定义
嗜酸性肺炎的定义取决于临床背景。在病理学中，嗜酸性肺炎是指含有突出数量的弥漫性肺渗透的组织学模式嗜酸性粒细胞. 区分嗜酸性肺炎的组织学模式与也包含嗜酸性肺炎一词的临床综合征（例如，慢性嗜酸性肺炎、热带肺嗜酸性肺炎、单纯嗜酸性肺炎、急性嗜酸性肺炎）非常重要。
嗜酸性肺炎的组织学区是来自所有这些综合征的患者的活组织检查的特征。尽管如此，综合征本身根据临床特征与其他实验室测试结合诊断，包括活组织检查。在这种情况下，肺活检中嗜酸性肺炎的鉴定可能有助于当临床特征是非典型时的诊断和分类这些综合征。活组织检查还可以提供潜在的病因的进一步信息。
本文在主要临床肺嗜酸性综合征的背景下，培养了嗜酸性肺炎的病理发现，流行病学，病因，预后和治疗方面，如下：
-
慢性嗜酸性粒细胞肺炎
-
急性嗜酸性肺炎
-
简单的嗜酸性肺炎
-
热带嗜酸性粒细胞肺
鉴别诊断讨论的疾病，其中嗜酸性肺炎经常发生作为病理发现的一部分。这些实体包括:
-
过敏性支气管肺胰岛曲目
-
传染病
流行病学
肺嗜酸性粒细胞综合征是罕见的，确切的发病率和流行率是未知的。流行病学特征因临床综合征和病因而异。
特发性慢性嗜酸性肺炎
据报道，特发性慢性嗜酸性粒细胞性肺炎在间质性肺疾病登记病例中占0-2.5%。 [1那2]在冰岛的一项研究中，一般人群的发病率高达每年每年1054例每年。 [3.]这种疾病最常发生在中年女性中。女性受到2：1的比例更频繁的影响。患者的年龄从18-79岁之间的峰值达到30-39岁。特发性慢性嗜酸性肺炎可能发生在儿童中，但很少见。大约一半的患者具有预先存在的过敏条件，如哮喘，过敏性鼻炎，药物过敏等。 [4.那5.那6.那1]
特发性急性嗜酸性肺炎肺炎
特发性急性嗜酸性肺炎的综合症甚至比慢性嗜酸性肺炎更罕见。然而，在某些条件下发病率可能会增加。Shorr等人报告了在伊拉克或附近部署的军事人员每年每年10万人每年10.1例的发病率。 [7.]与特发性慢性嗜酸性粒细胞性肺炎相比，男性比女性更易发病。Philit等人的一项研究发现，患者的平均年龄在29岁左右，范围在15-86岁。病人通常没有哮喘。 [8.]一些研究报告称，在急性嗜酸性肺炎发生之前最近开始吸烟的患者比例增加。 [8.那9.那10]
其他肺嗜酸性反应 - 简单的嗜酸性肺炎
关于药物嗜酸性粒细胞反应的流行率和发生率，或作为肺部感染、寄生虫感染(如Löffler综合征、单纯性嗜酸性粒细胞肺炎)的继发性组织学表现，或作为Churg-Strauss综合征的组成部分的嗜酸性粒细胞反应的流行率和发生率的信息很少。
热带嗜酸性粒细胞肺
热带肺嗜酸性粒细胞增多综合征被认为是一种对微丝虫的过敏反应班氏丝虫和与象皮病马来．它主要发生在紫花虫的地方，包括印度，斯里兰卡，东南亚和中国和非洲某些地区。由于移民或旅行，它有时也可能发生在西方国家。它似乎在不到1％的纤维病患者中出现。 [11那12]
病因学
嗜伊红性肺炎的病因因临床表现不同而不同。病因重叠，但有不同的关联频率。
慢性嗜酸性粒细胞肺炎
慢性嗜酸性肺炎的综合症通常是特发性的，但可能发生在肺泡反应的表现中 [13那14]或与真菌，寄生或细菌感染相关， [15那16那17那18那19]潜在结缔组织疾病， [20.]或恶性肿瘤。 [21]药物反应是报告数百个病例的肺嗜酸性渗透性的特别常见的原因。
在一篇综述中，Allen等人提供了一份可能导致肺嗜酸性粒细胞增多症的药物清单。然而，每年都有新的药物被报道。 [14]下面列出了慢性嗜酸性肺炎的原因。
慢性嗜酸性肺炎的原因如下：
-
特发性(大多数情况下)
-
感染，真菌（例如，椰子霉素，曲霉），寄生或细菌
-
有毒吸入(如羰基镍蒸气)
急性嗜酸性肺炎
急性嗜酸性肺炎综合征也经常是特发性的，但也可能是药物反应的表现，潜在的细菌、病毒或真菌感染，或中毒性吸入所致。 [8.那24那25那26那22那27那28那29那30.那31.那32.]急性嗜酸性粒细胞性肺炎的原因如下。
急性嗜酸性肺炎的特发性原因如下：
一项前瞻性研究调查了为什么在急性嗜酸性粒细胞肺炎(AEP)过程中外周嗜酸性粒细胞计数(PEC)倾向于增加的现象，以及为什么最初升高的PEC与较轻的疾病相关。该研究收集的数据表明，血清白介素(IL)-5是一种重要的细胞因子，参与了从外周血到肺的嗜酸性粒细胞的募集，最初升高的PEC与炎症的解决状态有关。这些数据也提示肥大细胞可能参与了AEP的炎症过程。 [51.]
