鼻腔粘膜霉菌

更新:2018年2月12日
  • 作者:William P Baugh, MD;主编:Pranatharthi Haran Chandrasekar, MBBS, MD更多的...
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概述

背景

鼻腔粘膜阳病是一种难得的机会感染鼻窦,鼻腔通道,口腔和嗜血性真菌引起的脑。感染可以迅速导致死亡。鼻制毛霉菌病通常影响糖尿病患者和免疫功能低下的人。罕见的变异毛霉菌病包括舌,肺,皮肤,胃肠道(GI)和散发形式。下面的图像描绘了患有鼻腔粘膜粘膜霉菌症的患者(参见下面的图像)。(参见病因,治疗和药物。) [123.]

犀牛患者面孔的临床视图 患者患者患者患者的临床视图。注意右侧颊皮上的皮肤出血性溃疡,由窦腔穿孔穿孔。
疑似患有多发性硬化的病人的CT扫描 怀疑患有粘膜粘性症的患者的CT扫描显示出右侧轨道和邻近鼻窦的广泛累积。

大多数粘液菌病例是急性手术紧急情况;然而,已经报道了几种更加慢性,惰性的形式,症状和症状在几周内发育了几周。(参见临床和次数。)

发生

导致鼻制粘膜粘膜霉菌的病原体在自然界中普遍存在,但可能更容易导致潮湿,温带气候感染。美国鼻制粘膜粘膜霉菌的确切频率是未知的。

下一个:

病因学

藻菌纲(毛霉目)的腐生需氧真菌引起鼻脑毛霉病,也称为藻菌病。导致大多数病例的3个属是根瘤座,空中,粘膜。研究人员也报告了鼻脑毛霉菌病的病例Rhizomucor、Saksenaea Apophysomyces,Cunninghamella物种。

藻菌在自然界中无处不在,常见于腐烂的植物、土壤和面包霉菌中。它们生长迅速,并能释放大量空气传播的孢子。因此,它们经常出现在口腔黏膜、鼻子、副鼻窦和咽喉。藻菌通常不会在具有免疫能力的个体中引起疾病,因为这些个体能够产生对藻菌的吞噬遏制作用。由于谷胱甘肽通路受损,具有感染风险的人(即免疫缺陷个体)的吞噬活性通常也会降低。

在免疫引起的众年人的情况下,发生萌发和菌丝形成,这使得生物体侵入患者的血管。几乎专门用于免疫系统或代谢异常的患者几乎完全描述了粘膜粘剂。

根唑.物种具有活性酮还原酶系统,使它们能够在酸性pH和富含葡萄糖的培养基中茁壮成长。高血糖增强真菌生长和损害中性粒细胞趋化性;因此,个人有糖尿病酮症酸中毒通常受到影响。根唑.物种还赞成富含铁的环境,经常被隔离接受脱氧胺治疗(铁螯合剂)。

在大多数情况下,真菌通过鼻窦吸入空气中的孢子进入身体。据推测,最常见的生物宿主是翼腭窝。感染沿血管和神经元结构扩散,并浸润血管壁。感染可通过鼻窦壁腐蚀骨,并可扩散到眼眶和眶后区域,从而延伸到大脑。

侵入神经、血管、软骨、骨、脑膜以及神经周扩散, [4.5.]是常见的。真菌直接侵入可导致血栓形成和神经功能障碍。进一步的感染可导致海绵窦、颈动脉和颈静脉血栓形成。颈动脉阻塞也被报道为并发症。 [6.7.8.23.]

