溶血性贫血

更新日期:2021年5月27日
  • 作者:Srikanth Nagalla,医学博士,硕士,FACP;主编:Emmanuel C Besa医学博士更多…
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概述

练习要点

溶血是红细胞的过早破坏。如果骨髓活动不能弥补红细胞损失,溶血性贫血会产生溶血性贫血。贫血的严重程度取决于溶血的发作是否逐渐或突然,并且在红细胞破坏程度上。温和的溶血可以是无症状的,而严重溶血的贫血可以是危及生命,导致心绞痛和心肺的失代偿。

临床表现也反映了溶血的潜在原因。例如,镰状细胞性贫血(见下图)与疼痛性闭塞危机有关。(见演讲.)

外周血在1000x时用镰状细胞涂抹 1000倍放大的镰状细胞外周血涂片。图片由医学博士Ulrich Woermann提供。

溶血性贫血有多种病因,临床表现因病因不同而不同。有一系列的实验室测试可用于检测溶血,并且可能需要专门的测试来诊断溶血的原因(见检查)。各种类型溶血性贫血的管理存在差异(见治疗)。

贫血缺铁性贫血, 和慢性贫血查阅有关这些主题的完整信息。

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病理生理学

溶血可由遗传和后天疾病引起。 12红细胞过早破坏的病因是多种多样的,可能是由于一些条件,如固有膜缺陷、异常血红蛋白、红细胞酶缺陷、红细胞免疫破坏、机械损伤和脾功能亢进。

溶血可能是血管外或血管内的现象。自身免疫性溶血性贫血和遗传性球致症是血管溶血的实例,因为红细胞在脾脏和其他网状组织中被破坏。 3.溶血性贫血发生血管内溶血的原因如下:

髓内也可能发生溶血,骨髓中脆弱的红细胞(RBC)前体在释放进入循环之前被破坏。髓内溶血发生在恶性贫血和严重地中海贫血。

溶血与红细胞乳酸脱氢酶(LDH)的释放有关。受损红细胞释放的血红蛋白导致间接胆红素和尿胆素原水平升高。

如果RBC产生增加匹配RBC破坏率,则具有温和溶血的患者可能具有正常的血红蛋白水平。然而,如果骨髓红细胞产生通过病毒(Parvovirus B-19)或其他感染瞬时切断,则溶血溶血的患者可能会产生显着的贫血。这种情况将是一种制服危机,因为骨髓不能再补偿持续的溶血。

由于在地中海贫血等疾病中造血功能的显著增加和由此导致的骨髓扩张,儿童时期可发生颅骨和骨骼畸形。

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病因

已经记录了广泛的溶血性贫血的原因。 67891011121314115本文只讨论较为常见的溶血性疾病。

最近的文章指出,怀孕期间给予静脉注射免疫球蛋白G (IVIG)治疗, 16造影剂iomeprol 17二尖瓣置换术 18可引起溶血。

由于红细胞膜异常、酶缺陷和血红蛋白异常,遗传性疾病可能导致溶血。遗传性疾病包括:

获得性溶血的原因包括:

  • 免疫失调
  • 有毒化学品和药物 719
  • 抗病毒药物(如利巴韦林) 20.
  • 物理伤害
  • 感染 21

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)可能是由于温暖或冷的自身抗体类型,很少,混合类型。 15222324大多数发热自身抗体属于免疫球蛋白IgG类。这些抗体可以通过直接库姆斯试验检测,也被称为直接抗球蛋白试验(DAT)。AIHA可发生在异基因后造血干细胞移植.据报道,该人群3年累计发病率为4.44%。 25

AIHA在儿童中很少见,有多种原因。自身免疫性溶血可由感染(病毒、细菌和非典型)、系统性红斑狼疮(SLE)、自身免疫性肝炎(AIH)和H1N1流感等情况引起,也可由原发或继发。儿童H1N1流感相关AIHA可能对奥司他韦和静脉注射免疫球蛋白治疗有反应。 8

胎儿脾肿大和相关的肝肿大可能是由于溶血,但感染是最可能的原因。应考虑充血性心力衰竭和代谢障碍。很少,白血病,淋巴瘤和组织菌与脾肿大有关。 26

显微疗法溶血性贫血,导致碎片红细胞(血细胞)的生产可能是由以下任何一种引起的 2728

  • 人工心脏瓣膜缺陷
  • 弥散性血管内凝血(DIC)
  • 溶血性尿毒症综合征(HUS)
  • 血栓形成血小板减少紫癜(TTP)

在阵发性夜间血红蛋鱼中,溶血是由于血管内补蛋白介导的红细胞破坏。

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流行病学

溶血性贫血约占所有贫血的5%。急性AIHA相对少见,每年每10万人中有1至3例。 29

对全国住院病人样本数据库的审查发现,所有住院患者肝病患者的非免疫溶血性贫血患者的患病率为0.17%。患有酒精性肝病的住院患者的贫血存在与较差的预后有关,包括较长的平均住院时间(8.8与6.0 D1),增加医院费用(38,961美元,5,244美元)和更高的死亡率(9.0%与5.6%)。 30.

溶血性贫血不具体对任何种族。然而,镰状细胞紊乱主要在非洲人,非洲裔美国人,一些阿拉伯人,以及印度南部的原住民中发现。

G6PD缺陷存在几种变体。A(-)变异见于西非人和非裔美国人。大约10%的非洲裔美国人携带至少一份这种变异基因。地中海变异发生在地中海后裔和一些亚洲人身上。

大多数溶血性贫血的病例不是性别特异性的。然而,AIHA在女性中发生的可能性略高于男性。G6PD缺乏是一种x连锁的隐性疾病。因此,男性通常受影响,而女性是携带者。

虽然溶血性贫血可发生在任何年龄的人,遗传疾病通常是明显的早期生活。AIHA更容易发生在中老年人中。

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预后

溶血性贫血患者的预后取决于潜在的原因。

总的来说,溶血性贫血的死亡率较低。然而,老年患者和心血管损伤患者的风险更大。

发病率取决于溶血的病因和潜在疾病,如镰状细胞性贫血或疟疾。

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患者教育

患者应该能够识别溶血复发的症状和体征。如果症状再次出现,应立即就医。

G6PD缺乏症患者应该知道应该避免使用哪些药物。

对于患者教育信息,见贫血

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