简单的嗜酸性肺炎
由于通过肺的蛔虫感染，简单的嗜酸性肺炎（Löffler综合征）通常与幼虫通过。其他报告的病因包括其他寄生虫感染（例如，皮肤幼虫偏热， [52.]药物反应的肺部表现）。在大约三分之一的情况下，没有确定任何原因。 [53.那14]简单嗜酸性肺炎的原因如下：
-
蛔虫感染的幼虫通过肺部的通道
-
其他寄生虫感染（例如，皮肤幼虫迁移）
-
药物反应
热带嗜酸性粒细胞肺
热带肺嗜酸性粒细胞症最常发生的综合征是对微生物的过敏反应阐述W Bancrofti.和B Malayi.． [11那12]偶尔病例似乎是蠕虫感染（即蛔虫病）或其他寄生虫的表现形式，例如抗硫化物。 [54.那55.]
嗜酸性肺炎的二次原因
如上所述，肺部药物反应是嗜酸性肺炎的常见二级原因。在一些疾病中，嗜酸性肺炎可能作为病理发现的光谱的一个组分发生。这些疾病包括过敏性支气管肺瓣，Churg-Strauss综合征和感染（细菌，真菌，寄生）。这些障碍的显着特征在差分诊断部分中更详细地讨论。
临床特征和成像
临床综合征在很大程度上由临床和影像学特征所界定，并伴有一致的活检病理结果。
特发性慢性嗜酸性肺炎
在特发性慢性嗜酸性肺炎中，患者患有进步性呼吸困难，高烧，外周血嗜酸性粒细胞和外周肺浸润在射线照相上。患者通常在呈现前几周到呈现症状的逐渐发作，尽管偶尔病例可能会更急性地呈现（<10d症状发作）。大约一半的患者具有潜在的特应性条件，如哮喘，过敏性鼻炎，药物过敏或其他特征。 [4.那1那5.那6.]
胸片通常显示肺野外三分之二的周围浸润。在一些病例中(< 50%的病例)，浸润符合Carrington所描述的肺水肿“照相阴性”。高分辨率CT表现为早期周围胸膜下实变和磨玻璃样变，晚期以结节或网状密度为主。 [56.那57.]
请参阅下面的图像。
64岁女性，慢性嗜酸性肺炎。高分辨率CT显示周边空域实变(大箭头)和磨玻璃衰减。经Johkoh T等人许可转载。放射学2000;216:773 - 780。2000年版权©RSNA。保留所有权利。
特发性急性嗜酸性肺炎肺炎
在特发性急性嗜酸性肺炎，杨，否则健康的患者随着急性呼吸衰竭的发展。症状包括呼吸困难，咳嗽，发热，胸膜炎疼痛和肌痛的急性发作，通常在一周内进行呼吸衰竭。与慢性嗜酸性肺炎不同，患者缺乏外周血嗜酸性粒细胞，没有哮喘的历史。 [58.那59.那60.那61.那62.那8.]
