背景
影响脊髓的出血是罕见的。脊髓出血可以根据病因进行划分，分为两种类型：（1）创伤性和（2）非创伤性。它也可以划分基础上，舱室即:(1)髓内(包括脊髓血肿)，(2)蛛网膜下腔(SAH)，(3)硬膜下腔(SDH)和(4)硬膜外腔(EDH)。 [1]脊髓出血最常是由创伤，血管畸形或出血性乳糖引起的。脊髓出血通常呈突然，痛苦的髓病，这可能反映出血的解剖水平。 [2]
对于灌注，三条纵向血管形成一个吻合网络，供应脊髓:两条脊髓后动脉和脊髓前动脉。血液从脊髓前动脉流入椎动脉硬膜内的髓支，然后流入节段髓神经根动脉。流向脊髓后动脉的血液来源于脊膜内动脉，脊膜内动脉来自小脑后下动脉髓段和节段神经根动脉。流向脊髓下部(T8-L3)的血液是由位置可变的大根动脉供应的，称为Adamkiewicz动脉。 [1]
脊髓的血管供应和静脉排水
脊髓的横截面血液供应可分为（1）中央和（2）个外围系统，其分别供应灰色和白质（具有一定程度的重叠）。中央灌注区域从前脊柱接收血液供应，这将中央硫磺动脉和课程形成进入腹部中间沟槽并提供脊髓的灰质。后脊柱动脉导致“血管科罗纳”，最终分枝外周动脉，主要提供脊髓的白质。 [1]
前正中静脉和后正中静脉分别引流脊髓的前和后区域。脊髓的软脑膜表面和浅表区域由桡静脉和冠状静脉丛引流。 [1那3.那4.]
病理生理学
脊髓出血最常见的原因是创伤性损伤。创伤时，作用在脊髓和周围结构上的剪切力可能导致出血和血管损伤。这些可能反过来通过水肿和梗死引起额外的损伤。尸检研究表明脊髓的出血性坏死是由创伤引起的。在非创伤性病例中，血管畸形和凝血功能障碍是最常见的病因，几乎相同比例。
血小肿性被定义为脊髓本身内有明确的出血焦点存在。创伤是血小肿性的主要原因。血小肿性更常见涉及宫颈而不是胸椎或腰椎脊髓。在血小肿症中，血液倾向于在出血之上纵向和低于出血，呈现比白质更高的灰质。最常见的位置是脊髓的中央灰质物质，以机械冲击为中心。缺血产生质量效应和血流破坏，这可能导致脊髓梗塞。这种梗死通常也涉及灰质的大物质而不是白质。 [1那5.那6.]
血小肿性也可以是自发的，并且已经报道患有遗传性凝血障碍和/或抗血小板和抗凝固疗法的患者。髓内脊髓肿瘤，初级CNS和转移性（尤其是肾细胞癌），也可以渗出并导致血小肿性。 [7.那8.]表1中总结了脊髓内出血的原因。
表1。摘要:脊髓髓内出血的病因、病史及相关线索、常见影像学表现及代表性处理。改编自Leep, hundfund， & Wijdicks(2009)。（在新窗口中打开表）
| 病因学 | 历史线索 | 成像发现 | 管理 |
|---|---|---|---|
| 脊柱创伤 | MVA，瀑布，运动 | 骨和/或韧带结构的相关损伤 | 脊柱从而/减压;关于类固醇的争论 |
| 脊髓动静脉 | 突然发病神经功能障碍，严重的背部疼痛，和脑膜炎的 | 流量空隙的异常血管 | 血管内栓塞与手术切除 |
| 脊柱瘤瘤 | 家族史或个人海绵瘤史 | “爆米花” - 与相关血液素戒指的病变 | 如果复发出血，可能手术 |
| 凝固的赤字 | 华法林、肝素或其他药物史;PTT或INR升高;突然出现缺陷;遗传原因;肝脏或自身免疫性疾病;恶性肿瘤 | 可能的空气流体水平 | 抗凝逆转;缺乏凝血因子的校正;治疗潜在问题 |
| 脊髓瘤 | 进行性神经系统赤字;已知癌症史（尤其是肾细胞癌） | 脊髓扩大的质量效应;对比度增强 | 手术切除;恶性肿瘤辐射 |
出血由于血管畸形（如动静脉畸形[AVM]，海绵状血管瘤，或脊髓动静脉瘘[AVF]），是脊髓髓内出血的第二最常见的原因。血管畸形也可导致脊髓蛛网膜下腔出血（SAH）。脊髓动静脉畸形的一小部分与奥 - 韦伯 - 朗迪病有关。
脊柱海绵状瘤比颅骨海绵状瘤少见得多。高达45%的脊椎海绵状瘤患者至少会有一个颅海绵状瘤。 [1]脊髓AVFS通常来自脊髓的后部，并且最常发生在胸部区域。AVFS可能导致静脉充血，缺乏足够的脊髓排水。随后的充血性缺血通常涉及脊髓的后感觉元素，但可以进化到瘫痪。脊髓AVF通常不会出血，但由于AVFS（当它们发生时）引起的出血在大多数情况下是髓内。
FOIX- alajouanine综合症由于静脉压力增加而导致脊髓（通常是由于AVF;较少常见的AVM），并且往往涉及从痉挛性截瘫的神经系统缺陷急性进展，从痉挛性瘫痪，括约肌损失，括约肌损失和上升感官损失． [9.]
