纵隔淋巴瘤

原发性纵隔B细胞淋巴瘤（PMBCL）是相对稀有的B细胞非霍奇金淋巴瘤，其包含6-12％的所有弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）和所有非霍奇金淋巴瘤的2-4％。PMBCL在他们第三到第四十年的生命中影响了年轻人，并且有一个轻微的女性优势。 ^[1]

PMBCL最初在修订的欧洲美国淋巴瘤分类（REAL）作为DLBCL的亚型中被识别，涉及含有亚体氏菌素的亚型。然而，当世界卫生组织（世卫组织）确定PMBCL代表明显的临床病理学疾病，并且应该被分类，因此PMBCL成为2001年的完全认可的独立实体。

基因表达研究证实PMBCL与DLBCL在分子上不同，可能类似于霍奇金淋巴瘤。 ^{[2那3.那4.]}由于其偏斜年龄分布，PMBCL占淋巴瘤的谁经历了自体造血干细胞移植（自动-HSCT）患者比例要高得多。重要的是，多数患者治愈与现代集约化组合化学免疫治疗，往往是后面无论是参与场辐射或自动造血干细胞移植。事实上，在一些回顾性研究，PMBCL显示出甚至比DLBCL预后较好，当所有其他变量都是平等的。 ^[5.那6.]然而，值得注意的是，放疗(RT)和/或自体造血干细胞移植(auto-HSCT)的作用在当今高度复杂的成像模式(如正电子发射断层扫描(PET)扫描)时代正受到挑战。请看下面的图片。

虽然PMBCL通常限于含有氨氨inum，但在复发患者中常见的血液源性和外源性受累通常是预后不良的患者。 ^[7.那8.]有关更多信息，请参见B细胞淋巴瘤．

有关患者教育信息，请参见非霍奇金淋巴瘤．

肿瘤细胞类似于免疫细胞或定性，并且在许多情况下，可以鉴定硬化和纤维化。流式细胞术研究鉴定原发性纵隔B细胞淋巴瘤（PMBCL）的独特免疫型分布。恶性细胞表达B细胞抗原（CD20，CD19，CD22和CD79a），并且在一些患者中，注意到弱的CD30表达。弱的CD30表达可以有助于将PMBCL与促进的大细胞淋巴瘤和经典霍奇金淋巴瘤分化。这是至关重要的，因为芦苇斯特恩伯格样细胞可以存在于PMBCL患者中。另外，恶性细胞也缺乏CD15表达，但对转录调节剂BCL6，PAX5和BOB1的频繁阳性。

PMBCL被假设起源于生发中心或生发后中心;然而，表面免疫球蛋白表达经常缺失。

一些研究探索了导致原发性纵隔B细胞淋巴瘤（PMBCL）的演变的潜在遗传和分子特征。基因表达分析已经清楚地证明，这种疾病实体与弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）不同，并且已经确定了涉及PMBCL的发病机制的若干DERICURATION途径。Steidl和Gascoyne雄辩地总结了涉及PMBCL发病机制的复发性基因改变。 ^[9.]

基因表达分析已经证明了编码NF-Kappa-B途径的基因的过表达，表明其参与PMBCL的发病机制。此外，抑制激活NF-Kappa-B信号的I-Kappa-B，显示在PMBCL细胞系中在体外诱导细胞杀灭。

在50%的病例中发现了2p16.1带上REL基因位点的染色体增益和扩增。 ^{[9.那10.那11.]}其他影响NF-kappa-B通路的染色体畸变包括BCL-10 (1p22)和MALT-1 (18q21)。

Song et A1鉴定了编码A-20蛋白的肿瘤抑制基因，其用作肿瘤坏死因子（TNF）受体下游的NF-Kappa-B途径的抑制剂。 ^[12.]该基因的突变已在超过30％的PMBCL病例中发现，但也已在其他淋巴恶恶性肿瘤中描述。 ^[13.那14.]另一个突变的肿瘤抑制基因是SOCS1（细胞因子信号传导的抑制剂）。SOCS1通常用作JAK-STAT6途径的抑制剂，防止继续活化和增殖。 ^[15.]事实上，motok等人提出了这一点SOCS1缺失突变存在于45％的研究患者中。 ^[16.]