胸片显示弥漫性双侧浸润。高分辨率CT扫描显示弥漫性毛玻璃影、小叶间隔增宽、结节和胸腔积液。 [56.那57.]请看下面的图片。
急性嗜酸性肺炎。心尖高分辨率CT显示磨玻璃衰减、小叶间隔增厚(大箭头)和周围支气管血管束增厚(小箭头)。经Johkoh T等人许可转载。放射学2000;216:773 - 780。2000年版权©RSNA。保留所有权利。
简单的嗜酸性肺炎
简单的嗜酸性肺炎（Löffler综合征）的症状通常是温和和自我限制的。 [63.那57.]胸部射线照相中存在瞬态肺渗透，但通常在不到一个月内解析。高分辨率CT扫描显示地面玻璃衰减和周边空域整合的短暂区域。 [56.那57.]这种情况很少进行活组织检查。请看下面的图片。
简单的嗜酸性肺炎。右上叶高分辨率CT扫描。有斑片状磨玻璃衰减(箭头)。支气管壁增厚(箭头)。经Johkoh T等人许可转载。放射学2000:216:773 - 780。版权所有©RSNA。保留所有权利。
热带嗜酸性粒细胞肺
热带肺嗜酸性粒细胞症的症状包括非生产性阵发性咳嗽，喘息和外周腺肿。认识到相关标记外周血嗜酸性粒细胞粒细胞粒细胞。肺功能研究显示限制性或阻塞性的气道疾病模式。胸部射线照相显示网状阳极不透明度（主要是在中部和下部区域），米拉米斑点和蜂窝突出。大约20％的胸部射线照相调查结果可能是正常的。CT扫描的调查结果包括括号透明度，支气管扩张，空气捕获，钙化和纵隔淋巴结病。 [64.那11那12那65.那66.]
微观研究
组织学结果因临床综合征和病因而异。组织学特征的描述基于楔形或开放的肺活组织检查。然而，在临床典型的病例中，对支气管灌洗或跨血管生物检查的结果通常足以建立诊断。
慢性嗜酸性肺炎和单纯嗜酸性肺炎临床综合征患者的活检通常在组织学上显示嗜酸性肺炎区域。慢性嗜酸性肺炎的组织学特点如下:
-
一致特征:肺泡腔内嗜酸性粒细胞弥漫性浸润，巨噬细胞数量变化(由少到多)，嗜酸性粒细胞、淋巴细胞混合浸润。和浆细胞。
-
可变特点：非核心化小血管血管炎，嗜酸性粒细胞，嗜酸性粒细胞，稀有散射的多核巨细胞或肉芽肿，组织肺炎模式，散射中性粒细胞和嗜酸性粒细胞颗粒和/或巨噬细胞的Charcot-Leyden晶体的焦点
特发性急性嗜酸性肺炎患者的活检显示嗜酸性肺炎区域，弥漫性肺泡损伤的叠加变化。
急性嗜酸性肺炎的组织学特征如下：
-
一致特征：肺泡和间质内嗜酸性粒细胞弥漫性浸润，急性和组织性弥漫性肺泡损伤（透明膜，不同程度的间质性和组织性肺炎）的叠加变化
-
可变特征:血管周围混合嗜酸性炎症，无坏死，偶尔粘液堵塞，II型肺细胞增生
来自热带肺嗜酸性粒细胞患者的活组织检查显示嗜酸性肺炎的区域有时伴有嗜酸性微藻和肉芽肿随着时间的推移而进化到纤维化。重要的是，其他疾病的结果，例如肺朗格汉甘蓝细胞粒状病，粘膜浸润性或支气管扩张粒细胞病的含膜细胞的聚集体，缺乏Churg-Strauss综合征的过敏粒细胞或过敏颗粒组织。
在下面更详细地讨论了慢性嗜酸性肺炎，急性嗜酸性肺炎，简单的嗜酸性肺炎和热带肺嗜酸性粒细胞患者的活组织检查组织病变特征。
慢性嗜酸性粒细胞肺炎
在慢性嗜酸性肺炎中，嗜酸性肺炎的区域由嗜酸性粒细胞的血管内渗透组成，伴有可变数量的组织细胞，纤维蛋白和蛋白质碎片。嗜酸性颗粒或甚至Charcot -eyden颗粒有时存在于组织细胞内。可以偶尔存在多核组织细胞。散射的淋巴细胞，血浆细胞和/或中性粒细胞可能是渗透的一部分，但不显眼。通常存在由嗜酸性粒细胞，淋巴细胞和血浆细胞组成的混合式间质炎症渗透。Giemsa特殊污渍可用于突出嗜酸性粒细胞。 [6.那4.那67.那68.]请参阅下面的图像。
