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诊断注意事项
原发性骨髓纤维化(Primary myelfibrosis, PMF)应区别于其他髓系肿瘤,包括慢性髓系白血病(chronic myeloid leukemia, CML)、PV、ET、MDS和慢性髓系单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia, CMML)。侏儒巨核细胞的存在增加了慢性粒细胞白血病的可能性,应该加以研究BCR ABL1应承担的细胞遗传学或分子检测。 [21]
符合PV诊断标准的患者应标记为“PV”,即使他们显示出大量的骨髓纤维化。 [21]
纤维化前PMF的表现和突变与ET相似(两者都可以表达)JAK2,CALR或MPL突变)和仔细的形态学检查是区分两者的必要条件;ET中的巨核细胞大且成熟,而纤维化前PMF中的巨核细胞则表现出异常成熟,细胞核深染且不规则折叠。 [21]
MDS应被怀疑存在红细胞生成困难或颗粒生成异常。CMML可能存在于外周血单核细胞计数大于1 × 109/L。急性骨髓纤维化患者(无论是急性髓细胞病伴骨髓纤维化或急性巨核母细胞白血病)通常表现为严重的体质症状,全血细胞减少,轻度或无脾肿大,以及循环原细胞增多。 [21]
鉴别诊断
媒体画廊
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慢性粒细胞性白血病(CML)患者外周血涂片显示白细胞增多伴极左移和嗜碱性。
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慢性粒细胞性白血病(CML)患者的外周细胞涂片显示多个母细胞。
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原发性血小板增多症(ET)患者外周血涂片显示血小板数量显著增加。有些血小板是巨大的(箭头所指)。
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不明原因的骨髓化生(骨髓纤维化)患者外周血涂片显示成白细胞增多。这张显微照片也显示了巨大的血小板。
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不明原因髓系化生(骨髓纤维化)患者外周血涂片的显微照片显示成白细胞增多、巨大血小板和少量泪滴细胞。
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