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    与疾病的药物 > 血液学

    霍奇金淋巴瘤

    Updated: Aug 3, 2020
    • 作者：布拉德利W Lash，MD;首席编辑：Emmanuel C Bela，MD更多…
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    概述

    练习要点

    霍奇金淋巴瘤是一种潜在的可固化淋巴瘤。世界卫生组织将Hodgkin淋巴瘤分类为以下类型 ［1，2］：

    • 结节硬化
    • 混合细胞(见下图)
    • 淋巴细胞耗尽
    • 淋巴细胞富裕
    • 结节性淋巴细胞主要
    混合细胞性Hodgkin淋巴瘤显示莫 混合细胞霍奇金淋巴瘤在炎症细胞背景下显示单核和双核Reed-Sternberg细胞(苏木精和伊红，原始放大倍数x200)。
    查看媒体画廊

    症状和体征

    Hodgkin淋巴瘤的特征包括以下内容：

    • 无症状的淋巴结病

    • 无法解释的减肥，无法解释的发烧，盗汗

    • 胸痛，咳嗽，呼吸急促

    • 瘙痒

    • 节点疾病的遗址疼痛

    • 背痛或骨痛

    • 结节硬化症霍奇金淋巴瘤（NSHL）具有强大的遗传成分，并且通常在家庭中常被诊断出来

    • 可触及的，无痛淋巴结病变在颈部，腋窝，或腹股沟区

    • Waldeyer环的参与（喉咙后面，包括扁桃体）或枕骨（头部后部）或epitrochlear（在肘部附近的上臂内）区域

    • 脾肿大和/或肝肿

    • 高级腔静脉综合征可能在含有巨大纵隔淋巴结病的患者中开发

    • 中枢神经系统症状或体征可能由副肿瘤综合征引起，包括小脑变性、神经病变、格林-巴利综合征或多灶性脑白质病变

    看演讲有关详细信息。

    诊断

    实验室测试包括以下内容：

    • 贫血、淋巴细胞减少、中性粒细胞增多或嗜酸性粒细胞增多的全血细胞计数研究

    • 红细胞沉积率

    • 乳酸脱氢酶

    • 血清肌酐

    • 碱性磷酸酶

    • 对艾滋病毒的考验是重要的，因为抗病毒疗法可以改善艾滋病毒阳性患者的疾病结果 ［3.］；也应该考虑乙肝和丙肝的筛查

    • 血清细胞因子(白细胞介素[IL]-6, IL-10)和可溶性CD25 (IL-2受体)水平与肿瘤负担、全身症状和预后相关

    成像研究包括以下内容：

    • 纯X线照片：在后腹和横向胸部射线照片上与胸部直径的关系测量仍然是金标准

    • 计算机断层扫描：胸部射线照相已被CT扫描更换;在胸部，腹部和骨盆的CT扫描上，可能的异常发现包括扩大淋巴结，肝肿大和/或脾肿大，肺结节或浸润，以及胸腔积液

    • 正电子发射断层扫描：被认为是霍奇金淋巴瘤的初始分期必不可少的

    霍奇金淋巴瘤的组织学诊断总是需要的。因为淋巴结结构对组织分类很重要，所以建议进行切除性淋巴结活检。

    当患者出现颈部淋巴结肿大和头颈部癌的危险因素时，通常建议细针穿刺作为诊断的第一步，如果排除鳞状细胞组织学，随后进行切除活检。

    某些病例需要骨髓活检。骨髓受累在老年患者和有晚期疾病、全身症状或高危组织学的患者中更为常见。

    如果存在CNS参与的症状或迹象，应进行腰椎穿刺和磁共振成像的中枢神经系统评估。

    Ann Arbor分类最常用于霍奇金淋巴瘤，如下：

    • I阶段：单个淋巴结区域或单个外剖网站

    • 第二阶段：2或更多淋巴结区域在隔膜的同一侧

    • 第三阶段：隔膜两侧的淋巴结区域

    • 第四阶段:结外器官的播散性或多发性累及

    另见Medscape文章霍奇金淋巴瘤分期．

    看检查有关详细信息。

    管理

    一般治疗原则包括以下内容：

    • 放射治疗

    • 诱导化疗

    • 打捞化疗

    • 造血干细胞移植

    另见Medscape文章霍奇金淋巴瘤治疗方案．

    已发布的指南国家综合癌症网络（NCCN）， ［4］的欧洲医学肿瘤学学会（ESMO）， ［5］和国际协调项目 ［6］提供领先的专家对核查和治疗霍奇金淋巴瘤的诊断和治疗方法的共识意见。看指导方针．