最近的研究也显示了免疫调节在PMBCL发病机制中的作用。具体来说，主要组织相容性II复杂基因的表达减少导致浸润性细胞毒性t细胞的减少，一些研究人员认为这可能导致不良结果，认为有必要进行更多的研究来探索免疫逃逸在PMBCL中的作用。PMBCL细胞逃避免疫监视的另一个机制是过度表达某些表面分子，如PD-1配体和受体，这反过来导致浸润效应T细胞失活。 ^[17.]

历史

原发性纵隔B细胞淋巴瘤（PMBCL）通常存在于生命中的第三或第四十年的庞大纵隔物质。高级腔静脉（SVC）综合征是常见的，并且在一些报告中，50-80％的患者可以具有某种形式的SVC妥协。可能发生膈神经麻痹，吞咽困难，嘶嘶声和乳房肿胀（女性）。呼吸急促可能是由于胸腔积液，大规模的纵隔物质，心包积液或气道压缩。70-47％的患者发生全身症状（发烧，体重减轻，盗用，盗用）。

大多数患者具有局部症状，依赖于疾病的散装和程度;然而，如果复发发展，蔓延到实质器官的血液源性模式，例如肝脏，肾脏或脑，是常见的。相应地改变了复发性疾病中的症状并取决于所涉及的器官。

体格检查

体检可能揭示以下内容：

• SVC综合征，面部和上肢充血，偶有气道损害
• 在Supractlavicular面积中可触及的肿块
• 肺部基地沉闷
• 呼吸窘迫，尤指直接延伸至肺部
• 周围腺病(锁骨上除外)

应注意性能状态，因为这是一个重要的预后指标。 ^[18.]

额外的发现

实验室研究不是PMBL的诊断，但70％的患者患者可以升高乳酸脱氢酶（LDH）水平。根据定义，患者没有骨髓受孕，75-80％的患者通常被分阶段与I阶段或II疾病进行。大多数患者存在庞大的疾病，定义为大于10厘米的质量，最大直径大于10厘米。

原发性纵隔b细胞淋巴瘤(PMBCL)的鉴别诊断包括:

• 急性淋巴细胞白血病
• 生殖细胞瘤
• 霍奇金病
• 淋巴母细胞性淋巴瘤
• 恶性空载（Ki 1+）淋巴瘤
• 胸腺瘤

诊断注意事项

将PMBCL与其他纵隔恶性肿瘤区分开来是非常重要的，因为诊断会影响治疗和预后。 ^[19.]类似地，重要的是将PMBCL与纵隔受累的全身弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）分化。后一种实体往往会影响老年患者，并且通常涉及远处淋巴结（远离含有含有亚氏菌）和一些疾病的骨髓受到影响。

将Hodgkin淋巴瘤与PMBCL区分开来挑战。这两种疾病都会影响年轻的成年人，并且两个实体都可以组织学相似。流式细胞术研究可以有所帮助，因为许多经典霍奇金淋巴瘤的患者具有表达CD15和CD30的肿瘤细胞，而它们缺乏B细胞标记物的表达。如上所述，PMBCL患者表达B细胞标记物并具有弱的CD30表达。

尽管有重大进展，但案件仍然难以诊断。一些患者同时具有与经典霍奇金淋巴瘤（CHL）和PMBCL类似的功能。这些患者被诊断为纵隔灰度区淋巴瘤（MGZL），其被描述为B细胞淋巴瘤，具有DLBCL和CHL之间的中间体的特征。预后比CHL和PMBCL的预后差。这些患者的管理没有明确定义，但国家综合癌症网络（NCCN）指导方针建议用侵略性的DLBCL方案治疗。 ^[20.]数据表明，在化疗方案中加入利妥昔单抗可改善预后。 ^[20.那21.]

