骨髓增生性疾病鉴别诊断

更新日期:2019年11月26日
  • 作者:Haleem J Rasool,医学博士,FACP;主编:Emmanuel C Besa医学博士更多…
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诊断注意事项

原发性骨髓纤维化(Primary myelfibrosis, PMF)应区别于其他髓系肿瘤,包括慢性髓系白血病(chronic myeloid leukemia, CML)、PV、ET、MDS和慢性髓系单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia, CMML)。侏儒巨核细胞的存在增加了慢性粒细胞白血病的可能性,应该加以研究BCR ABL1应承担的细胞遗传学或分子检测。 21

符合PV诊断标准的患者应标记为“PV”,即使他们显示出大量的骨髓纤维化。 21

纤维化前PMF的表现和突变与ET相似(两者都可以表达)JAK2CALRMPL突变)和仔细的形态学检查是区分两者的必要条件;ET中的巨核细胞大且成熟,而纤维化前PMF中的巨核细胞则表现出异常成熟,细胞核深染且不规则折叠。 21

MDS应被怀疑存在红细胞生成困难或颗粒生成异常。CMML可能存在于外周血单核细胞计数大于1 × 109/L。急性骨髓纤维化患者(无论是急性髓细胞病伴骨髓纤维化或急性巨核母细胞白血病)通常表现为严重的体质症状,全血细胞减少,轻度或无脾肿大,以及循环原细胞增多。 21

鉴别诊断