纯红细胞发育不全药物

更新日期:2021年5月27日
  • 作者:Srikanth Nagalla,医学博士,硕士,FACP;主编:Emmanuel C Besa医学博士更多的...
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药物治疗

药物概述

纯红细胞发育不全(PRCA)治疗的目标是恢复红细胞生成,维持血红蛋白在适当水平,并治疗潜在疾病。治疗也旨在预防和治疗治疗的并发症。

下一个:

皮质类固醇

课堂总结

皮质激素是治疗纯红细胞发育不全(PRCA)的主要药物。大约45%的PRCA患者对皮质类固醇有反应。

泼尼松(刻膜)

在获得性PRCA中很有用,因为它们可以改变身体的免疫反应。在先天性PRCA中,糖皮质激素被认为可以使异常干细胞对生长因子更加敏感。有消炎作用,对新陈代谢有深远影响,还有许多潜在的严重副作用。

在治疗PRCA时,应根据疗效和风险因人而异。

强的松(Delta-Cortef Econopred)

如果强的松无反应,大剂量治疗是一种选择。

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下一个:

Immunosuppressives

课堂总结

免疫抑制治疗可能是有效的,特别是当PRCA被认为是由于自身免疫或特发性。环磷酰胺6-巯基嘌呤、硫唑嘌呤、环孢素A和利妥昔单抗已被使用。免疫抑制剂的典型剂量如下所示。应咨询血液学家以确定免疫抑制剂的个体化剂量。其他选择包括抗胸腺球蛋白(ATG)和大剂量静脉注射免疫球蛋白g。达那唑在某些难治性PRCA病例中可能有效,但儿童禁用。

(Cytoxan Neosar)

化学上与氮芥有关。活性代谢物作为一种烷基化剂,其作用机制可能涉及DNA交联,干扰正常细胞和肿瘤细胞的生长。

6 -巯基嘌呤(Purinethol)

嘌呤模拟抑制DNA和RNA合成,导致细胞增殖被捕。

Azathioprine(Imuran)

拮抗嘌呤代谢和抑制DNA, RNA和蛋白质的合成。可能会减少免疫细胞的增殖,从而导致自身免疫活性降低。

环孢霉素(山地明Neoral)

抑制一些体液免疫的循环多肽,并且在更大程度上,细胞介导的免疫反应,例如延迟的超敏反应,同种异体移植排斥反应,实验性过敏性脑肌炎,以及各种器官的移植物与宿主病。

对于儿童和成人,以理想体重为基础。

Antithymocyte球蛋白抗胸腺细胞球蛋白组有()

从用人胸腺淋巴细胞免疫的超免疫马纯化的浓缩γ-球蛋白(主要是单体IgG)。据认为,行动机制是它对淋巴细胞的影响,部分负责细胞介导的细胞介导的免疫和淋巴细胞参与细胞免疫。

由于这种疗法的许多并发症和不良反应,血液学家或其他有丰富经验的医生必须参与给药和监测。

静脉内免疫球蛋白(Gamimune,Gammagard,Sandogloblobulin,γ-P)

因为过敏反应、肾衰竭、感染传播和无菌性脑膜炎是潜在的并发症,所以应该咨询血液学家或有经验的内科医生。必须具备选择能耐受IVIG的患者、剂量、不良反应监测和治疗并发症管理的经验。考虑一下这种治疗的费用。

机制没有完全建立。据报道,IVIG中和自身抗体。下调促炎细胞因子,包括inf-gamma;阻断巨噬细胞的Fc受体;抑制诱导剂T和B细胞并增强抑制器T细胞;并阻止补充级联。

总剂量采用静脉滴注,但在开始时以低剂量分级,以监测过敏反应和其他并发症。因此,应遵循包装说明书中提到的剂量。在液体超负荷的患者中,每天较低剂量但延长4天以上。

达那唑(Danocrine)

减少自身免疫反应。用于治疗纯红色细胞APLASIA。

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