实验室研究

进行全血细胞计数和血小板计数。检查电解质和肝功能。

血清乳酸脱氢酶（LDH）或β-2微球蛋白水平值的升高是不良预后特征，通常在大多数患者中看到。

标记物α-胎儿蛋白和β-人绒毛膜促性腺激素（β-HCG）通常在纵隔胚芽细胞肿瘤患者患者中高度升高，构成男性重要的鉴别诊断。

成像研究

获得胸部X射线照片（背包，横向）。大于三分之一的质量胸部的直径被认为是笨重的并且表明预后差。如果正在考虑放射疗法，这可能在治疗中具有治疗的影响。

获得CT扫描（胸部，腹部，骨盆）。延伸到胸膜，心包，甚至胸壁是常见的。肝脏，肾脏和外周淋巴结在复发时更常见。有时，可能需要获得颈部和软组织的CT扫描。

正电子发射断层扫描(PET)被认为是开始治疗前的标准护理程序。治疗成功后，PET扫描结果将呈阴性。如果在治疗结束后PET扫描仍呈阳性，建议额外的诊断或治疗考虑(如下所述)。不鼓励仅根据PET扫描结果作出治疗决定，患者可能需要进行额外的诊断程序，以确认PET扫描结果是否真的阳性。

如果有临床表现，可考虑其他影像学检查(如，如果患者有神经问题，可考虑头部CT或MRI检查;见下图)。考虑在蒽环类药物化疗前进行多门控采集(MUGA)扫描以评估心功能。

诊断程序

需要足够的诊断活检，可能需要手术以获得足够的样本以准确诊断。不常见，由于广泛的纤维化和坏死，活组织检查最初可以是非诊断的，并且可能需要额外的研究。最常见的是，根据位置和可行性，患者经过纵隔镜检查或胸腔镜检查。 ^[22.]

辅助研究，包括免疫组化，免疫表型(流式细胞术)和基因重排研究，往往是建立诊断的必要。

骨髓抽吸和活检是分期所必需的。如果活检标本大于2cm，单侧样品就足够了。根据定义，骨髓通常不涉及。患有骨髓受孕的患者可能具有次级纵隔疾病的全身弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL），而不是原发性纵隔B细胞淋巴瘤（PMBCL）。

如果临床指示（例如，胸腔缓冲的胸腔冲突，则应进行其他测试，腰椎穿刺对于神经症状）。

谁的病人本上腔静脉（SVC）综合征，及时和有效的方式确立诊断是至关重要的。放射治疗（RT）可改变病理发现和会损害准确的诊断;因此，应尽量避免除非在极端的情况下。谁是病人相对稳定，应进行紧急诊断评估（如上面的总结），然后开始治疗。 ^[23.]

化疗疗法

蒽环类药物联合化疗是原发性纵隔b细胞淋巴瘤的主要治疗方法。美国标准的一线治疗方案是环磷酰胺那doxorubicin(阿霉素),血管内,强的松结合Rituximab.(CHOP-R)。利妥昔单抗是一种嵌合单克隆抗CD20抗体，它改变了b细胞淋巴瘤的治疗方式，并已成为治疗所有表达CD20的b细胞淋巴瘤的标准成分。

一些主要来自欧洲，倡导过甲酸丁酸丁酸丁醇，多柔比星（Adriamycin），环磷酰胺，长春碱（野生犬），泼尼松和博莱霉素（MACOP-B）方案中，利妥昔单抗组合。 ^{[24.那25.那26.]}标准Chop-R方案现在受到包含的组合程序挑战依托泊苷(剂量调整EPOCH) +利妥昔单抗(DA-EPOCH-R)，尽管准确比较这两个方案的前瞻性随机试验(CHOP-R vs DA-EPOCH-R)尚未完成。 ^[27.]尽管如此，国家综合癌症网络（NCCN）指南推荐DA-EPOCH-R作为PMBCL的首选初线处理。 ^[20.]

由于PMBCL最近才被认为是一种独特的实体，最初的研究将chopr作为弥漫大b细胞淋巴瘤(DLBCL)的标准治疗方法，并没有将PMBCL患者包括在内。因此，德国淋巴瘤研究小组试图确认化疗免疫疗法对加入他们的MiNT试验(MabThera (Rituximab)国际试验)的PMBCL患者亚群的影响。 ^[28.]

