背景
患有肺狭窄的椎间盘（TOF）的Tetralogy是Tetralogy的常见形式，这是本文的重点。
Tetralogy的椎间盘是一种由令人沮丧的隔膜的前律师造成的锥体缺陷。这种单一形态学缺陷产生了椎间盘的4个主要成分：（1）室间隔缺损（VSD），（2）主动脉瓣覆盖心室隔膜，（3）右心室（RV）流出道的变窄（RVOT），和（4）RV肥大（RVH）。
统一的病因可以解释这种解剖结构。也就是说，令人肠胃隔膜的前偏离的单声道导致亚流体漏风的发育不全，因此占TETRAD的所有组分。
Tetralogy的曙光是婴儿期外儿童中最常见的氰化心脏缺损，并发生在所有先天性缺陷的10％中。此外，Tetralogy的椎间型是最常见的紫绀型先天性病变，其可能导致成年期生存。在修复后，它也是成年人群中遇到的最常见的复杂病变。与Tetralogy的环境协会包括孕妇糖尿病，视黄酸暴露和母体苯丙酮（PKU）。这种缺陷具有与22Q11染色体缺失的频繁关联，也可以看出与三术21,18或13相关联。其他可能的遗传关联目前是积极研究的持续领域。
复杂的形式包括椎间盘的Tetralogy，没有肺瓣膜和Tetralogy，患有或没有主要主动脉侧侧侧动脉（Mapcas）。
也可以看看Tetralogy of Fallot.那与肺部休息室的椎间盘的Tetralogy， 和没有肺瓣膜的椎间盘突出。
历史信息
乳房的Tetralogy占据了先天性心脏病的手术历史中的中央地;它是第一种用手术间隙成功管理的氰基心脏病变，是经过成功的心内修复的第一种心脏病变之一。
1945年开发的经典Blalock-Taussig（BT）分流程序涉及锁骨期动脉和肺动脉之间的直接端到端吻合。这种技术需要锁骨期动脉的转化。Marc Deleval教授使用亚克拉夫动脉和肺动脉之间的插入导管修改了此程序。这种改进的BT分流器（也，Deleval Spral，Great Ormond Street [GoS分流），目前是最常用的全身肺动脉分流器。
自引进心肺旁路以来，趋势已经提前完整修理。心肺旁路机器用于进行Tetralogy的Tetrotogy的完全肠道修复（见矫正手术）。
命名和分类
描述了以下4个4个诊断子组的椎间露（TOF） [1那2]：（1）没有肺瓣膜综合征的椎间露的Tetralogy;（2）与常见的房室（AV）运河进行脱椎的Tetralogy;（3）与肺部休息室的椎间盘的Tetralogy;（4）具有肺狭窄的椎间盘的Tetralogy。
没有肺瓣膜综合征的椎间露的Tetralogy
没有肺瓣膜综合征的脱椎儿的Tetralogy是一种椎间盘突出的形式，具有严重发狂的肺瓣和显着扩张的肺动脉。这种相对罕见的病变仅占所有椎间盘的3-5％。没有不存在的肺瓣的椎间盘的Tetralogy通常与呼吸困难有关。氧合的严重问题 - 尤其是通风 - 被认为与二次肺动脉扩张的支气管压缩有关。
与普通的AV运河脱口的Tetralogy
与普通AV运河（AV Sextal Defect [AVSD]）的Tetralogy是存在的椎间盘和完整的AVSD。这种罕见病变仅占所有Tetrougogy的椎间盘突出的2％。完整的手术修复这种病变是比单独的击落或AVSD的Tetralogy修理的风险。尽管如此，组合完整的修复是可能的，通常是成功的。
与肺部休息室的椎间盘的Tetralogy
患有肺部休息室的Tetralogy是一种肺部腹部的一种形式，具有室间隔缺损（VSD），其中神经内部解剖学是椎间盘突出的。患有肺部闭锁的Tetralogy通常与Hypoplastic分支肺动脉相关，并且可能与主要的主动脉侧副动脉（Mapcas）相关。
患有肺狭窄的Tetralogy
如介绍部分所指出的，肺狭窄的椎间盘突出是椎间盘突出的常见形式。在这种情况下，肺狭窄可能位于亚峰，valvar或Supravalvar水平，或者它可能涉及这些3级的任何组合。
解剖学
椎间盘（TOF）中的心室间隔缺陷（VSD）是延伸到亚瘫区的周末致缺陷。可能存在额外的肌肉VSD。
右心室（RV）流出道梗阻（RVOTO）存在于大多数TOF病例中，但它可能是严重程度的变化。除亚管肿瘤梗阻外，狭窄往往在valvar和supravalvar水平上共存。肺部瓣膜以最严重的异常形式（15％）是Atretic。在一些孩子们，肺部休息时间随着时间的推移而发展（患有所得肺闭锁的Tetralogy）。
