贫血治疗与管理

建立贫血病因的目的是允许选择特定和有效的治疗。例如，皮质类固醇可用于治疗自身免疫性溶血性贫血。

治疗和医疗保健在遗传症组中有很大差异。脾切除术在一些不稳定的血管病毒疗法中，在一些不稳定的血红蛋白病中，并且在某些丙烷激酶缺乏患者中是有利的。在大多数其他遗传性溶血性疾病中，它的价值不大。

能够出现或避免能够产生赤霞虫前体的药物和化学品或成熟的红细胞前体的化学品。类似地，应该适当地治疗已知已知与贫血有关的疾病。的指导方针对于化疗相关贫血的治疗是可行的。

手术可用于控制贫血患者的出血。最常见的是，出血来自Gi ar，子宫或膀胱。患者在手术前和手术前应在血流动力学稳定。可能需要输血。

β-地中海贫血的管理主要和主要血红蛋白病

患者beta-thalassemia与镰状血红蛋白(Hb)相关的主要和主要血红蛋白病，由于这些疾病的严重性质，通常需要经常对贫血、感染、疼痛和腿溃疡进行治疗。相反，许多其他遗传性异常很少或没有临床表现;病人需要的只是安慰。

Luspatercept，一种红细胞成熟剂，用于患有常规红细胞输血的Beta Thalassemia的成人贫血。该药物是一种重组融合蛋白，通过结合几种内源TGF-β超家族配体来减少Smad2 / 3信号传导。在β炎血症的模型中，LusPatercept在异常升高的Smad2 / 3信号传导和与无效的促红细胞生成相关的改善的血液学参数下降。

Luspatercept的批准是基于相信的第3期临床试验，其中包含βThalassemia的成年人，他需要常规的RBC输血（定义为每24周的6-20个RBC单位，在此期间没有收发时间超过35天）。患者（n = 336）在每21天每21天的11mg / kg sc的起始剂量为1 mg / kg sc的起始剂量下随机化2：1，可在1mg / kg sc的起始剂量下接受Luspatercept（n = 224）或安慰剂（n = 112）。在接受Luspatercept的患者中，21.4％在随机化后的RBC输血负荷（随机化后的基线中，在随机化之后的基线中，与4.5％（n = 5）相比，从RBC输血负荷（减少至少2个单位）中获得了33％或更大的减少。安慰剂臂（风险差异[95％CI]：17.0 [10.4,23.6]，P <0.0001）。 ^[15]

磋商

外科咨询表明在必要时控制出血，用于脾切除，以及用于建立肿瘤的存在的活组织检查。胃肠科学家的咨询经常试图识别肠道中的出血遗址。可能需要泌尿科咨询来调查血尿。

后续

患有慢性贫血的患者通常可以在外部视线上照顾。需要进行后续护理，以确保继续治疗并评估治疗的疗效。

输血包装红细胞(RBCs)应保留给积极出血的患者和严重和有症状的贫血患者。 ^[16]输血是姑息性的，不应用作特定治疗的替代品。在与慢性疾病贫血相关的慢性疾病中，促红细胞生成素可能有助于避免或减少包装的RBC的输血。

溶血输血反应和传染病的传播是血液产物输血的风险。由于难以交叉匹配的血液，患有针对RBC的自身免疫抗体的患者更大的风险是溶血输血反应。偶尔，自身免疫性溶血性贫血患者的血液不能在体外交叉匹配。在这些情况下，患者需要体内交叉匹配，其中将不相容的血液缓慢地分发，并进行周期性测定以确保患者不开发血红蛋白血症。该方法仅适用于患有贫血或冠状动脉功能不全的缺氧的患者患者。

由于失血引起的贫血的适当治疗是纠正潜在的条件，口服硫酸亚铁直到贫血得到纠正，并持续几个月，以确保体内储存充足的铁。使用肠外铁疗法的适应症相对较少，输血应保留用于休克或缺氧的治疗。

虽然硫酸铁的传统剂量为325mg（65毫克元素铁），每日三次，较低剂量（例如，15-20mg每日元素铁）可能是有效的并且导致较少的副作用。为了促进吸收，患者应避免茶和咖啡，可以每天一次用铁丸服用维生素C（500单位）。如果硫酸亚铁具有不可接受的副作用，葡萄糖酸盐325毫克（35毫克元素铁）是不能忍受硫酸亚铁的患者的可能选择。 ^[17]

伊朗的一项研究证明，一次性的低剂量铁补充剂可以有效地改善铁状态和治疗缺铁性贫血。 ^[18]Mozaffari-Khosravi等人随机选择并分配了193名14-16岁的少女，要么每周接受150 mg硫酸亚铁，持续16周，要么不补充铁。干预前后，测量两组女孩贫血、缺铁性贫血和缺铁的百分比。

