毛细胞白血病

更新:2020年4月22日
  • 作者:Emmanuel C Besa,MD;首席编辑:Kyamangalath Krishnan,MD,FRCP,FACP更多…
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概述

练习要点

毛细胞白血病(HCL)是一种慢性淋巴细胞白血病,最初由Bouroncle和同事于1958年描述 [12]并以异常b细胞表面的毛发状细胞质突起命名(见下图)。

血膜×1000放大率。这个图片DEM 血膜×1000放大率。该图像演示了具有特征性细胞质突起的淋巴细胞。瑞士医学教育学院教学媒体研究所,MD,MD拍摄于U.Woermann。

慢性白血病:4种癌症区分,一个关键图像幻灯片,以帮助检测慢性白血病和确定具体类型的存在。

毛细白血病被认为是克隆B细胞恶性肿瘤,如免疫球蛋白基因重排所鉴定的,导致表面抗原的表型B细胞表达。这些反映了慢性淋巴细胞白血病和多发性骨髓瘤的血浆细胞的未成熟B细胞之间的分化。

有关患者教育信息,请参见癌症中心, 也白血病

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病理生理学

毛状细胞白血病(HCl)中的异常细胞是克隆B细胞淋巴细胞(参见下图)。该细胞渗透网状内皮系统并干扰骨髓函数,导致骨髓衰竭或胰腺炎症。 [3.4.]毛细胞也浸润肝脏和脾脏,导致器官肿大。

400倍放大的血膜。这个图像演示 400倍放大的血膜。淋巴细胞增多,无其他类型的血细胞(全血细胞减少)。特征性的细胞质突起已经可见。瑞士医学教育学院教学媒体研究所,MD,MD拍摄于U.Woermann。

BRAF-V600E激酶激活突变是HCL的潜在遗传原因,BRAF-V600E激酶激活突变是在几乎所有患者的整个疾病谱系和临床过程中存在的体细胞和克隆性突变,从而阐明了HCL的发病机制。 [5.]BRAF-V600E通过异常激活RAF-MEK-ERK信号通路,塑造HCL的关键生物学特征,包括其特异性表达特征、毛状形态和抗凋亡行为。伴随KLF2转录因子或CDKN1B/p27细胞周期抑制剂的突变在16%的HCL患者中复发,并可能与BRAF-V600E在HCL发病机制中合作。 [6.]

虽然一些研究人员表明苯,有机磷苷杀虫剂或其他溶剂的曝光可能与疾病发育有关,但HCl的病因尚未确定。其他报告尚未确认这一假设,尽管在男性中评估职业暴露和淋巴肿瘤的法国研究似乎支持职业农药暴露可能不仅可以参与HCL,Hodgkin淋巴瘤和多发性骨髓瘤的假​​设,但是也可能在非霍奇金淋巴瘤中发挥作用。 [7.]还需要进一步的研究。

其他建议的病因关联包括暴露于辐射,农业化学品和木粉体,以及前一种传染性单核细胞增多病史。

在HCl中观察到对细胞周期蛋白D1蛋白,重要的细胞周期调节剂的过表达,并可在疾病的分子发病机制中发挥作用。

骨髓、肝脏和脾脏的毛状细胞聚集,淋巴结极少受累,是HCL的特征。这种模式可能是由于毛发细胞表达整合素受体α 4-beta1,以及该受体与在脾、肝内皮、骨髓和脾基质中发现的血管粘附分子-1 (VCAM-1)相互作用的结果。

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流行病学

毛细胞白血病相对少见,占所有白血病病例的2%。2016年,美国估计有1100例新确诊病例。 [8.]毛细胞白血病多见于白种人。据报道,这种病发生在德系犹太人中,在日本和非洲裔中很少见。

该疾病主要发生在中年男性中,中位年龄为49-51岁。雄性与女性比例为4:1至5:1。 [29.]

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预后

毛细胞白血病的表现类似于慢性白血病。通过治疗,大多数患者都能获得临床缓解,有时还能长期治愈。在美国,5年生存率从84%到94%不等(黑人低于白人)。 [8.]

已经通过毛细胞白血病患者观察到第二恶性肿瘤的风险,无论是通过疾病本身还是继发于治疗的免疫抑制作用。皮肤癌(即黑素瘤和非黑色素瘤)是最常见的,代表所有继发性恶性肿瘤的33-36%。其他恶性肿瘤包括前列腺癌,胃肠道恶性肿瘤,非霍奇金淋巴瘤和卵巢,宫颈和乳腺癌。 [10.]

不列颠哥伦比亚省117名患者的一个20年后随访表明,31%的恶性肿瘤发育了第二个恶性肿瘤,其中30%被诊断出在发现毛毛细胞白血病之前。 [11.]另一方面,MD Anderson的一项研究报告称,在350名接受干扰素、克拉霉素或戊司他汀治疗的毛细胞白血病患者中,没有出现过多的第二种恶性肿瘤。 [12.]

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