女性具有明显较低的X型贫血炎的发病率，例如G-6-PD缺乏和性关系持久性贫血性，而不是男性。此外，在较年轻的群体中，男性发病率较高急性贫血来自创伤原因。

年龄相关人口统计数据

以前，严重的，遗传获得的贫血（例如，镰状细胞疾病，地中海贫血，Fanconi综合征）更常见于儿童，因为它们没有生存到成年期。然而，随着输血和铁螯合疗法的医疗保健和突破性的改善，除了胎儿血红蛋白改性剂外，这些疾病的人寿期的预期寿命明显延长。 ^[11.]

急性贫血具有双峰频率分布，影响到五十年代后期的年轻人和人。年轻成年人的原因包括创伤，月经和异位出血，以及急性溶血问题。在育儿年期间，女性更有可能成为铁缺乏。

在50-65岁的人中，急性贫血通常是急性血液损失的结果慢性贫血状态．这是子宫和Gi出血的情况。

肿瘤患病率随着每十年的生命而增加，可以从出血中产生贫血，从骨髓的侵袭，或与患有慢性疾病相关的贫血的发展。Aspirin，非甾体抗炎药（NSAIDs）和Warfarin的使用也随着年龄的增长而增加，可以产生Gi出血。

通常，预后取决于贫血的潜在原因。然而，贫血的严重程度、病因和发展的速度对预后都有重要影响。同样，患者的年龄和是否存在其他合并症也会影响预后。

镰状细胞性贫血

纯合子(Hgb SS)的患者预后最差，因为他们往往有更频繁的危象。杂合子(Hgb AS)患者具有镰状细胞特征，他们只有在极端条件下才会发生危机。

地名

对于Beta的蛋白质血红素（Cooley贫血或地中海贫血症）的患者具有更差的预后，而不是患者患有其他任何其他地中和血症和血症患者的患者。这几年目睹了治疗中西奥的突破性进步，特别是铁螯合疗法，允许塞族血症患者生活在成年期。 ^[11.]杂合子型地中海贫血患者有轻微的小细胞性贫血，没有临床意义。

再生障碍性贫血

对于由氯霉素和病毒性肝炎引起的特质增生患者的患者的生存可能较差，并且当阵发性夜间血红蛋白或杀虫剂毒性是可能的病因。特发性Alasia的预后位于这2个极端之间，在诊断后2年内，未经治疗的死亡率约为60-70％。

2年的严重血栓性贫血的死亡率为70％，没有骨髓移植或对免疫抑制治疗的反应。

增生

在具有增生性骨髓和RBC的产量下降的患者中，一组具有优异的预后，另一种是无响应的，治疗难以令人难以置疑，预后较差。前者包括由于营养缺乏，患有相对骨髓失败的患者，其中鉴定维生素B-12，叶酸或铁的病因和治疗，一旦建立了适当的病因，就会纠正贫血。作为防雾拮抗剂或DNA合成抑制剂的药物可以产生类似的效果。

第二组包括具有特发性增生的患者，可部分地反应药理学剂量的吡哆醇疗法，但更频繁地没有。这些患者在骨髓中呈旋转唾液细胞，表明在线粒体合成的线粒体中对铁的不恰当使用。

某些骨髓增生患者(见下图)可能患有多年的难治性贫血，但其中一些患者最终会发展为急性骨髓性白血病。

溶血性尿毒症综合征

溶血性尿毒症综合征如果未经处理，患有显着的发病率和死亡率。多达40％的受影响的死亡，多达80％的发展肾功能不全。

告知患者贫血的病因，其医疗状况的重要性，以及可用于治疗的治疗选择。

如果对潜在疾病没有有效的特殊治疗，对需要定期输血的病人进行有关需要输血的症状的教育。同样，他们应该意识到输血的潜在并发症。

对于患者教育信息，见贫血和贫血目录．