在这项试验中，患者年龄小于60岁DLBCL，并根据年龄调整国际预后指数（aaIPI）有0-1危险因素。患者被随机分配到CHOP样方案的6个周期具有或不具有利妥昔单抗。合并XRT是给原笨重的疾病部位。824名患者，87有PMBCL。利妥昔单抗在PMBCL（从54％至80％提高完全缓解率（未经证实）;P.= .015）。在PMBCL中，利妥昔单抗几乎消除了渐进疾病（2.5％与24％;P.= .006）。PMBCL的中位观察时间为62个月，5年无事件生存期得到改善(79.1% vs 47.3%;P.= 0.011）。此外，5年无进展生存期是由利妥昔单抗（89.8％比60.1％的提高;P.= .006）。这些数据进一步证实，加入rituximab至6个循环的斩波，改善了PMBCL的年轻患者的长期结果。

多项分析表明，当利妥昔单抗加入多靶点化疗时，PMBCL的预后有所改善。这一点，再加上对放疗长期后遗症的担忧，导致人们对在标准化疗中加入利妥昔单抗的放疗的效用提出了质疑。国家癌症数据库(NCDB)的研究,2006 - 2011年465例患者接受化学治疗是一个中值遵循的36个月证明使用放射治疗联合疗法的一个组成部分与总体存活率显著提高(降低56%的死亡风险多因素分析)，与利妥昔单抗批准后数年单独全身治疗相比。整个队列的5年总生存期(OS)为87%。接受放疗(RT)的患者的OS为93%，而未接受放疗的患者的OS为83%。尽管缺乏特异性化疗数据是该研究的局限性，但数据确实支持在PMBCL的所有阶段使用RT。 ^[29.]

患者应临床评估和X线片，以保证继续应答。临时正电子发射断层（PET）扫描评估分别讨论如下。患者通常经历CHOP-R 6个周期每3周施用。该方案已经预期不良作用和毒性如下面讨论的，并且使用的生长因子（菲格拉特​​里姆或者PEG-FILGRASTIM.)取决于患者的年龄和合并症。鉴于PMBCL患者的年龄相对较低，作者主张反对常规使用生长因子作为一级预防。然而，建议进行二级预防，以确保足够的剂量密度和强度。

合并治疗和临时宠物扫描

在PET扫描广泛应用和适应之前，大多数患者在全身治疗完成后进行了强化RT或大剂量化疗和自体造血干细胞移植(auto-HSCT)。虽然这种方法继续被广泛使用，但它也变得越来越有争议，特别是在完成全身免疫化疗后PET扫描完全阴性的患者。

在化疗结束时DLBCL的DLBCL患者患者提出了几份报告，并且其他研究表明，具有积极临时宠物扫描的患者（在2-4次循环后的治疗后）预测后续复发的风险较高． ^{[30.那31.那32.]}然而，在全身治疗完成后留下宠物阳性的患者的治疗决策不应完全基于宠物扫描解释。Moskowitz等人在大型期间显示，大多数剩余宠物阳性的DLBCL患者在进行诊断活检时没有残留疾病。 ^[33.]在该报告中，98名患者的30％有PMBCL。

无论宠物扫描结果如何或者是否应基于PET和/或其他临床或预后特征仍然是个性化的，是否应递送给所有患有PMBCL的患者。

Savage等人报道了不列颠哥伦比亚的经验。 ^[34.]从2001年到2005年，所有诊断和治疗PMBCL的患者都采用CHOP-R +强化RT的方法。2005年以后，共6个周期的CHOP-R, PET扫描引导RT。因此，如果PET扫描阴性，观察患者，如果PET扫描阳性，给予强化RT。总共确定了176例患者:96例接受CHOP- r治疗，80例接受CHOP治疗。在CHOP-R治疗的患者中，46例在“放疗时代”治疗，80%接受放疗;50例在“PET时代”治疗;38%的患者接受了RT。不同时期比较，加入RT未提示总生存期。此外，PET阳性患者接受RT巩固时，PET阳性与PET阴性患者的预后无显著差异，提示部分患者在PET指导治疗时可以避免接受RT。

为了消除RT, Dunleavy等人最近报道了一项对51例接受DA-EPOCH-R治疗的患者进行的II期试验，并显示了良好的结果。中位随访5年，无事件生存率为93%，总生存率为97%。本研究中PET检查患者的阴性预测值为100%，阳性预测值为17%。这一发现与Moskowitz等人的数据一致(见上图)，患者在治疗结束后PET扫描呈假阳性，强调了不要仅仅根据PET结果做出治疗决定的重要性。在使用DA-EPOCH-R时，总共只有2例患者(4%)接受了RT。

