纯红细胞发育不全的治疗与管理

更新时间:5月27日,2021年
  • 作者:Srikanth Nagalla,MD,MS,FACP;首席编辑:Emmanuel C Besa,MD更多的...
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治疗

接近考虑因素

初始治疗计划应包括对严重贫血的患者的输血并具有心肺衰竭。贫血患者更严重,纯红细胞APLASIA(PRCA)具有持续的溶血(Aplplastic Crises)。

可能会使可能导致PRCA的药物。

应观察到有PRCA的儿童,并没有积极地治疗,以避免皮质类固醇相关的生长迟缓。这谨慎是可行的,因为儿童的PRCA通常是瞬态和可逆的。但是,如果指出,应给予输血。

应治疗感染。应考虑高剂量静脉内免疫球蛋白治疗,用于Parvovirus B19感染。 [30.]由于药物或感染引起的PRCA通常在几个月内(如果不是更早的话)可以逆转。然而,可能需要免疫治疗来逆转红细胞生成刺激剂(ESA)相关的PRCA。

潜在的病症应该得到治疗。这些情况包括胸腺瘤,血液系统恶性肿瘤,如t细胞大颗粒淋巴细胞白血病, [31.]实体肿瘤,和全身狼疮红斑(SLE)。在患有胸腺瘤的患者中应考虑手术或γ辐射胸腺。

PRCA被认为是特发性和造成的自身免疫,最初应该用皮质类固醇治疗。 [1227.]大约45%的患者预计在4-6周内得到应答。应明智地给儿童使用皮质类固醇,以避免发育迟缓。免疫抑制剂有重要作用。用于PRCA的免疫抑制剂包括环磷酰胺、6-巯基嘌呤、硫唑嘌呤和环孢素a。据报道,利妥昔单抗对PRCA有效。 [32.33.28.34.]抗细变球蛋白(ATG)是另一种治疗选择。在某些情况下,Danazol在某些情况下有用,但在儿童中被禁忌。血浆粉碎已被用于去除自身抗体。

有许多关于西罗莫司成功控制难治性/复发性PRCA的报道。但需要多中心、大规模的随机对照试验来证实该疗法的疗效。 [35.36.37.38.]

几名患者对血浆丸剂或淋巴细胞术反应。 [39.]

已经使用了自体和非茂密的同种异体外周期干细胞移植,特别是在疾病对治疗难以治疗的患者中。 [40.]

在具有多重输血的患者中应考虑铁螯合,并具有铁过载的证据。

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外科护理

胸腺瘤患者可能需要进行胸腺切除术。然而,胸腺正常大小的患者不应进行该手术。大约30%的胸腺瘤患者对胸腺切除术有反应。

脾切除术虽然对大多数病例无效,但对难治性病例可能有帮助。单纯红细胞发育不全合并脾功能亢进应行脾切除术。

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咨询

指出了与血液学家和风湿病学者的咨询。应咨询血液学家诊断和管理纯红细胞Allasia(PRCA)。应在自身免疫障碍患者中征询类风医生。

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活动

贫血患者可能有限。

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