肺环和主要肺动脉在大多数患者中是Hypoplastic。肺动脉分枝通常很小，具有可变外周狭窄。在左肺动脉的起源处缩小是特别常见的。
偶尔存在进入肺部的全身抵押动脉，尤其是在椎间盘突出的Tetralogy的严重情况下，如肺炎的Tetralogy。
其他相关的异常包括右主动脉弓（25％的患者中存在）;室间隔缺损（ASD）， 通常Secundum Asd.要么专利吐露卵巢;和专利导管蛛（PDA）。
异常的冠状动脉均为约5％的患者患有Tetralogy的患者。最常见的异常是从右冠状动脉（RCA）产生并通过RVOT产生的左前期下降（LAD）冠状动脉。这种冠状动脉异常可以改变手术方法，因为几瓣腹门术可能会危害来自RCA的小管道。
预后
由于最初开发了该技术，因此稳定地提高了椎间盘（TOF）的外科修复后的总体结果。 [3.]结果的持续改善可以归因于改善的术中技术，包括避免过量的右心室（RV）流出道梗阻（RVOTO）肌肉切除，改善的心肺旁路技术（特别是婴儿），并改善术后护理。
在当前的时代，在大多数报道的系列修复后，存放的存活率为95-99％，而在20世纪80年代初，TOF维修后的存活率约为90％。因此，目前对外部诊所修复的简单性的死亡率风险应该接近0％。
在历史系列中，晚期生存是在伯明翰大学在1个月和1年内进行的93％进行了93％的814名患者中进行了全面修复的814名患者，5岁为92％，20年。 [4.]这些生存率仅略低于年龄匹配，种族匹配和性别匹配的控制人口。在当前的时代，晚期生存甚至应该比这一系列更好。
在手术修复的最早的日子中，术后完整的心脏块是一个主要问题。术后完整的心脏块的速率在早期的系列中降至5％，最近的系列中的速度低于1％。
当胸外科医生先天性外科手术数据库用于分析来自1998 - 2003年患者的941名患者的数据，888名患者中存在肺狭窄的Tetralogy;34名患者中存在带有不存在的肺瓣膜综合征的Tetralogy;与常见的房室内运河（AVSD）的椎间露的Tetralogy存在于19名患者中。 [5.]放电后的整体存活率为98.7％，具有TOF的肺瓣膜综合征患者的最高风险，肺瓣综合征的生存率仅为91.2％。由于心脏嵌段，插入永久起搏器的发生率仅为0.5％。 [5.]
最后，一般而言，TOF患者的预后优异。在从胸外科学会的一项研究中，在74个中心的2005 - 2009年之间进行TOF修复的患者，总体手术死亡率为1.1％，许多中心报告没有惯例死亡率。 [6.]一项长期的后续研究报告说，在TOF修复后的1年幸存者中，精算10-，20-，30-和36年生存率为97％，94％，89％和85％，分别。 [7.]在该组中，没有术前多胆血症和没有RV流出蛋白的患者具有36岁的致癌生存率为96％和正常预期寿命。
并发症
用于修复TOF的手术的并发症，具有肺衰老性包括以下内容：
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血液错误
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感染
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心脏块
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残留或复发性室间隔缺损（VSD）
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残留或复发的RVOTO
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肺不足
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RV功能障碍
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心脏衰竭
需要肺部变性蛋白的患者发育逐步的RV扩张，并且处于发育心室功能障碍的风险和充血性心力衰竭的症状和症状。
术后患者携带终身风险，患上心间心律失常和突发的心脏死亡。RV肥大，心室功能障碍，残留的RVOTO，延长了ECG（> 180毫秒）的延长QRS持续时间，并且据报道，促进年龄段是心律失常和猝死的预测因素。 [8.那9.]未接受右心短术切口的患者可能较低的心律失常风险。 [10.]
