先天性膈疝的胎儿手术

更新时间:2019年11月5日
  • 作者:Doug n Miniati,MD;首席编辑:汉敏李,MD更多的...
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概述

背景

先天性膈疝(CDH)在2000年的新生儿影响约1。虽然在CDH的管理中取得了大踏步发展,但显着的发病率和死亡率持续存在。

目前的待遇主干CDH.包括出生时的稳定和呼吸支持,然后闭合膈缺损,使腹部器官返回腹腔,并在胸部为发育不良的肺提供生长空间。尽管一些专业中心报告使用这种治疗的生存率接近90%,但来自全球50多个中心的汇总结果显示,使用这种标准的产后治疗的总生存率为71% (CDH研究组,2015年9月)。

幸存者的具体病症包括神经发育,营养,感觉内听力和肺功能缺陷,所有这些都最有可能归因于严重程度肺发育不全肺动脉高压伴随着CDH。 [123.]这种先天性异常的严重后果导致研究人员寻求在出生前纠正CDH或其主要后果肺发育不全的方法;这使得产后功能更加正常。

最初提出了CDH的胎儿手术,以涉及开放的胎儿手术和修复膈肌缺陷,类似于后期手术护理,中妊娠。实际上,今天,有少数幸存者的开放胎儿CDH修复。 [4.]

然而,随着新生儿护理的进步,经过标准护理(无胎儿干预)的患者的产后生存率得到改善。此外,在这一努力中的先驱者发现,可以从胎儿修复中受益的胎儿也是最有可能死于该程序的胎儿。

这些胎儿的主要挑战是肝脏被疝化成胸部,当肝脏在开放的胎儿修复过程中恢复到腹部时,通过脐静脉和下腔静脉的血液流动,导致死亡胎儿。 [5.]没有肝疝的胎儿通常具有足够的肺部发育,以确保具有标准产后护理的相对良好的结果。

随着调查人员在这一挑战中挣扎,两个主要现象导致CDH的胎儿干预目前范式的演变,如下:

  • 微创外科手术的出现 [6.]
  • 识别称为先天性高气道阻塞综合征(混沌)的病症,其中胎儿通过肿瘤或闭锁而被呼吸堵塞的胎儿产生过大肺部

在20世纪90年代,发展和实施微创手术技术以快速的速度提升。允许进一步创新的小望远镜和各种新的外科仪器的制造。同时,子宫的刺激和早产劳动的威胁被确定为胎儿干预中的主要障碍。

推理uterus的最小操作将有助于降低早产劳动力的风险,构思胎儿气管闭塞的胎儿气管闭塞技术。初步研究表明,操纵参与肺部发育的机械力量,即肺部流体产生,可以适用于CDH的治疗方法。 [7.8.9.]

额外的实验室调查,主要使用CDH的胎儿羊肉模型,证实了气管闭塞程序的可行性和有效性,导致第一次人类干预措施。 [10.11.12.13.14.15.]最初,通过颈部切口将手术夹放在气管上。虽然这种技术有效地闭塞了气管,疤痕和气管狭窄的发展被认为是显着的不良影响。最终,具有气管气球闭塞的胎儿支气管镜作为适当的解决方案。(参见下面的图像。)

胎儿气管气球闭塞的原理图,USI 胎儿气管遮挡的示意图,使用基于导管的可拆卸球囊,其通过诱捕镜的侧通道置于腔室。

一旦该技术被精制,对胎儿气管闭塞的全国健康研究院(NIH) - 评价对严重CDH的标准产后护理进行了分类。 [16.]虽然这种试验没有表现出气管闭塞的生存优势,但值得注意的是,经过气管闭塞的群体均显着早于对照组。此外,尽管发生了这种早熟,但婴儿期的肺功能与对照组相比,可能略微改善。 [17.]

这些调查结果导致了全球对胎球囊气管闭塞技术的热情。 [18.19.20.21.]然而,重要的是要注意,这种热情部分导致过去二十年来改善CDH的整体生存,以及严重CDH的幸存者中的显着合并症。 [2]严格来说,CDH的胎儿气管闭塞仍然是一个调查治疗,其中尚未在受控研究中证明长期效益。 [22.23.]

下一个:

迹象

用CDH鉴定胎儿,他们可能会受益于胎儿气管闭塞是一项重大挑战。一旦通过超声检查(US)或磁共振成像(MRI)通过经验丰富的放射学家确诊CDH的诊断,必须对任何其他主要异常进行仔细评估,例如心脏缺陷或染色体异常。此外,必须考虑任何母体手术风险因素,例如任何显着的潜在的医疗条件。

如果排除所有这些禁忌症,则提供进一步考虑胎儿干预。目前用于评估分离CDH的严重程度的主要产前决定因素如下:

  • Lung-to-head比率(LHR)
  • 存在或缺乏肝疝气

LHR是可以用我们或MRI制造的测量,并量化肺的相对大小。 [24.25.]LHR为1.0或更少表示由于CDH引起的严重肺发育性。

利用相同的成像方式确定肝疝;在加州大学,旧金山(UCSF),需要存在肝疝的存在以考虑胎儿气管闭塞程序。证据表明,肝脏疝化的量可能是疾病严重程度的更好预测因子,而不是肝疝的简单存在或不存在。 [26.]

概述了CDH胎儿干预的包含和排除标准的完整列表,并在下面概述了禁忌症

以下是CDH的胎儿手术的纳入标准:

  • 确诊为CDH
  • 正常胎儿超声心动图结果
  • 正常的核型
  • 肝脏疝气疝气
  • LHR≤1.0,计算在24到26周之间的妊娠期
  • 胎儿是26-28周的妊娠
  • 单身怀孕
  • 产妇年龄≥18岁
  • 符合社会工作者筛选所确定的心理社会标准
  • 从第三方付款人进行胎儿干预或自付学习治疗的能力的授权
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下一个:

禁忌症

以下是CDH的胎儿手术的排除标准:

  • 未能满足所有包含标准
  • 在我们身上检测到的其他先天性异常
  • 腹部手术或全身麻醉的禁忌症
  • 早产劳动力,预填血或子宫异常(例如,大纤维瘤)
  • 家庭不能或拒绝入住医疗中心,以便在气管闭塞期的持续时间内,并且在怀孕期间,因为医学上是必要的
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下一个:

结果

在UCSF进行胎儿内镜气管闭塞的原始随机对照试验之后, [16.]其他群体表现出早期生存效益。 [27.28.23.]这些研究受到CDH患者的后期管理的复杂性质的限制,并且难以控制的许多变量,但总体而言,该治疗仍然对受严重影响的胎儿有望。胎儿气管闭塞后的长期功能结果尚未报告。

最重要的潜在并发症,在先前提到的四项研究中明确量化,包括以下内容:

  • 母亲死亡(0%)
  • 胎粪(0-2%)
  • 胎膜早破(35-100%)
  • 早产(50-73%)

递送的平均胎龄为UCSF系列31周,随后的系列35周。Júnior等人证实了这些数据的系统审查和荟萃分析。 [29.]

据报道,气管大大和气管龙谷凝聚率相当高的发病率。 [30.31.]对于大多数这些患者,虽然需要报告需要进一步的呼吸道程序的患者,存在最小的症状,例如吠叫咳嗽。 [32.33.]

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