风险因素

70%的毛霉菌病病例发生在患有糖尿病虽然这种百分比随着化疗的使用和各种类型的免疫功能性频率的频率增加而下降。潜在的危险因素以超过96%的粘性霉菌病例公认。鼻腔粘膜粘膜症的危险因素包括以下内容:

  • 铁超载

  • 伯恩斯

  • 人体免疫机能丧失病毒(艾滋病毒)和后天免疫机能丧失综合症(艾滋病)

  • 血液恶液质

  • 移植

  • 免疫抑制(即泼尼松治疗)

  • 化疗

  • 静脉注射药物使用 - 栓塞至脑

  • 用高剂量类固醇治疗的疾病状态

  • 糖尿病糖尿病

这种情况是危险因素,特别是与血糖控制和酸中的差,因为它与细胞免疫功能障碍有关。由于其中性粒细胞对吞噬的能力降低并粘附在内皮壁上,糖尿病患者倾向于粘膜粘性症。此外,酸中毒和高血糖可为真菌的生长提供优异的环境。(参见下面的图像。)

这种糖尿病患者呈现粘膜粘土病 糖尿病患者毛霉菌病表现为完全的眼肌麻痹和突出。注意右侧完全性上睑下垂和眶周水肿。

铁超载

铁超载状态,如观察到血色沉着病而接受透析治疗的患者,可能是危险因素。铁能促进真菌生长,增加对真菌的敏感性。研究人员报道了肝肾衰竭患者的感染。 [9.]

伯恩斯

在烧伤的个体中,粘膜霉病通常仅涉及皮肤并且很少导致鼻管感染。 [10]

血液恶液质

这些包括淋巴瘤、长期中性粒细胞减少症和白血病。研究人员估计,血液系统恶性肿瘤患者毛霉菌病的发生率约为1%。

移植

这包括固体器官(例如,肝脏, [11]肾脏 [12])和骨髓移植。Maertens等人发现,同种异体骨髓移植受者中粘液霉菌的发病率为1.9%。 [13]然而,大多数病例不涉及中枢神经系统(CNS)。移植物与宿主病(GVHD)和供者白细胞输注 [14]也是风险因素。

用高剂量类固醇治疗的疾病状态

一个病例报告描述毛霉菌病患者与促肾上腺皮质激素(ACTH)产生的肺肿瘤库欣综合征。 [15]

以前的
下一个:

预后

鼻脑毛霉菌病具有高发病率和死亡率的预后。生存取决于潜在危险因素的可逆性和早期手术干预。 [161723.]

并发症

鼻腔粘膜霉菌疾病迅速进行,可以导致颈动脉闭塞,海绵窦血栓形成和中枢性血栓梗死,导致血管血栓形成,导致偏瘫,偏瘫,昏迷和死亡。鼻腔粘膜霉菌的其他并发症包括CNS出血,脓肿和脑炎,以及来自头部和颈部感染的失明和气道阻塞。该疾病的永久性剩余效果最多可发生高达70%的时间。

如果没有发生不可逆转的损伤,可以恢复神经系统功能,但发病率是非常常见的。可能的后勤毁容很可能。

死亡

1955年以前没有毛霉病幸存者的报道。(两性霉素于20世纪50年代问世。)毛霉菌病具有暴发性致死的临床模式。无脑受累的侵袭性鼻窦病变患者的生存率可高达50-80%。如果感染扩散到脑部,病死率可超过80%。如果毛霉病不治疗或治疗不成功,死亡可能在2周内发生。

粘液霉病预后可随着快速诊断而改善;早期管理,包括组合抗真菌和外科干预;潜在危险因素的逆转。一例案例系列报告施用医疗和外科手术干预措施的存活率约为80%。许多患者死亡的原因是粘液粘性本身,而不是潜在疾病的进展。

糖尿病患者的死亡率似乎低于非糖尿病患者和脑内受累的患者。已经用两性霉素B治疗的患者且眶下出门的患者更容易生存。患有额窦受累和老年患者的患者的存活率较低。

Yohai等人的荟萃分析表明,当间隔到治疗的间隔时间超过6天时,存活率下降。 [18]

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流行病学

频率

美国

引起鼻脑毛霉菌病的病原体在自然界中普遍存在,但在潮湿的温带气候中可能更容易引起感染。

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