基本血小菌病随访

更新时间:2021年8月11日
  • 作者:Asheesh Lal, MBBS, MD;主编:Emmanuel C Besa医学博士更多…
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随访

难题

在原发性血小板增多症(原发性血小板增多症)患者中,血栓形成可能是严重的并威胁生命。出血通常来自胃肠道,在大多数情况下,是轻微的。

原发性血小板增多症患者转化为急性骨髓性白血病(AML)的发生率为0.6-5%;其风险可能与健康人群相当。在意大利回顾性收集的2316例病例中,未经治疗的患者转化为AML或骨髓增生异常综合征的比率为1%。 49干扰素或羟基脲的使用导致AML或骨髓增生异常综合征的发生率相似,而使用烷化剂治疗的患者中有4%发生转化。 49

当羟基脲作为治疗原发性血小板增多症(原发性血小板增多症)的唯一药物时,似乎不会增加老年患者转化为AML的风险。年轻患者需要的长期使用是否会增加转化为AML的风险尚不清楚。

必要的血小板增多症患者如果羟基脲治疗失败,然后使用烷基化药物或磷-32治疗,则有更高的发展为AML的风险。对于羟基脲治疗失败的患者,安格列德或α干扰素可能是很好的治疗选择。

原发性血小板增多症患者可能会发生真性红细胞增多症和不明原因的髓样化生。自然流产、宫内死亡或宫内生长迟缓可能使妊娠复杂化。

下一个:

预后

患有基本血小板减少症(原发性血小板血症)的预期寿命几乎是健康人群的寿命。中位生存率约为20年。对于60岁以下的患者,中位生存率为33年。 10

以前的