概述
术语非霍奇金淋巴瘤（NHL）包括淋巴瘤的异质混合物，它们是B型或T细胞表型，符合2008年详述其中一个亚型的诊断标准世界卫生组织（世卫组织）血包血和淋巴组织肿瘤的分类。 [1]骨的大多数初级淋巴瘤是NHL型和弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）亚型。 [2那3.那4.那5.那6.那7.]
骨髓内NHL（原发性骨淋巴瘤）是一种罕见的病症，占成年NHL的1-2％，少于7-10％的原发性骨肿瘤。 [2那3.那4.那5.那6.那7.那8.那9.]大多数病例由Ann Arbor Staging System的有限疾病，并且发生在45-60岁的成年人中。 [2那4.那5.那6.那7.]罕见的病例发生在12岁年满12岁的儿童中。 [9.]雄性与女性比例等于或显示轻微的男性优势。 [2那3.那4.那5.那6.那7.那9.]
目前还没有已知骨髓NHL的病因。已显示某些NHL亚型与病毒（Epstein-Barr病毒[EBV]，人类免疫缺陷病毒[HIV]，人疱疹病毒-6 [HHV-6]）相关。 [1]然而，病毒病因尚未在骨头NHL中进行任何很大程度。
由于其罕见的发生，骨髓NHL的最佳治疗尚不清楚。辐射，传统的护理标准，可以单独给药，也可以更常见，与化疗结合作为多模态方法。辐射和化疗序列在文献中变化，目前尚未知道最佳处理序列。 [2那4.那5.那6.那7.那9.]Chop-R（环磷酰胺，多柔比星，血管内，泼尼松酮，Rituximab）是常用的方案。根据需要，在发生其他疗法之前会发生病理骨折或椎板切除术的稳定化。 [2那9.]在骨髓内部NHL中使用双膦酸盐在很大程度上尚未探讨。 [2]
以下图像描绘了成年长骨中具有裂解病变的X光片。
临床表现
骨头的初级非霍奇金淋巴瘤（NHL）可能是难以诊断而没有高水平的怀疑。 [9.]最常见的呈现症状是没有休息未升级的前创伤的疼痛。 [2那8.那9.那6.那7.]这种情况可以作为单蛋白或多层疾病呈现， [4.那5.那6.那7.那8.那9.]最常见于成年人的长骨，股骨是最常见的位置。
其他公共位置包括椎体柱和骨盆。 [2那4.那5.那6.那8.那9.]在儿童中，病例在骨盆，椎体柱和长骨中具有类似的频率，并且在早期的青春期存在于母体中的早期青春期存在。 [9.]无论年龄，颌骨，肋骨，腭，锁骨和肩胛骨中的介绍也均已报告。 [5.]
患者还可以呈现出可触及的肿块，肿胀，跛行，夜间疼痛，病理骨折，脊髓压缩和全身症状（发烧，夜汗，减肥）。 [2那4.那5.那6.那7.那8.那9.]
诊断评估
已经报道了骨骨的初级非霍奇金淋巴瘤（NHL）血症贫血和/或升高的乳酸脱氢酶（LDH），碱性磷酸酶（ALP），红细胞沉积率（ESRS），血小板计数和钙水平。 [2那9.]诊断测试通常包括但不限于以下实验室和放射学研究：
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完全血细胞（CBC）计数
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外周血涂抹
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常规血清化学物质
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血清乳酸脱氢酶（LDH）水平
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骨髓抽吸和活组织检查
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骨骼活组织检查（核心针，切口或幂）
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胸部射线照相
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普通电影
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骨扫描
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计算机断层扫描（CT）扫描
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磁共振成像（MRI）
没有看到特异性放射生理学发现，并且当可检测的骨骼中，骨骼的初级NHL可以具有裂解，炸性和混合病变的异质外观（参见以下图像）。 [6.那7.那9.]额外的成像特征包括骨膜反应，软组织延伸，病理骨折和帘线压缩。 [9.]放射学鉴别诊断包括良性实体（反应性条件，骨髓炎）和恶性实体（霍奇皮淋巴瘤，肉瘤，神经母细胞瘤，转移性疾病）。
去恶性淋巴瘤有关此主题的完整信息。
总体和微观特征
严重的骨原发性非霍奇金淋巴瘤（NHL）的病变通常是黄色棕褐色和肉质的外观。通常没有总体形态学特征，赋予特定表征。虽然在骨头NHL中没有看到任何具体的形态特征，但通常可以看到与大型淋巴细胞小于大淋巴细胞的簇，具有可变核和细胞质特征（参见下面的图像）。在对骨密NHL的综述中，103例报告病例（年龄范围，18-87 y）弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）。 [4.]DLBCL通常显示出具有显着大细胞的多晶型淋巴浸润，证明斑纹染色质和下列良好描述的形态学图案之一：富含富含的富含细胞，免疫细胞，T细胞组织卵细胞。 [1]
将其他NHL的亚型据报道，成人较小程度，包括滤饼淋巴瘤，外周T细胞淋巴瘤，促进的大细胞淋巴瘤，小淋巴细胞淋巴瘤，边缘区淋巴瘤，披风细胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤。 [4.那5.那6.那7.]在儿童中，DLBCL是最常见的亚型，其次是淋巴细胞淋巴瘤。 [9.]
