胎儿手术尿路梗阻

尿路梗阻是一种常见的产前诊断，其结果从临床无意义到宫内胎儿死亡(IUFD)不等。许多患者活到出生，但发展为终末期肾衰竭，需要肾替代治疗，最终，肾移植．

在20世纪80年代，当哈里森的小组证明胎儿干预的作用时，人们最初提出了这个观点泌尿转移可能妨碍肾上实质损伤的进展。 ^[1]然而，确定哪些患者将受益于尿液转移已经证明是具有挑战性的，并且需要广泛的产前评估。

Vesicoamniotic分流器可以是临时测量的，并在选择尿道梗阻的胎儿胎儿队列中提供生存优势。此外，各种群体正在研究通过胎儿膀胱镜检查对低尿路梗阻的方法。 ^[2那3.]

本文综述了胎儿尿路梗阻的诊断、评价和治疗策略。

临床上显着的尿路障碍物发生在500个活产前的频率，并且与高发病率和死亡率相关。 ^[4.]由于产前超声检查（美国），早在12-14周的妊娠期可以检测尿路异常。这些异常可以分层成上尿路梗阻（UUTO）和低尿路阻塞（LUTO）。

uuto的常见原因包括输尿管障碍结（UPJ）阻塞，输尿管交界梗阻，收集系统重复，但发育异常的肾那输尿管囊肿/异位输尿管，以及盆腔肿瘤。因为uto目前不支持胎儿干预，所以本文的其余部分将重点讨论LUTO。

后尿道阀门(PUVs)占所有尿道梗阻的9%，占尿路梗阻的50%以上。 ^[5.]Luto的其他原因包括尿道休息（第二个最常见的原因），前尿道阀，道的狭窄那epiSpadias.,hypospadias.． ^[6.]Lutos在男性中更常见;当在女性中识别时，他们应该引起怀疑刑官畸形．

在第一个或第二个三个月期间，Luto经常被诊断出患有天星的美国。调查结果经常包括甘蔗酰宫，双侧肾内肾小粒，肾上腺素和寡盐醛酸盐/亚苯烃。我们对我们的普鲁斯标志的发现是“钥匙孔”，这是由膀胱和尿道距离阀门近端的影响（参见下面的图像）。正常体积的羊水的存在表明部分梗阻。

尿梗阻可导致囊性肾功能不良和肾小球和管状设备的损伤。在严重的情况下，可能会随之而来，将胎儿与肢体异常和肺发育性的胎儿进行随之而来。与尿道梗阻相关的oligohydramnios / anhydramnnnnios具有严峻的预后，并且当它在早期到妊娠中期阶段鉴定时，死亡率接近95％。 ^[7.]预后指标，如膀胱抽吸，再填充时间，肾上实质和羊水体积的评估。 ^{[8.那9.那10.]}

在尸检或活检病理学的基础上审查“差发电”肾脏和“良好功能”肾之间的不同预后标志物的回顾性研究发现“功能差”肾脏的羊水体积减少，尿产低于2mL / hr，尿液浓度大于100meq / L，尿氯水平大于90meq / L，尿液渗透水平大于210 mOSm / L. ^[11.]

进一步的研究确定了钙，β₂-microglobulin和总蛋白质是预后重要性。 ^[4.]反复胎儿尿液吸入，培养渗透压和钠和氯化钠水平可用于决定哪种胎儿将受益于Utero干预（见实验室医学）。

第一例成功的胎儿肾积水减压手术是在1981年进行的开放性手术。 ^[12.]从那时起，胎面检查的进步已经消除了对开放操作的需求。目前的Luto管理涉及我们引导的植物分流在局部麻醉下。 ^[13.]可能需要氨基胺，因为寡盐胺倾向于限制可视化。此外，各种组已经开始研究胎儿膀胱镜检查的作用。 ^[3.那2]

确定哪些患者从胎儿干预中受益是一项挑战。动物模型表明Utero干预的治疗作用。 ^[1那14.]