某些慢性嗜酸性肺炎病例可表现为嗜酸性脓肿。嗜酸性脓肿由局部坏死的嗜酸性粒细胞组成，周围是形态不佳的肉芽肿边缘。由嗜酸性粒细胞和淋巴细胞组成的非坏死性小血管炎经常出现，但也不明显。一种常见的、通常局灶性但非特异性的发现是组织型肺炎(BOOP)区域，由肺泡腔内组织结缔组织的芽组成。
组织细胞有时比嗜酸性粒细胞更突出，可能反映了嗜酸性肺炎的持续时间或其分辨率的治疗过程。在某些情况下，可以存在相关的无定形血小板嗜酸性嗜酸盐渗出物。 [6.那4.那68.]上面列出了慢性嗜酸性肺炎的组织学特征总结。
请参阅下面的图像。
急性嗜酸性肺炎
急性嗜酸性肺炎临床综合征患者的活组织检查还展示了嗜酸性肺炎的区域。然而，除了嗜酸性肺炎之外，这些活组织检查中存在弥漫性肺泡损伤的叠加特征。活组织检查揭示了嗜酸性粒细胞的间质和血液渗透渗透，透明膜有时伴有组织血管内纤维状渗出物。可以注意到不同程度的组织，由间质纤维化，水肿和分散的间质淋巴细胞组成。增生型II型肺细胞通常是加厚的肺泡隔膜。 [69.]上面列出了急性嗜酸性肺炎的组织学特征总结。
请参阅下面的图像。
简单的嗜酸性肺炎
在具有简单嗜酸性肺炎（Löffler综合征）的患者的活组织检查中，肺部显示嗜酸性肺炎，其特征在于肺泡空间和/或间隙内的许多嗜酸性粒细胞。然而，很少获得肺活量，并且诊断通常用嗜酸性粒细胞患者在外周血中的文件和胸部射线照片鉴定肺渗透的诊断。
热带嗜酸性粒细胞肺
与患有简单嗜酸性肺炎的患者一样，通常在临床上建立热带肺嗜酸性粒细胞症的诊断。对病理发现的罕见报告描述了一种结节性嗜酸性的支气管肺炎，其演变为主要的结节性粒状渗透性的纤维化。 [12]微丝虫很少在肺中被发现。 [70]
辅助测试的调查结果 - 支气管灌洗和跨界活组织检查
在典型的慢性或急性嗜酸性肺炎病例中，BAL或经支气管肺活检的结果可以避免楔状活检。虽然BAL液中嗜酸性粒细胞有时在间质性肺病中增加，但这种增加通常低于10%。在BAL中发现20%或以上的嗜酸性粒细胞几乎总是与嗜酸性肺泡炎有关。 [71.]在一项研究中，急性或慢性嗜酸性肺炎的患者分别具有42％和35％的Bal嗜酸性粒细胞的平均百分比。 [72.]嗜酸性肺炎的区域有时也可通过经支气管活检确定。
预后和治疗
特发性慢性嗜酸性肺炎
大多数特发性慢性嗜酸性肺炎患者对类固醇反应迅速，症状在2至数周内完全消失。 [63.那53.那6.那1]复发是相当常见的，在一项研究中的58％的患者中发生。在这些患者中，临床过程通常延长。 [4.]
特发性急性嗜酸性肺炎肺炎
特发性急性嗜酸性肺炎患者对类固醇治疗反应迅速(1周内)。偶尔的病人可能会自行康复。这种病不会复发。很少有患者在服用类固醇后死亡。 [58.那61.那59.那8.]
简单的嗜酸性肺炎
单纯的嗜酸性肺炎(Löffler综合征)通常是温和的，自限性的，不需要治疗。必要时对类固醇反应良好。
热带嗜酸性粒细胞肺
热带肺嗜酸性粒细胞增多症未经治疗的患者可能经历自发缓解期，但多年后表现为进行性慢性肺功能不全，呼吸困难增加。目前的治疗方法是乙胺嗪(DEC)，它可以杀死微丝虫和成虫。治疗结果显著改善，7-10天内嗜酸性粒细胞计数下降。多达20%的患者会复发，需要更高剂量的dec。大约12-25%的患者会出现轻微的慢性肺功能不全。 [11]抗喉剂（例如，哌嗪柠檬酸哌酸盐，Mebendazole）是潜在的蠕虫侵扰的患者有效。 [64.那55.]