    霍奇金淋巴瘤治疗中使用的辐射场一般定义如下:

    • 受累野放射(IFRT):放射野包括所有临床受累区域(如纵隔和锁骨上低区)

    • 受累部位放射(ISRT):放射场，包括化疗前和化疗后的淋巴结体积加上1.5厘米健康组织边缘;ISRT正在很大程度上取代IFRT

    • 涉及节点辐射（INRT）：辐射场，包括化疗前和化疗后的节点卷积加上1cm的健康组织余量

    以下诱导方案作为霍奇金淋巴瘤的初始治疗：

    • MOPP（Mechlorethamine，Vincristine，ProCarbazine，泼尼松）

    • ABVD（Adriamycin [Doxorubicin]，Bleomycin，Chinblastine，Dacarbazine）

    • 斯坦福V（多柔比蛋白，长春毛虫，芥末，博尔霉素，长春新碱，依托泊苷，泼尼松）

    • 博莱霉素、依托泊苷、阿霉素、环磷酰胺、长春新碱、丙卡嗪、强的松

    Brentuximab Vedotin Plus AVD表示为先前未经处理的阶段III-IV型古典霍奇金淋巴瘤的一线治疗。

    当诱导化疗失败或患者复发时，一般给予挽救性化疗。挽救性方案纳入药物，补充那些在诱导治疗中失败的。常用的抢救方案包括:

    • 异环磷酰胺、卡铂、依托泊苷

    • DHAP（顺铂，紫杉胺，泼尼松）

    • eShap（依托磷脂，甲基丙基甲酮，红糖，顺铂）

    用剂量的高剂量化疗，烧蚀骨髓是可行的，随着患者预先收集的造血干细胞或从供体源输注干细胞的再灌注。从历史上，已经从骨髓中获得造血干细胞，但现在通常通过包血血淋巴细胞的渗入来获得。用于自体移植的验证和相对安全的调理方案是梁方案（Carmustine [BCNU]，依托普齐苷，含沙鼠，Melphalan）。 ［7］

    与治疗方案相关的毒性包括:

    • 血液学毒性：贫血（需要输血），血小板减少症，感染风险增加（发热中性粒细胞率）;骨髓大脑或急性白血病

    • 肺部毒性，特别是如果使用博来霉素或胸部辐射;肺癌或纤维化肺病的风险增加，特别是吸烟者

    • 来自蒽环霉素治疗的心脏毒性;治疗充血性心力衰竭;冠状动脉疾病的风险增加

    • 传染性：长期增加感染的风险来自脾切除术（很少在当前实践中进行），治疗效果的长期免疫缺陷

    • 癌症：患有纵隔辐射治疗的少妇中患中癌症的风险增加，特别是乳腺癌;辐射场中肉瘤风险增加

    • 神经系统：化学疗法诱导的神经病变，肌肉萎缩

    • 精神病学：抑郁和焦虑与治疗中的诊断和并发症相关

    看治疗和药物治疗有关详细信息。

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    背景

    Hodgkin淋巴瘤（以前，霍奇金疾病）是具有不同组织学，生物学行为和临床特征的潜在可固化的淋巴瘤。该疾病在其微观外观（组织学）方面定义（参见下面的图像）和细胞表面标志物（免疫蛋白型）的表达。（看病理生理学．)

    霍奇金淋巴瘤的微指数为细针 微针吸入淋巴结标本（现场污渍）中Hodgkin淋巴瘤的显微照片。可以看到嗜酸性粒细胞，芦苇 - 斯得人，血浆细胞和组织细胞。
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    诊断霍奇金淋巴瘤总是需要进行组织学评估，因此建议进行切除性淋巴结活检检查）.各种影像学检查被用来对病人进行分期。

    霍奇金淋巴瘤的治疗是多药化疗，包括或不包括放疗。治疗旨在平衡治疗失败的风险和治疗副作用的风险(见治疗）.