免疫组织化学
据报道骨原发性非霍奇金淋巴瘤（NHL）没有特异性免疫型，并且免疫型发现将取决于存在的NHL的亚型。大多数病例是弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）亚型，并且可以分为生发中心表型（CD10 +，Bcl-6 +，妈妈-1-）或不胺中心病例的情况通过免疫蛋白酶分型（单独的免疫组织化学或与流式细胞术组合）的表型（CD10-，Bcl-6-，毫米-1 +）。在非DLBCL病例中，大多数是B细胞表型。 [4.那5.那6.那7.]偶尔病例将显示T细胞表型，这是西方世界外更常见的发现。 [8.]请参阅以下图像。
分子/遗传学
通过这种实体的罕见和样品脱钙（即核酸降解）的稀有性和骨质衰减的影响，排除了对骨原发性非霍奇金淋巴瘤（NHL）的大规模研究的能力。迄今为止，已在有限的基础上审查了骨头NHL中的分子发现，并显示出不同的结果。
利马及其同事通过多种方式审查了63例骨头骨末衍射大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的分子结果，并在其案例的一部分中发现了Bcl-2和C-Myc的重排。 [3.]没有案例显示Bcl-6，pax-5，cyclin-d1或Alk的重排。值得注意的是，其中一种病例显示了C-MYC和BCL-2的双重重排，分子发现在节点DLBCL中更典型地看到。 [3.]
预后和预测因素
由于这种疾病的稀有性，难以确定骨原发性非霍奇金淋巴瘤（NHL）的长期预后。等因素如年龄，性别，疾病阶段，骨类型，涉及的骨骼数，组织学亚型，乳酸脱氢酶（LDH）水平，以及病理骨折或脊髓压缩的存在或不存在。 [2]
为了阐明淋巴瘤分期，国际预后指数（IPI）旨在预测疾病复发和整体存活的风险，通过考虑因素，疾病，疾病阶段，骨桥地段的阶段和L升高的LDH的存在或不存在。
目前的理解表明，原发性骨淋巴瘤患者的整体存活率（OS）优于节点弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）和非孔骨淋巴瘤中所见的患者。 [2]在大规模审查骨骼的成人原发性NHL，据报道，5年和10年的OS分别为62％和41％，结果与先前报告的存活数据相似。 [4.那5.]在儿童中报告了40-100％的OS率。 [9.]
疾病进展或复发疾病似乎达到了差的预后，与病理骨折，脊髓压缩和/或多焦疾病相反。 [2那4.]利用单变量分析，对15例儿童的综述表现出较小的儿童预后，以及非大型细胞组织学，骨髓受累，钙和女性性别的负面趋势。 [9.]
关于预后的结论必须遵守目前报告的病例对低阶段病，低IPI评分和DLBCL有偏见。 [2]此外，预后取决于包含标准（即，包括骨髓受累的多静脉疾病和/或病例）。 [2那9.]
一项研究报告称，与患有晚期弥漫性大B细胞淋巴瘤的患者相比，多焦骨弥漫性大型B细胞淋巴瘤患者表现出明显更好的预后。 [10.]
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放射学研究通常会显示出一种蛾类食用/渗透性的裂解模式，可以涉及整个骨骼。通常没有内部基质产生这些肿瘤。
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淋巴瘤的组织学由不同尺寸的非典型淋巴细胞组成，并且通常与透明细胞外基质相关。
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非典型和异质细胞通常可以给予诊断，但鉴于与其他肿瘤的重叠甚至慢性感染，免疫组织化学和其他数据应用于诊断。
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骨的初级淋巴瘤是CD45RO阳性，其在原产地表征这些肿瘤作为淋巴瘤。
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骨的大多数初级淋巴瘤是原产地的B细胞，如这里鉴定用CD20的阳性染色。
