次磷血症治疗与管理

更新时间:2020年6月19日
  • 作者:埃莉诺Lederer,MD,Fasn;首席编辑:Vecihi Batuman,MD,Fasn更多的...
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治疗

医疗保健

次磷血症的医疗保健高度依赖于三个因素:原因,严重程度和持续时间。磷酸盐分布在患者中变化,因此没有可靠地确定磷酸盐缺陷的幅度。平均患者每天需要1000-2000mg(32-64mmol)磷酸盐7-10天,以补充车身储存。

当低磷血症的病因是可以治疗的,那么治疗这个潜在的病因就非常重要,而且通常是可以治愈的。例子包括:

  • 改善次磷血症可以预期具有强烈酗酒,饥饿或厌食症/贪食症的患者。适当的处理包括磷酸盐补充剂除了喂养和注意潜在的饮食障碍或药物滥用。

  • 可能是治疗由于腹腔疾病或克罗恩病引起的吸臭药物的成功治疗是针对潜在疾病的特异性治疗,并加入维生素D补充剂。

口服磷酸盐补充剂,虽然不是治疗,可用于治疗磷酸盐浪费的遗传疾病,并且通常可以将磷酸盐水平标准化并降低骨疼痛。治疗考虑如下:

  • 应经常监测患者的血清磷酸盐水平,钙水平,骨密度和生长,以确保治疗的充分性。

  • 口服磷酸盐补充剂也可用于治疗可能的致癌性骨科,直至可以识别肿瘤和手术除去肿瘤。除高剂量外,口服磷酸盐补充剂良好耐受,可产生腹泻。

  • 对于非常温和的次磷血症,单独从饮食中摄入增加的口服磷酸盐可能是足够的。磷酸盐高的食物包括乳制品,肉类和豆类。

对于具有危及生命的次磷血症或非功能胃肠综合征的患者,通常保留肠胃外磷酸盐补充剂。治疗考虑如下:

  • 与口服磷酸盐补充剂相比,肠胃外磷酸盐给药更可能具有并发症;过度快速的给药可能导致低钙血症,Tetany和低血压

  • 可能发生的其他并发症包括转移性钙化,高钾血症与含钾补充剂,体积过量,高鼻血症,代谢酸中毒和高磷血症相关的

  • 建议的磷酸盐递送的速率范围为1-3mmol / h。每毫升钠或磷酸钾溶液具有3mmol / ml;因此,这转化为0.3-1毫升/小时。易于使用的基于重量的方案包括在6小时内施用0.08mmol / kg(2.5mg / kg)或0.16mmol / kg(5mg / kg),这取决于预期磷酸盐缺陷的严重程度。

  • 已经发现更快的校正是安全的,但响应的幅度可能是不可预测的。应每6小时监测血清磷酸盐和钙水平,以确保维持正常的钙水平并防止磷酸盐缺乏过度腐蚀。

次磷血症患者的管理可以根据次磷血症的严重程度和通风需求分为各种亚组,如下:

  • 应在静脉内替代疗法(0.08-0.16mmol / kg)中管理严重病症,插管患者或患有临床后遗症的临床后遗症中的严重次磷血症(<1.0mg / dl [0.3mmol / l])。2-6小时

  • 在呼吸机上患者中适度的次磷酸血症(1.0-2.5mg / dl [0.3-0.8 mmol / l])应在2-6小时内用静脉内替代疗法(0.08-0.16mmol / kg)进行管理

  • 非透化患者中适度的次次磷血症(1.0-2.5mg / dl [0.3-0.8 mmol / l])应使用口服替代疗法进行管理(1000 mg / d)

  • 不含次次磷血症的口腔替代治疗(1000 mg / d)管理

维生素D补充

维生素D补充适用于维生素D缺乏的患者。大多数患者应对口服维生素D-2补充剂,常见于反击的多种维生素制剂。

由于肾脏对维生素D的最终1-α羟基化负责,因此具有显着性肾功能不全的患者可能无法将肝脏衍生的24个羟基vitamind-3代谢至其活性二羟基形式。这些患者受益于口服1,25二羟基维生素D-3补充剂。由于维生素D增强了钙和磷酸盐的吸收,因此需要频繁监测两种。