    另见Medscape文章小儿霍奇金病．

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    病理生理学

    世界卫生组织（WHO）将霍奇金淋巴瘤分为五种类型。 ［1］结节硬化、混合细胞、淋巴细胞匮乏和淋巴细胞丰富是典型霍奇金淋巴瘤的四种类型。第五种类型，结节性淋巴细胞主导的霍奇金淋巴瘤(NLPHL)，是一种独特的实体，具有独特的临床特征和不同的治疗模式。

    在典型的霍奇金淋巴瘤中，肿瘤细胞是Reed-Sternberg细胞(见下图)。 ［8，9］Reed-Sternberg细胞仅包含总肿瘤细胞质量的1-2％。其余部分由各种反应性，混合炎症细胞组成，包括淋巴细胞，浆细胞，中性粒细胞，嗜酸性粒细胞和组织细胞。

    霍奇金淋巴瘤的芦苇斯特恩伯格细胞。里德圣 霍奇金淋巴瘤的芦苇斯特恩伯格细胞。Reed-Sternberg细胞很大，异常淋巴细胞，可含有多于一个核。图片由国家癌症研究所提供。
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    大多数芦苇斯特恩伯格细胞具有B细胞来源，源自淋巴结发芽中心，但不再能够生产抗体。霍奇金淋巴瘤病例，其中芦苇胸蛋白是T细胞源性罕见，占古典霍奇金淋巴瘤的1-2％。

    Reed-Sternberg细胞一致表达CD30 (Ki-1)和CD15 (Leu-M1)抗原。CD30是一种由反应性和恶性淋巴样细胞表达的淋巴细胞活化标记物，最初被鉴定为Reed-Sternberg细胞表面抗原。CD15是晚期粒细胞、单核细胞和活化t细胞的标志，B系细胞通常不表达这些t细胞。

    古典霍奇金淋巴瘤

    经典霍奇金淋巴瘤分为以下4种类型:

    • 结节性硬化性霍奇金淋巴瘤

    • 混合细胞霍奇金淋巴瘤（MCHL）

    • 淋巴细胞耗尽的霍奇金淋巴瘤（LDHL）

    • 富淋巴细胞典型霍奇金淋巴瘤

    结节硬化霍奇金淋巴瘤

    NSHL占霍奇金淋巴瘤病例的60-80%，其形态呈结节状。纤维化的宽带将淋巴结分为结节。被膜增厚。典型的细胞为腔隙型Reed-Sternberg细胞，具有单核或多叶核、小核仁和丰富的苍白色细胞质。

    NSHL经常在青少年和年轻的成年人中观察到。它通常涉及纵隔（参见下面的图像）和其他SupradPragragragmatic位点。

    纵隔结节性硬化性霍奇金淋巴瘤 结节性硬化性纵隔霍奇金淋巴瘤。这个淋巴结的切面有明显的结节，这强烈提示了诊断。
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    混合细胞霍奇金淋巴瘤

    MCHL占15-30%，浸润通常呈弥漫性。Reed-Sternberg细胞属于典型类型(大，双叶，双核或多核，大，嗜酸性核仁)。MCHL常累及腹腔淋巴结和脾脏。具有这种组织学特征的患者通常有全身性症状的晚期疾病。MCHL是人类免疫缺陷病毒(HIV)感染患者中最常见的组织学类型。

    淋巴细胞耗尽的霍奇金淋巴瘤

    LDHL构成不到1％的病例。LDH1中的渗透是弥漫性的，并且通常出现下细细胞。存在大量的芦苇斯特恩伯格细胞和奇异的SARCACOLOUS变体。

    LDHL与年龄较大的年龄和艾滋病毒阳性状态有关。患者通常存在晚期疾病。Epstein-Barr病毒（EBV）蛋白质在许多这些肿瘤中表达。过去诊断出的许多LDHL病例实际上是非霍奇金淋巴瘤，通常是芳香族大细胞类型。

    淋巴细胞丰富的典型霍奇金淋巴瘤

    LRHL构成5％的病例。在LRHL中，观察到古典或血管型型的REED-Sternberg细胞，背景浸润淋巴细胞。它需要免疫组化诊断。有些情况可能有结节图案。临床上，呈现和生存模式类似于MCHL的呈现模式。