在PMBCL患者中使用巩固Auto-Hsct源于这种方法在复发DLBCL患者中的有效性。 ^[35.]放射学上的残留疾病被假设为持续性淋巴瘤，由于当时还没有PET扫描，患者接受了积极的挽救性治疗。随着PET的出现和其解释的持续标准化，欧洲肿瘤医学协会(ESMO)指南不建议将auto-HSCT作为主要巩固方法的常规使用。 ^[36.]尚不清楚组织学上确定有残留疾病的患者是否应该接受RT或自体造血干细胞移植。如果可以的话，将这些患者纳入临床试验是一种选择。在临床试验之外，决策需要个性化，并将预后特征、病态条件和患者意愿考虑在内。

复发/难治性疾病

虽然PMBCL经常用标准的一线疗法治愈，但美国每年约200例患者被诊断出患有复发/难治性PMBCL，其预后差，两年存活率为15％。 ^[37.]由于其稀有性，没有护理标准已被确定和复发/难治性疾病，一般治疗以下为其他DLBCL亚型协议。 ^[20.]

复发的患者常累及全身，许多患者也有结外疾病。建议这些患者进行抢救性全身化疗，随后进行干细胞收集和移植。以美罗华Ifosfamide.那卡铂和依托泊苷（RICE）是一种常见的做法打捞，尽管其他方案是可接受的。谁表现出化疗敏感的疾病（改善影像学及PET）的患者采取移植。谁拥有难治性疾病的患者应提供的临床试验，但也有一些可以被认为是异基因骨髓移植。

PMBCL经常涉及PD-1配体过表达，可能使PMBCL容易受到PD-1阻断。NCCN已将pembrolizumab纳入推荐治疗复发/难治性PMBCL的治疗方案中。pembrolizumab是一种人源化抗PD-1单克隆抗体，可阻断PD-1与其配体PD-L1和PD-L2的相互作用。 ^[20.]

怀孕治疗

有些患者是年轻女性，在确诊时可能已经怀孕。怀孕期间恶性肿瘤的管理提出了具体和复杂的问题。对病人健康的关注需要与为诊断检查或作为治疗的一部分而进行的化疗和辐射的潜在致畸性相平衡。

如果诊断在前妊娠中，通常建议妊娠期终止。然而，所有患者都不是可接受的。在持续怀孕的情况下，通常可以施用化疗药物而没有过度致畸性。分期和重新恢复检查最小化。避免了射线照相，而是使用MRI或超声检查程序。

皮质类固醇的给药可能加剧的问题如先兆子痫或葡萄糖不耐受。与产科医生的密切合作是必需的。

咨询

患者应该被称为医学血液学家或肿瘤学家进行治疗。

后续

绝大多数病人可以在门诊成功地得到一线治疗。

治疗结束后，患者通常在第一年定期2-3个月到门诊就诊。患者每3-4个月就诊一次，直到5年。作者建议在那之后每年都去看病人。在病情完全缓解后，不建议进行常规的CT扫描和/或PET扫描。作者考虑根据病人的要求对他们进行CT扫描，特别是如果他们有很高的复发可能性。

并发症

用于淋巴瘤管理的化学治疗药物具有许多不良影响。恶心和呕吐是常见的，但可以通过使用适当的助剂来避免。大多数患者发生脱发，但在完成后完全可逆。

由于化学疗法，温和的外周神经病变是常见的。患者在指尖和脚趾中经历麻木。电机神经病是不寻常的。

骨髓抑制（骨髓抑制）和中度韧皮病在每一个治疗周期发生后发生。血液计数通常在治疗周期完成后约10天达到其Nadir。疲劳是常见的。

中性发热和感染是化疗的常见并发症，需要立即治疗。大约10-20％的患者发育过量的中性粒细胞减少或感染性并发症。不推荐使用抗生素的主要预防，尽管它用于一些患者。上面讨论了使用生长因子。

化疗引起的心脏毒性是不常见的，但也可能发生。蒽环类药物的心脏毒性是剂量依赖的，在典型的年轻PMBCL患者中很少见。个别病例可能需要使用超声心动图或多门控采集(MUGA)扫描进行串行监测。通常，患者在开始化疗前进行MUGA扫描以评估左室射血分数。在大多数中心只有在临床出现心肌病时才进行MUGA扫描。患者接受的剂量不应超过400毫克/米²多柔比星在他们的一生中。如果超过此剂量的情况，心肌病发生率为7-8％。使用心脏保护剂剂可以允许施用较高剂量的蒽环类，但这些心脏保护剂可能会影响化疗的疗效。因此，不常规地建议心脏保护剂剂。