FGF23抗体治疗

成纤维细胞生长因子23(FGF23)抗体治疗已适用于具有一些遗传形式的个体衰减磷酸性佝偻病 [58.]FDA于2018年4月批准了这种这种类型的第一种药物Burosumab(Crysvita),用于X-Linked缺血血症(XLH).2020年6月,FDA扩大了肿瘤诱导的肿瘤骨癌中与磷酸性骨癌相关的肿瘤造成的骨癌相关的适应症间充质肿瘤,不能治愈或局部化,成人和儿科患者2岁或以上的儿科患者。Burosumab是结合过量FGF23的IgG1单克隆抗体。该动作使磷水平正常化,改善骨矿化,改善儿童的佝偻病,并有助于治愈成人骨折。

儿童批准基于64周,随机开放标签研究,52名5至12岁的患者,表明,用Burosumab改善的佝偻病治疗,增加血清磷水平,降低血清碱性磷酸酶活性,并增加生长增加。该指示也得到了40周的40周的数据,从13岁的13名患者中的开放标签研究。在这些患者中,Burosumab改善了佝偻病和低肢畸形,增加的血清磷水平,降低血清碱性磷酸酶活性。Burosumab于2019年9月6个月或以上的儿童获得FDA批准。 [59.]

随机,双盲,安慰剂对照研究支持具有XLH(N = 134)的成年人的认可。Burosumab治疗导致更高比例的患者与安慰剂相比,达到正常正常下限的血清磷水平(P <0.0001)。还观察到与安慰剂相比,还观察到较高的完全愈合活性骨折和假擦伤。成人指示也由48周,开放标签,单臂骨骼活组织检查研究中的数据提供支持,其中14名成人显示出骨癌的愈合,如骨质体积/骨骼体积,骨质厚度和矿化滞后时间所示。 [59.]

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外科护理

原发性甲状旁腺功能亢进的患者受益于甲状旁腺切除术。对于甲脱石切除术不可行的患者,用新的钙模拟剂的治疗表现出甲状旁腺功能亢进的易受控制。致癌骨癌的患者是通过切除肿瘤的切除而导致磷酸盐萎缩和相对维生素D缺乏的患者。

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咨询

如果原发性甲状旁腺功能亢进症的诊断不显而易见,内分泌学家可能会有所帮助,特别是排除家族性低血清高钙血症的可能性。结合外科医生,内分泌学家可以帮助评估患者对原发性甲状旁腺功能亢进的不同潜在疗法,并选择最好的个体治疗。

胃肠学家可能有助于建立对不吸收和精确原因的诊断。来自该顾问的输入也非常有用,可在制定最有效的治疗和患者教育方面非常有用。

肾病学家可以帮助确认磷酸盐浪费的可能性,可以帮助评估患者肾磷酸盐的原因。

脱甲醛切除术或去除导致致癌性骨癌的肿瘤需要外科医生。

患有厌食症、暴食症等饮食紊乱症的患者,应请心理医生进行诊治。这些常见的疾病可能是致命的,通常很难治疗。精神病学干预通常需要数年时间才能达到缓解效果。

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饮食

常规饮食通常提供当前所需的所有磷酸盐。对于磷酸盐萎缩的患者,应鼓励高磷酸盐饮食(包括乳制品,肉类和豆类)以及磷酸盐补充剂。牛奶,磷酸盐的优异和可移源,含有1毫克(0.032mmol)的每毫升磷酸盐。还应鼓励消费维生素D补充食物。

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活动

对于短暂性轻度低磷酸盐血症,不需要活动限制。对于慢性磷酸盐消耗综合征,骨病程度是评估活动的最佳指南。严重的骨软化使患者骨折的风险很高。值得注意的是,这些患者经常伴有近端肌无力和肌肉疼痛,从而限制其活动。这些患有骨软化症的患者应避免高冲击性活动,并应采取跌倒预防措施。

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