    结节性淋巴细胞 - 主要霍奇金淋巴瘤

    结节性淋巴细胞为主的霍奇金淋巴瘤(NLPHL)占病例的5%。它是一个独特的临床实体，不被认为是经典霍奇金淋巴瘤类型的一部分。典型的Reed-Sternberg细胞在NLPHL中不常见或缺失。相反，淋巴细胞和组织细胞(L&H)细胞，或“爆米花细胞”(其细胞核类似于玉米核的爆炸)，出现在炎症细胞背景中，这些细胞主要是良性淋巴细胞(见下图)。与Reed-Sternberg细胞不同，L&H细胞对b细胞抗原如CD20呈阳性反应，而对CD15和CD30呈阴性反应。

    非常高的结节性LYMP的放大倍数 霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞(NLPHL)的高倍显微镜照片，可见爆米花状的Reed-Sternberg细胞(苏木精和伊红)。
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    免疫组织化学研究需要支持NLPHL的诊断，因为它可以看起来类似于LRHL甚至一些非霍格金淋巴瘤。

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    病因

    何杰金氏淋巴瘤的病因尚不清楚。感染因子，特别是eb病毒(EBV)，可能参与了发病机制。 ［10，11］根据研究，数据显示，高达30％的古典霍奇金淋巴瘤病例可能是抗EBV蛋白的阳性。 ［12］此外，案例对照研究支持EBV感染后经典霍奇金淋巴瘤的风险增加，风险约为1000例。 ［13］

    EBV阳性的发生率随亚型而变化。结节淋巴细胞 - 主要霍奇金淋巴瘤（Nlphl）很少表达EBV蛋白， ［14］虽然在典型的霍奇金淋巴瘤中，EBV阳性在混合细胞变异中最常见。 ［15］然而，EBV可以导致霍奇金淋巴瘤的确切机制是不知道的。

    与HIV阴性患者相比，艾滋病毒阳性患者还具有霍奇金淋巴瘤的发病率较高。然而，霍奇金淋巴瘤不被认为是艾滋病定义肿瘤。

    遗传易感性在霍奇金淋巴瘤的发病机制中起着作用。大约1％的霍奇金淋巴瘤患者具有疾病的家族史，受影响的个体的兄弟姐妹具有3％至7倍的疾病的风险增加。 ［16］大多数遗传病因的证据已经在非Cloring Hodgkin淋巴瘤（NSHL）的不同亚型中建立。NSHL已被证明是最遗传的肿瘤中最遗传的类型之一，具有100倍的双胞胎风险增加。 ［17，18］

    有证据表明，NSHL可能是由非典型免疫反应对病毒或其他触发的，在具有这种反应的遗传易感性的个体中。 ［19］几十年来，已知特异性人白细胞抗原（HLA）II类基因型，包括HLA-DRB1和HLA-DQB1，与NSHL相关，这已被基因组 - 宽协会研究证实。 ［20.］在6P21.32区域中，富含与免疫功能相关的基因的几种单核苷酸多态性也与NSHL风险有关。 ［21］

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    流行病学

    美国统计数据

    有关美国霍奇金淋巴瘤的发病率和死亡率的信息可以找到国家癌症研究所(NCI)监测、流行病学和最终结果(SEER)数据库网站．NCI报告称，在过去10年里，年龄调整后的新霍奇金淋巴瘤病例率平均每年下降2.3%。截至2013-2017年，按年龄调整的发病率为每10万人2.6例。近几十年来，死亡率缓慢但稳步下降，但在2013-2017年期间稳定在每年每10万人0.3人。 ［22.］

    数据也由美国癌症协会（ACS）收集。ACS估计，在2020年将诊断出8480例霍奇金淋巴瘤病例，将发生970人死亡。 ［23.］

    国际统计

    在欧洲和其他发达国家，发病率与美国的数据相当。 ［24.，25.］英国2015年的数据显示，粗发病率为每10万人3.3例(男性每10万人3.8例，女性每10万人2.8例)。自20世纪90年代初以来，英国霍奇金淋巴瘤的发病率上升了36%。 ［26.］

    比赛，性别和年龄相关的发病差异

    霍奇金淋巴瘤在美国的发病率因种族和性别而异。一般而言，男性的发病率高于女性。这种性倾向在儿童中最为明显，85%的病例都是男孩。 ［22.］美国印第安人/阿拉斯加原住民和亚洲人/太平洋岛民的发病率最低。 ［22.］