Rituximab通常是安全的。它会导致发烧和发冷，特别是在第一局期间。据报道，罕见的过敏反应病例。据报道，乙型肝炎病毒（HBV）重新激活的病例已经报告了导致过激性肝炎和死亡。在rituximab的开始之前，应筛选高风险HBV感染的人。应密切监测HBV的携带者，以便在RITuximab疗法后和高达几个月内临床和实验室症状和实验室症状和高达几个月的患者。所有患者应在Rituximab引发前检查其肝炎滴度。

辐射的急性不良反应通常是有限的，包括皮肤红斑，有时还包括放射性肺炎。

与治疗有关的晚期不良反应包括降低生育能力，辐射场中次生癌症的发病率略微增加（尤其是青春期治疗的女性中的乳腺癌），次要白血病的风险略有增加，特别是在组合式疗法治疗的患者中（即化学疗法和辐射）。

此外，冠状动脉疾病可能更常见，如果心脏的大部分暴露在辐射中，可能具有早期的发作。由于其与癌症和心脏病的关联，应避免吸烟和酒精滥用。

2016年，欧洲医学肿瘤学会(ESMO)发布了原发性纵膈b细胞淋巴瘤(PMBCL)的治疗指南。 ^[36.]为弥漫性大B细胞lymphona治疗中的国家综合癌症网络（NCCN）的指导方针包括用于PMBCL的诊断和managament建议。 ^[20.]

ESMO指南需要FDG-PET / CT扫描来评估疾病程度，并在完成后获得更好的残留纵隔块的定义。 ^[36.]NCCN指南需要临床病理相关性来确定PMBCL的诊断。 ^[20.]

治疗

NCCN指南推荐以下一线治疗方案（按优先顺序排列） ^[20.]：

• da-epoch-r：剂量调整依托泊苷、强的松、长春新碱、环磷酰胺、阿霉素、利妥昔单抗(6个周期);对于持续性局灶性疾病可增加放射治疗
• RCHOP + RT：利妥昔单抗，环磷酰胺，阿霉素，长春新碱和强的松（6个循环）加放射疗法
• RCHOP + ICE加/不加RT:Rituximab，环膦酰胺，多柔比星，长春新碱和泼尼松（4个循环），然后是Ifosfamide，卡铂，依托泊苷（3个循环），或没有放射治疗

ESMO指南推荐利妥昔单抗与以下任何一种方案联合使用 ^[36.]：

• 劈：环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和强的松
• VACOP-B:依托磷脂，多柔比星，环磷酰胺，长春克里林，泼尼松龙和博莱霉素;
• MACOP-B:甲氨蝶呤、阿霉素、环磷酰胺、长春新碱、强的松龙和博莱霉素
• DA-EPOCH:剂量调整依托泊苷，强的松，长春新碱，环磷酰胺，阿霉素

ESMO还建议接受标准剂量化疗免疫治疗的患者接受纵隔强化放疗(剂量范围为30 - 36gy, 1.5-2.0 Gy)，但对于仅在DA-EPOCH-R后出现完全代谢反应的患者可以忽略。

甚至在最初贫困风险患者患者对初始治疗的较高患者中实现完全缓解的患者中，不建议使用自体干细胞移植（HDCT / ASCT）。 ^[36.]

后治疗评估

由于假阳扫描的高频，ESMO建议在修改计划治疗之前进一步调查正宠物扫描。治疗后的PET / CT响应评估不应源于至少5-6周，从最后一次注入化疗中以最小化假阳性扫描的发生率。可以要求串行扫描来充分评估残留后治疗宠物跟踪器摄取面积，许多表现出逐渐分辨率的患者。 ^[36.]

该NCCN指出，PET / CT扫描是必要的治疗后。建议使用PET / CT的活检扫描正质量如果附加全身治疗正在考虑 ^[20.]

处理复发/难治性PMBCL

对于复发/难治性疾病的治疗，NCCN指南推荐派姆单抗或遵循DLBCL指南。 ^[20.]

ESMO建议打捞治疗策略与节点DLBCLS相似。如果辐射不是初始治疗的成分，则RT应纳入复发疾病的患者的救人治疗中，如果涉及重要的纵隔或肺量，则会发生移植后。 ^[36.]