实践要点
红细胞的稀有疾病，其特征在于燃烧疼痛，温暖和末端的发红。 [1那2]尽管在命名和分类上存在争议，但通常对原发性(特发性或遗传性)和继发性肢痛(最常与野生动物紊乱），以及早期和晚期疾病之间。
这种疾病的名称来自三个希腊语：erythro.(“红色”),梅萨斯（“肢体”），和算法（“疼痛”）。Mitchell首次描述了1870年代的红细胞。史密斯和艾伦于1938年进一步分类，提出了术语Erythermalgia来强调特征温暖。他们还建议在原发性（特发性）红细胞和二次红细胞（由于神经系统，血液学或血管问题）之间区分。
drenth和michiels在对阿司匹林的反应的基础上，鉴定了红斑狼疮和erythermalgia之间，并建立了以下三个类别 [3.]3：
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红细胞（血小板介导和阿司匹林敏感）
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原发性红斑痛(特发性或遗传性;阿司匹林抵抗)
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继发性Erythermalgia（耐阿司匹林）
对原发性红斑肢痛症病理生理学的研究表明，这种疾病可以作为了解常见慢性疼痛状况的模型。
病理生理学
当皮肤活检样品揭示动脉杆菌纤维化和血小板血栓闭塞时，获得了与血小板血症相关的红细胞病理生理学的第一次见解。 [4.]在这种情况下，血小板可能具有异常的超聚集性。血小板动力学研究显示血小板生存下降，主要是由于消耗。前列腺素和环加氧酶明显发挥重要的致病作用。
对于与血小板血症无关的红细胞，病理生理学不太清楚，但已知不涉及血小板介导的炎症和血栓形成。这是DRENTH和MICHIELS从二级红细胞的主要红细胞（ERYTHARMALGIA）的主要原因。 [3.那5.]假定为原发性红细胞的因素包括以下内容：
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Postganglionic交感神经功能障碍
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C-纤维的过敏性 [6.]
分子生物学可能为理解这种疾病提供了关键。 [9.]Drenth等人检查了5个家族性红斑痛的亲属，发现了与染色体臂2q的关联。 [10.]已经发现了在外周神经中选择性地表达的电压门控钠通道的新突变。 [11.那12.那13.那14.]
Han et al, in a study investigating whether a genotype-phenotype association exists in early- and late-onset inherited erythromelalgia, found a shift in the patient’s mutation hyperpolarization activation that was smaller than that seen in early-onset disease mutations but similar to another mutation associated with late-onset inherited erythromelalgia. [15.]
通过在第二十年内呈现红细胞的患者中，通过进行新的钠通道Na（v）1.7突变的电压 - 钳位和电流钳位分析来完成测试。 [15.]利用电流钳分析，Q10R表达诱导背根神经节神经元的过度兴奋性，但兴奋性的增加小于早发病中突变产生的。
Han等人建议他们的发现反映了临床，细胞和分子/离子通道水平的基因型 - 表型关系;对钠通道激活产生较小影响的突变似乎与较小的背神经节根神经元兴奋性和后期发作的临床症状相关。 [15.]
病因学
原发性红细胞可能是特发性的或遗传原产地。早期发作红细胞律可以显示家族性发生。成人发作红细胞症在大多数情况下是特发性的，尽管已经报告了遗传案例。 [15.]在梅奥诊所系列中，3.6％的病例是家庭。
遗传性红斑是由功能突变增益引起的常染色体显性疾病SCN9A，编码电压门控钠通道，亚型Nav1.7。 [10.那11.那12.那13.那14.]超过20SCN9A患有原发性红细胞症患者的突变。 [16.]
继发性红细胞的原因包括以下内容 [2]：
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野生动物紊乱
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感染(如HIV、痘病毒) [20.]）
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药物
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汞中毒
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蘑菇中毒
大多数报告的继发性红细胞癌是由于患有血小板减少症的肌酚（最常见）真性红细胞增多或必要的血小板增多）。野生鳞状疾病中红细胞的实际患病率不确定。在85％的病例中出现肌鳞型疾病外观之前的红细胞表现出来。
在梅奥诊所的系列研究中，只有9%的红斑性肢痛病例与骨髓增生性疾病有关。 [17.]在挪威系列中，19％的病例归因于肌培养性障碍。 [18.]
与红斑性肢痛有关的药物包括:
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溴杉木 [19.]
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钙通道阻滞剂硝苯地平，非洛地平和尼卡地平
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局部异丙醇
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辛伐他汀
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培高利德(2007年退出美国市场)
据报道的其他疾病与红细胞癌有关包括以下内容：
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系统性红斑狼疮(SLE)
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糖尿病糖尿病
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静脉功能不全
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星形细胞瘤
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类风湿关节炎
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痛风
上述关联是否巧合不清楚。在一个具有SLE的患者中，活组织检查结果显示血管炎，症状与免疫抑制治疗分解。 [21.]
流行病学
美国统计数据
布朗报告说，20世纪30年代，梅奥诊所每4万名病人中就有一例。这一比率高估了普通人群的发病率;然而，对轻度病例的认识不足可能会导致对这些疾病发生频率的低估。早发性红斑肢痛(Drenth-Michiels分型原发性红斑肢痛)很少见，文献报道不足30例。在骨髓增生性疾病患者中，红斑肢痛症的报道患病率为3-65%。
国际统计
来自挪威的案例系列似乎揭示了与Mayo Clinic系列类似的数据。 [18.]在中国，70多种爆发的疫情红细胞症，报告了超过80,000例，自20世纪中叶以来已经发生;大多数人在2月和3月之间报道，并且在几天内恰逢急剧下降，然后在几天内迅速上升。 [24.那20.]瑞典的回顾性研究报告了每10万人每10万人0.36例的发病率。 [25.]
年龄相关人口统计数据
在早期的报告中，早发型的中位发病年龄为10岁。成人红肢痛发病年龄分布广泛，多发生在五、六十岁。
在分析梅奥诊所的37年期间治疗32个儿科案件后，研究人员得出结论，大多数病例并不遗传，疾病的进展是可变的。没有建立安全或可靠的治疗，儿科人群中的红细胞与大量发病率相关，有时候死亡。 [26.]
在挪威案例系列中，患者被归类为初级或继发性红细胞癌。 [18.]主要群体中的年龄范围（可包括早期发作性和特发性成年性成人疾病的患者）为7-76岁，中学年龄范围为18-81岁。在梅奥诊所系列中，中位年龄为60岁，年龄范围为5-91岁。
与性有关的人口
据报道，早期（初级）形式的雄性比例为1：2.5。据报道，次生红细胞率为雄性与女性比例为3：2，审查60例红细胞癌由于野生鳞状障碍。
1997年的挪威案例系列显示了女性优势（男性对女性比例为1：2），其中包括各种致病因素（仅19％是Myelloveriferative障碍）。 [18.]168名患者的梅奥诊所系列显示雄性与女性比例为1：3。 [17.]
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红肿的红肿症状。
