风湿热

更新:2021年3月23日
  • 作者:马克·华莱士,医学博士,FACP,FIDSA;主编:Michael Stuart Brown,医学博士更多的...
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概述

背景

急性风湿热(ARF)是一种自身免疫性炎症过程,其作为链球菌感染的后遗症发展。ARF具有极大的变化表现,仍然是一种临床综合征,没有具体的诊断测试。经历过ARF集的人倾向于在随后进行复发A组链球菌感染.ARF最显著的并发症是风湿性心脏病,它通常发生在反复发作的急性疾病之后。

临床表现及时间历程。 临床表现及时间历程。
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病理生理学

ARF的特征在于关节,心脏,皮下组织和中枢神经系统的非植物炎性病变。广泛的文献搜索表明,至少在发达国家,风湿热遵循咽部感染患有风遗传学群的链球菌。 123.4链球菌性咽炎发作后发生风湿热的风险估计为0.3-3%。 1对澳大利亚土著居民风湿热的调查表明,链球菌皮肤感染也可能与风湿热的发展有关。 56C组和G组链球菌也可以作为起始病原体。 7虽然一些典型的A组链球菌emm类型被认为是风湿性的,并且很可能与急性风湿热有关,但在大洋洲和夏威夷,已经发现传统上与风湿热无关的A组链球菌菌株引起该疾病。 8这种潜在煽动组的多样性似乎是中低收入国家的常见现象。 9

分子模拟解释了风湿热中发生的组织损伤。基因脆弱宿主的体液和细胞宿主防御都参与其中。在此过程中,患者的免疫反应(B细胞和T细胞介导)无法区分入侵微生物和某些宿主组织。 10T辅助1和细胞因子TH17似乎是风湿性心脏病的关键介质。 1112由此产生的炎症可能会持续到急性感染之后,并产生风湿热的变形金刚表现。

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流行病学

频率

美国

在美国和西欧的过去50年里,ARF的发病率显着下降。大多数西方医生只看到了风湿性心脏病的晚期后遗症;急性案件的诊断通常足以让大轮介绍。这种令人显着的风湿病发烧的下降可能会反映出改善的社会经济病症,也是普遍描述的群体的流离失所问题的流动性菌株的患病率下降。

在几乎完全缺席了20年之后,ARF在20世纪80年代在犹他州盐湖城的中产阶级白人儿童中再度兴起。 13在同一时期,美国陆军和海军培训营也报道了集群。 14这些有限的暴发与粘液性风湿病菌株有关,这些菌株在过去20年中很少出现。今天,ARF在美国大部分地区仍然很少见,尽管夏威夷和美属萨摩亚继续出现大量病例,其中许多病例是由链球菌菌株引起的,而链球菌菌株通常与波利尼西亚后裔的风湿热无关。 815

国际

在发展中国家,ARF的规模是巨大的。最近的估计表明,全世界有3340万人患有风湿性心脏病,每年发生30万至50万风湿热新病例(其中约60%将发展为风湿性心脏病),23万人死于风湿性心脏病并发症。几乎所有这些损失都发生在发展中国家。 161718

在许多地区,风湿热的发病率高达每10万名儿童50例。超地方性地区(如澳大利亚和新西兰的土著居民)的发病率为每10万名儿童300-500例,而非本土同胞的发病率约为50倍。 621世纪的风湿热似乎主要是一种拥挤和贫困的疾病。

即使在具有总体高速公路的发展中国家,社会经济地位较贫困人口群体的细分甚至营养不良率较高遭受不成比例地遭受的遭受。 19

死亡率和发病率

心脏受累是风湿热的最严重并发症,导致显着的发病率和死亡率。如上所述,约470,000名患者的约47,000名患者每年最终患有心肌炎,加入了大约3300万次全世界的风湿性心脏病。具有风湿性心脏病的人具有高风险,可与随后的ARF进行额外的心脏损伤,并且需要次要预防。由于充血性心力衰竭(CHF),中风和心内膜炎的发病率在具有风湿性心脏病的个体中是常见的,并且每年约1-1.5%的疾病死亡。 61618

种族

ARF主要是发展中国家的一种疾病,集中在贫困和拥挤的地区。它在中东、撒哈拉以南非洲、印度次大陆、南美洲某些地区、大洋洲、尤其是澳大利亚和新西兰的土著居民中猖獗。虽然ARF的遗传倾向明显存在, 12021这种疾病似乎并不具有重大的种族倾向,因为它在美国和欧洲曾经是常见的,似乎在生活条件改善的任何地方都掉了下降。

风湿热没有明确的性偏移,虽然某些临床表现,如二尖瓣狭窄以及西德纳姆舞蹈病,在经历过青春期的女性中更为常见。

年龄

ARF最常见于5-15岁的儿童。这在婴儿中相对少见,在学龄前儿童中也不常见。ARF发生在年轻人中,但在青春期后首次发作的ARF发病率稳步下降,35岁以后发病率较低。 6成人ARF发生率较低可能代表该队列链球菌感染风险降低。反复发作,易导致或加重瓣膜损伤,直到中年才发生。

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