菊池病

更新时间:2020年11月13日
  • 作者:约翰·布恩医学博士;主编:Sara J Grethlein,医学博士,FACP更多…
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概述

练习要点

菊池病,又称组织细胞坏死性淋巴结炎或菊池-藤本病,是一种罕见的、特发性的、一般自限性的病因淋巴腺炎 [1]菊池于1972年在日本首次描述了这种疾病。藤本健二和他的同事在同一年独立地描述了菊池病。 [2]

Kikuchi病的最常见的临床表现是宫颈淋巴结病,有或没有系统性迹象和症状。 [3.4.5.6.]临床和组织学上,该疾病可误解淋巴瘤或全身性狼疮红斑狼疮(SLE)。 [23.4.5.6.7.8.9.10.11.12.13.14.15.16.17.]

菊池病几乎都是良性的,几周到几个月就会痊愈。疾病复发是不寻常的,死亡是罕见的,虽然他们已经报道。 [218.]

在4年期间,在印度南部24例KIKUCHI疾病的回顾性研究中,该研究结果包括以下内容 [19.]

  • 性别:17名女性,7名男性
  • 最常见的表现为无痛性颈部淋巴结病
  • 最常见的实验室异常 - 白细胞减少,增加红细胞沉降率(ESR),肝酶水平增加
  • 淋巴结活检结果-菊池病的典型形态,坏死,核狂热碎片,典型细胞类型,即新月组织细胞和浆细胞样单核细胞的存在
  • 临床解决- 1个月内

菊池病的治疗通常是支持性的。(见治疗)。推荐的药物治疗包括:

  • 非甾体抗炎药(NSAIDs) -缓解淋巴结压痛和发热
  • 皮质类固醇 - 用于严重的外部或广义的kikuchi病
  • 羟氯喹-用于类固醇耐药或复发病例
  • 静脉注射免疫球蛋白-用于类固醇耐药或复发病例

另请参阅皮肤的菊池病

有关患者教育资源,请参见淋巴结肿大淋巴瘤

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病理生理学

菊池病的原因尚不清楚,尽管已经提出了感染和自身免疫的病因。 [20.]最受欢迎的理论认为,菊池病是由一种或多种不明病原体触发一个自限性自身免疫过程引起的。淋巴结炎是由细胞毒性T淋巴细胞引起的凋亡细胞死亡引起的。一些人类白细胞抗原(HLA) II类基因在菊池病患者中更常见,提示自身免疫反应的遗传易感性。菊池病与其他自身免疫性疾病相关的病例报告,包括桥本甲状腺炎,也支持自身免疫性病因的假设。 [21.]

支持传染性药剂作用的特征包括疾病的普遍自限制以及与上呼吸道感染(URTIS)相似的症状频繁关联。已经提出了几种病毒候选者,包括塞细胞病毒,Epstein-Barr病毒, [22.]人类疱疹病毒,水痘 - 带状疱疹病毒,Parainfluenza病毒,parvovirus b19和副副病毒。然而,血清素和分子研究未能将kikuchi疾病联系起来给特定的病原体,并且可能能够引发kikuchi疾病的特征性超显年反应的多种病原体。

一些作者报道了菊池病和SLE之间的关联。 [7.9.10.12.]菊池病在同一患者诊断SLE之前、期间和之后都被诊断过。此外,菊池病患者的淋巴结组织学外观与SLE淋巴结炎患者的淋巴结相似。一些作者认为菊池病可能是狼疮的一种形式,但这一理论尚未得到证实,菊池病与SLE的联系,如果有的话,仍然不清楚。

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流行病学

菊池病虽然不常见,但在世界各地和所有种族都有报道。大多数病例报告来自东亚和日本,来自欧洲和北美的病例较少。 [2]

死亡率/发病率

Kikuchi病的过程通常是良性和自我限制的。淋巴结病大多数往往会在数周内分解为6个月,虽然疾病偶尔持续更长时间。该疾病在约3%的病例中恢复。已经报道了四次死亡,从血糖综合征和严重的感染,肺出血,急性心力衰竭和多功能血管凝固和传播血管内凝固。 [23.]

比赛,性别和年龄相关人口统计学

菊池病最早是在日本诊断和描述的。迄今为止,大多数病例报告来自东亚。最近,这种疾病在全世界和所有种族都有报道。在亚洲以外,菊池病可能没有得到充分的诊断,因此报告不足。Dorfman和Berry报告了108例,其中68例在美国;108例患者中63%为白人。 [7.]在一项对91例法国病例的研究中,Dumas等人报告北非裔患者患严重疾病的风险增加。 [13.]

菊池病在女性中更常见,在一些研究中,女性与男性的比例高达4:1。 [2]然而,其他研究显示女性的比例较小,接近2:1。 [24.]

Jung等人对韩国患者的研究报告了菊池病在男性和女性之间的临床差异。女性更有可能有自身免疫特征,包括抗核抗体,而男性更有可能表现为发烧、头痛、双侧淋巴结病、血小板减少、肝酶、c反应蛋白和乳酸脱氢酶(LDH)水平升高。 [25.]

菊池病的发病年龄范围很广(2-75岁),但主要发生在年轻人(平均年龄20-30岁)。在韩国一项关于严重菊池病儿童的研究中,平均年龄为13.2岁,男女比例为1:1.32。 [26.]

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