在使用胎儿羊肉进行实验后建立了胎儿手术对携带的相关作用，这表明Lutos改善了寡卤胺的分辨率并降低了肺发育不全的风险。 ^[14.]这项工作表明，阻碍单一输尿管（双侧梗阻导致胎粪）导致肾功能受损，组织学改变与无阻碍的肾脏相比。此外，阻塞的胎儿肾脏具有降低的肾小球过滤速率（GFR）和钠和氯化钠的损失增加。 ^[15.]通过最终尿路术的减压导致肾功能提高，组织学变化较少。 ^[14.]

具有良好尿液电解质水平的胎儿，无肾功能不良的指示被认为是VesicaIiotic Shruning或胎儿膀胱镜检查。

胎儿干预的禁忌症可以是母体或胎儿。

母体禁忌症包括以下内容：

• 频繁收缩
• 膜破裂
• 短宫颈
• 可能使患者易患先兆子痫或HELLP(溶血、肝酶升高、低血小板计数)综合征的未控制共病

胎儿禁忌症包括:

• 多个胎儿异常
• 染色体异常
• 解剖限制，包括前谎的胎盘，这可能禁止安全访问

最佳实践

目前，胎儿干预对uto没有作用。下图说明了管理luto患者的算法。由于胎儿膀胱镜的作用尚不明确，因此未列入。

应首先对美国进行生物，以便对相关的异常进行筛选。如果没有其他异常，建议使用胎儿核型。如果患者具有正常的雄性核型，则下一步骤是获得连续胎儿尿液样品。如果串行电解质和β₂- 推荐霉菌蛋白水平和总蛋白质曲线，推荐叶片分流分流器。

与该途径的偏差移植预后差，并且关于期望的咨询是目前最好的做法。

2017年，Ruano等提出了一个分期系统，以指导最佳实践。阶段I的特征在于正常的羊水指数，没有肾性谐波或皮质囊肿，并且具有良好的泌尿生物化学型材，并保证产前监测。由Utero肾功能衰竭提出阶段IV，如anhydramnnios和肾功能不良，并且无法生存。阶段II和III落在这些极端之间，并且是Vesicoamniotic分流放置发挥作用的阶段。 ^{[16.那17.那13.]}需要进一步的验证研究，但这一提议的分期系统提供了标准化的机会。

程序规划

天空美国是Luto算法的重要组成部分;Anhydramnios对Vesicoamniotic分流部署构成挑战，因为导管需要流体袋进行卷绕。因此，在严重的情况下通常需要杏仁灌注。

与Luto相关的死亡率范围为33％至75％，这取决于共存异常和寡少米中的严重程度。 ^[18.]早期羊水过少的死亡率在45-80%之间， ^[19.那20.]可能是肺发育不全导致的。大多数胎儿患有正常体积的Luto产前诊断的胎儿在中途的羊水中具有良好的结果，并且不太可能需要长期呼吸系期，尽管它们仍然增加了肾病的风险。 ^[21.]

结果分析表明，25-30％的患者诊断患有Lutos所需的透析或肾移植。 ^[20.那22.]在选定的患者中，宫内膀胱羊水分流安置似乎有围产期优势，但需要更多的研究来确定长期效益。 ^[23.]

迄今为止，没有随机对照试验比较了LUTO产前和产后治疗的成功率。1997年，一项回顾性分析了14年期间169例成功的经皮膀胱羊水分流术，计算出总生存率为47%，40%的幸存者发展为终末期肾病。 ^[24.]

当患有胎儿膀胱镜检查的Vesicoamniotic分流器时，报告的存活率分别为40％和75％。罗诺发现，50％以前接受过叶癌分流器的50％的50％的常规肾功能是明显的，而65％接受胎儿膀胱镜检查。 ^[25.]胎儿膀胱镜检查的额外益处是它是诊断Luto的潜在病因的准确工具。 ^[26.]

虽然胎儿膀胱镜检查似乎导致比Vesicoamniotic分流器放置更有利的结果，但文献中报告了少于100例，并且需要进一步研究验证。