    霍奇金淋巴瘤的发病率随年龄而异，呈明显的双峰分布，这在大多数国家和研究中是一致的。最初的高峰出现在年轻人(15-34岁);霍奇金淋巴瘤是15到19岁青少年中最常见的癌症。第二个高峰出现在老年人中(> 55岁)。 ［27.］基于年龄的亚型差异，年轻成年人具有结节核糖核糖淋巴瘤（NSHL）和老年人倾向于具有混合细胞霍奇金淋巴瘤（MCH1）。

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    预后

    患者预后主要基于疾病的阶段和各种预后因素，这些预后因素可以在各种主要合作团体中不同（例如，德国Hodgkin的研究组[Ghsg]与欧洲研究和治疗癌症[Eortc]和其他人组织）. ［28.］(见也宿舍．)

    SEER数据报告2006 - 2012年的5年总生存率为86.2％。 ［22.］表1总结了所有种族和性别在同一时期的分期分布和5年相对生存率。 ［22.］除了疾病的阶段，许多因素对霍奇金淋巴瘤的生存可能性有影响(见宿舍）.影响预后的因素包括患者年龄、是否有B型症状、疾病分期和红细胞沉降率升高。 ［29.］

    表1.阶段分布和5年的相对生存阶段在所有种族和两性的诊断中：2011-2015(在新窗口中打开Table)

    在诊断阶段

    阶段分布,%

    5年相对生存，％

    阶段I（仅在始发的细胞层）

    15

    92.3

    II阶段（限制在主要场地）

    40

    93.4

    III阶段（扩散到区域淋巴结）

    21

    83.0

    第四阶段(癌症转移)

    20.

    72.9

    Unstaged

    4

    82.7

    来源：国家癌症研究所。SEER统计事实说明:霍奇金淋巴瘤。可以在:http://www.seer.cancer.gov/statfacts/html/hodg.html．访问：2018年9月12日

    最常用的预后系统是国际预后系统（IPS），它使用以下变量来到最常用的预后系统是国际预后系统（IPS），它使用以下变量来确定预后 ［30.］：

    • 血清白蛋白小于4 g / dl

    • 血红蛋白小于10.5 g / dl

    • 男性

    • 45岁或以上的年龄

    • 第四阶段疾病(安娜堡分类)

    • 白细胞（WBC）计数大于15,000 / mm3.

    • 淋巴细胞绝对计数小于600/mm3.，不到总WBC计数的8％，或两者

    上面的每个变量被分配1点。预后因素总分用于确定风险。当应用于一组5141例霍奇金淋巴瘤患者时，IPS产生了以下5年生存率 ［30.］：

    • 0预后因素：84％

    • 1个预后因素:77%

    • 2预后因素：67％

    • 3个预后因素:60%

    • 4预后因素：51％

    • 5个或更多的预后因素:42%

    这些结果在其他人群中也得到了验证，包括接受干细胞移植的患者。 ［31.，32.］然而，该评分系统最适用于患有晚期病症的患者（阶段III和IV）。

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    患者教育

    在开始治疗之前，应咨询霍奇金淋巴瘤的患者，涉及治疗的潜在并发症，包括心脏病，肺部毒性和次生癌症的风险。患者还应认识到潜在的生育能力丧失，这些生育能力可能来自MOPP（Mechlorethamine，Vinarbazine，Presnisone）化疗，升级的Beacopp（Bleomycin，Etoposide，多柔比星，环磷酰胺，长春毒素，Procarbazine，泼尼松）化疗和骨盆辐照，使他们可以探索生育保存的选择，例如精子银行，口服避孕药或卵珠化。虽然不太可能，ABVD治疗也可能发生不孕症（Adriamycin [多柔比星]，博来霉素，长霉素，乳尿嘧啶）。

    应鼓励接受胸部放射治疗的女性患者进行常规乳房自检。所有患者应咨询卫生习惯，可能有助于降低癌症和心血管疾病的风险，包括避免吸烟，对脂质的控制以及防晒剂的使用。

    虽然脾切除术与现代治疗不常见，但需要接受该程序的任何患者需要咨询疫苗接种需求及其长期感染风险。

    患者应该了解可能影响霍奇金淋巴瘤幸存者的心理社会问题的风险。与社会工作者，心理学家和精神科医生的磋商可能会有所帮助。

    对于患者教育信息，见了解霍奇金淋巴瘤的基础知识．

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