虽然干预前测量的参数没有显著差异，但在16周结束时，接受硫酸亚铁组在相同参数上有显著改善。 ^[18]此外，在接受低剂量铁补充的组中，所有缺铁性贫血的病例都得到了解决。

具有缺铁性贫血的成年人，不能忍受口服铁或对其反应不令人满意的反应，可以用碳滤瓦氏糖注射（注射器）进行处理。分开的两个静脉注射剂给药。

营养疗法用于治疗铁、维生素B-12和叶酸缺乏症。吡哆醇可用于治疗某些铁母细胞性贫血患者，即使这不是一种缺乏性疾病。严格的素食饮食需要补充铁和维生素B-12。

缺铁性贫血在饮食中很少肉类的地区很普遍。其中许多地区的膳食无机铁含量足以与居住在吃肉国家的人的铁含量相当。然而，血红素铁比无机食物铁更容易被吸收。叶酸缺乏症发生在很少吃绿叶蔬菜的人身上。铁和叶酸缺乏症在发展中国家很常见。

每当可以鉴定贫血和血小板减少症的血症和血小板减少时，可以在鉴定，支持性疗法，以及促进感染治疗感染时，包括去除冒犯剂。避免患有潜在骨髓供体的患者输血，因为输血从移植过程中治愈的可能性。

作为支持疗法的一部分，英国血液学标准标准指南推荐用AntithymoCyte球蛋白和环孢菌素作为以下成年患者作为一线治疗的免疫抑制 ^[19]：

• 患有严重或非常严重的贫血患者，缺乏匹配的兄弟捐助者（MSD）
• 年龄35-50岁的严重或非常严重再生障碍性贫血患者

英国指南建议患有MSD的年轻和成年患者进行预先造血干细胞移植(HSCT)。同样，意大利的儿童再生障碍性贫血治疗指南推荐从MSD进行造血干细胞移植作为治疗选择，如果MSD无法提供，则可选择免疫抑制治疗或非相关供体造血干细胞移植。 ^[20.]

脾切除术可以对患有软质糖尿病的患者提供足够的改善，但并不完全消除骨髓，因此不需要输血，并且血小板和粒细胞计数增加到更少的危险水平。（见脾切除术。）

脾切除术可用于治疗自身免疫性溶血性贫血和某些遗传性溶血性障碍（即遗传性球循环症和椭圆形致症，某些不稳定的HB疾病，丙酮激酶缺乏）。患有增殖性贫血患者的存活率提高，但脾切除术不是优选的治疗。腿部溃疡表明了一些患有的患有患者的患者。在脾切除术之前，应通过多价肺炎球菌疫苗免疫患者。优选地，这应该在手术前超过1周施用。

骨髓和干细胞移植已用于白血病，淋巴瘤，霍奇金淋巴瘤，多发性骨髓瘤，骨髓纤维纤维纤维症和APlablastic疾病患者。这些患者的存活率得到改善，恢复血液异常。同种异体骨髓移植成功地纠正了镰状细胞病和中血症的表型表达，并在移植患者中提供了增强的存活。

然而，造血干细胞移植(HSCT)后免疫恢复不完全可能导致自身免疫性细胞减少，包括贫血。2-6%的儿童患者在造血干细胞移植后出现新发自身免疫性溶血性贫血(AIHA)。Schuetz等人报道，经批准用于多发性骨髓瘤的抗cd38抗体daratumumab在三名危及生命的移植后AIHA患者中有两名获得治愈，第三名患者在8个月后AIHA复发前出现短暂反应。 ^[21]

患有严重贫血的患者应缩短他们的活性，直至贫血部分被纠正。通过排序卧床休息通常可以避免输血，同时为具有可矫正贫血（例如，可生性贫血）的患者启动治疗。

3月血红蛋白是一种罕见的溶血性紊乱，通常在年轻的男性中观察到。在进行或在硬表面上运行后，个人发展血红蛋白。缩减沉淀运动（即在草地上运行而不是混凝土），并使用加强鞋底的鞋子有助于预防这种形式的血红蛋白。

良性贫血患者通常不需要转到其他机构。有时，为了确定贫血的病因或提供当地无法获得的治疗，转移是必要的。

如果患者被转移以进行诊断原因，请在输血前转移它们是有帮助的。如果在转移之前需要输血以实现造血稳定性，请咨询接收医师以确定在输血前应进行的实验室测试。不应运输血流动力学上不稳定的患者。