嗜伊红性肺炎的继发性
嗜酸性肺炎二次形式患者的预后和治疗取决于潜在的原因。作为药物反应发生的嗜酸性肺炎需要鉴定和戒断归属的药剂。在过敏性支气管肺瓣病虫病的背景下发生的嗜酸性肺炎常常导致慢性肺部损伤。作为Churg-Strauss综合征的一部分发生的嗜酸性肺炎也对类固醇作出良好。
-
64岁女性，慢性嗜酸性肺炎。高分辨率CT显示周边空域实变(大箭头)和磨玻璃衰减。经Johkoh T等人许可转载。放射学2000;216:773 - 780。2000年版权©RSNA。保留所有权利。
-
慢性嗜酸性肺炎。低功率视图上的楔形活组织检查显示涉及肺泡空间的漫射炎症。
-
慢性嗜酸性肺炎。楔形活组织检查在更高功率上显示出炎症性浸润由血管内嗜纤度细胞和组织细胞的可变累积组成。有一种相关的无定形嗜酸性嗜酸性嗜酸性渗透物。
-
慢性嗜酸性肺炎。楔形活组织检查又显示出嗜酸性粒细胞和组织细胞的特征混合物。存在偶尔的多核组织细胞（箭头）。
-
慢性嗜酸性肺炎。在Giemsa特殊污渍上突出了血液血鼠和间质嗜酸性粒细胞。
-
慢性嗜酸性肺炎。楔形活组织检查，其中存在非坏死性嗜酸性血管炎。与散射的嗜酸性粒细胞和淋巴细胞相关的这种小动脉有不规则的肌瘤内膜增厚。
-
慢性嗜酸性肺炎。楔形活组织检查与组织肺炎（箭头）的焦点。
-
一例59岁不吸烟男性慢性嗜酸性肺炎。高分辨率CT扫描显示双侧磨玻璃浸润更明显（箭头所示）。
-
慢性嗜酸性肺炎在一个59岁的非莫斯莫语雄性，漫反射外围双侧玻璃渗透CT扫描。显示肺泡填充的低功率图由许多组织细胞。在这种情况下，组织学结果类似于倾角。
-
慢性嗜酸性肺炎在一个59岁的非酿造男性。更高的功率显示散射的嗜酸性粒细胞与组织细胞混合。这种情况是慢性嗜酸性肺炎的实例，其具有多种组织细胞的过度类似的浸渍。
-
急性嗜酸性肺炎。心尖高分辨率CT显示磨玻璃衰减、小叶间隔增厚(大箭头)和周围支气管血管束增厚(小箭头)。经Johkoh T等人许可转载。放射学2000;216:773 - 780。2000年版权©RSNA。保留所有权利。
-
急性嗜酸性肺炎。透明膜线肺泡隔膜。嗜酸性粒细胞有间质性和脑内血液渗透。
-
急性嗜酸性粒细胞肺炎。在更高的功率下，透明膜由纤维蛋白组成。嗜酸性粒细胞存在于肺泡空间和增稠的插形内。
-
过敏性支气管肺的曲霉病。嗜酸性肺炎发生在59岁男性过敏性支气管肺曲霉病。弥漫性肺泡内和间质嗜酸性粒细胞浸润，偶见组织细胞浸润。组织学表现与特发性慢性嗜酸性粒细胞性肺炎相同。
-
在59岁的男性（如上图中的患者相同的患者）中过敏性支气管肺病。颗粒状炎症的区域局部存在，可能以支气管为中心。这种类型的发现应始终提高潜在的感染考虑。
-
一名59岁男性过敏性支气管肺曲霉菌病（与上图中的患者相同）。GMS的特殊染色显示嗜酸性炎症区域内存在罕见的真菌菌丝。
-
Churg-Strauss综合征，30岁女性。楔形活检可见明显的嗜酸性肺炎区域。
-
Churg -strauss综合征在30岁的女性（相同的患者如上图）。除了嗜酸性肺炎的区域外，还有散落的过敏性Churg-Strauss肉芽肿（箭头）。
-
Churg-Strauss综合症。过敏肉芽肿的更高的神经看法，显示中枢嗜酸性坏死（箭头）周围的上皮细胞肌细胞的外观组织细胞。
-
简单的嗜酸性肺炎。右上叶高分辨率CT扫描。有斑片状磨玻璃衰减(箭头)。支气管壁增厚(箭头)。经Johkoh T等人许可转载。放射学2000:216:773 - 780。版权所有©RSNA。保留所有权利。
