纯红细胞再生障碍性贫血临床表现

更新日期:2021年5月27日
  • 作者:Srikanth Nagalla, MD, MS, FACP;主编:Emmanuel C Besa,医学博士更多…
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演讲

历史

出现的症状取决于贫血的严重程度。一些患者几乎没有症状,而另一些患者有无代偿性贫血,有心肺窘迫,并依赖输血。 1227

与纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)不同,再生障碍性贫血患者可能有血小板减少导致的瘀伤史。 28

获取患者正在服用的药物的历史是很重要的。近期感染史,如传染性单核细胞增多症或病毒性肝炎,是很重要的。

有潜在溶血性贫血的患者如果发生PRCA可明显贫血。这被称为再生障碍性危象,是由红细胞生成受损时正在进行的溶血引起的。对于溶血性贫血患者,如果网织红细胞计数低且最近有感染,则应考虑再生障碍性危象的可能性。相反,在无溶血的PRCA患者中,贫血的发展往往是渐进的和自限性的,因此,没有被注意到。

为了确定患者是否有继发性PRCA,询问怀孕的可能性,系统性红斑狼疮(SLE)的迹象,血液系统恶性肿瘤的迹象,以及其他可能导致PRCA的疾病的迹象。有流产史可能提示SLE。

有自身免疫性疾病病史,如1型糖尿病、甲状腺炎和类风湿性关节炎。眼口干燥见于Sjögren综合征。

认识到慢性肾衰竭和促红细胞生成素治疗,ab0不兼容的输血和干细胞移植与PRCA相关。

对于患有PRCA、生长迟缓和发育缺陷的儿童,应该考虑钻石-黑扇综合征。

下一个:

体格检查

评估贫血的严重程度、代偿程度和心肺窘迫程度。

挫伤和粘膜皮肤出血可能提示全血细胞减少和再生障碍性贫血。

应评估近期感染的证据,如皮疹、鼻塞、咳嗽和黄疸。腮腺肿大可能提示腮腺炎

淋巴结病和脾肿大可能提示潜在的淋巴增生性疾病或感染性单核细胞增多症的存在。

自身免疫性疾病的证据,如关节炎、1型糖尿病、自身免疫性溶血性贫血或甲状腺炎,应进行评估。溶血性贫血可发生腿溃疡和脾肿大。

颧蝶疹和关节炎提示系统性红斑狼疮。

胸腺瘤很少大到能在体检中被发现。

黑钻综合征是发育迟缓和先天畸形的表现。

应该评估患者的治疗并发症,如输血治疗引起的铁血黄素沉着症,糖皮质类固醇治疗引起的糖尿病、骨质减少和骨质疏松症,免疫治疗引起的骨髓性急性白血病,输血引起的感染。

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