脊髓蛛网膜下腔出血（SAH）可能会导致由于血液症状在蛛网膜下腔，或血液解剖进入脊髓或沿着神经根鞘。脊髓SAH的原因包括血管畸形和脊髓动脉瘤，然而，出血性脊柱肿瘤，而且很少，颅SAH的扩展，可能表现为脊柱SAH。脊髓瘤通常位于颈部和胸部区域和最经常在形态解剖或梭形。另外，也可以对血液凝块形成在蛛网膜下腔，形成了蛛网膜下腔血肿。这被认为是一个单独的实体，并通常表现为与脊髓的逐渐压缩，而非急性疼痛和麻痹。对于这种情况的原因是从也SAH不同，并且通常与程序如腰椎穿刺或硬膜外麻醉相关联的，特别是在患者的抗凝治疗。 [1那10.]
脊髓硬膜外出血（EDH）通常是由于鼻腔外科，产科出生创伤，腰穿刺，脊柱操纵和硬膜外程序。硬膜外空间是影响脊髓的出血最常见的隔室。 [1]
然而，脊髓气孔出血（SDH）发生的比脊柱EDH少于纯度，但是它类似地呈现，并且通常是由于外科手术或抗凝导致的创伤或性能。 [11.那12.]
脊柱SDH和EDH可能导致脊髓压缩的症状和迹象，对应（或尾部）到血肿的水平。症状发作和进展的时序可以根据血肿扩张速率而变化。与颅骨血肿不同，脊柱SDH和EDH的血管源通常是静脉的。
由于出血速度速度速度较慢，症状可能在脊柱SDH的情况下发展得更慢。 [13.那14.]否则，区分EDH的特征来自SDH的特征包括来自成像研究的证据，通常是MRI。硬膜外血肿通常是背包的，因为肌囊牢固地粘附到脊柱腹侧方面的后纵韧带。它们通常在成像上具有特征性Biconvex形状，具有锥度的上级和下级的寄宿者在矢状的视图中。另一方面，脊柱SDHS通常往往脊髓腹部。
已经存在脊髓空洞的患者很少发生囊内出血。已知的易形成syrinx的条件包括Arnold-Chiari畸形、脑膜炎、创伤、脊柱侧弯和创伤。在极少数情况下，这种出血可能是自发发生的。 [2]
流行病学
频率
自发性脊髓EDH具有0.1每10万人年的发病率。脊柱EDH发生比脊椎硬膜下出血的至少4倍更常见。脊髓蛛网膜下腔出血占所有CNS例蛛网膜下腔出血的不到1％。轻微外伤是大多数的这些情况下，可能致病因素。 [15.]
否则，精确的频率，并通过类型和/或引起脊髓出血的击穿难以在文献中找到。如所提到的，最常见的病因是创伤，其次是医源性，肿瘤和血管畸形的原因。 [1]
死亡率/发病率
根据出血的部位和程度，脊髓出血可导致不可逆的脊髓病(包括脊髓圆锥和马尾综合征)和/或神经根病。的存在髓内出血和延长节段浮肿已与临床上完全性脊髓损伤有关。预后可能经常是由于差减少灌注，水肿，和继发性损伤的增加的效果。 [16.那17.]
性和年龄相关的特征
血髓炎、脊髓SAH和脊髓EDH的发病率男性高于女性。脊柱SDH在女性中更常见，男女比例为2:1。 [18.那19.]
脊柱EDH具有双峰分布，童年时的峰值和第五和第六十年的生活。脊柱EDH最常见于儿童颈部和成人的胸部和腰部的区域。脊髓SDH为主的十六届。 [20.那21.那22.]
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一位60多岁的女性呈现恶化腰痛逐渐发作，下肢无力，感觉异常（超过6-8天）。她被发现在胸部区域脊髓动静脉畸形。胸椎的矢状T2 MRI部呈非均相，非增强硬膜内髓外质量（红色箭头）在胸椎从下颈椎跨越到T11置换脊髓。质量可以与对应出血表示AVM。出血参与后期亚急性骨髓与一些慢性的组成部分。
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同一例60岁女性患者的脊柱血管造影进一步刻画了动静脉畸形和供血动脉，并成功栓塞。此外，蛛网膜下腔脊髓静脉(黄色箭头)弯曲，增加了对脊髓的压力，促进了Foix-Alajouanine综合征的发展。
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一名62岁的男性突然出现了严重的背痛，下肢弱点和感觉丧失。矢状胸部T2 MRI在下胸部区域显示出内部质量，以及出血（红色箭头）。出血含有慢性和亚急性，并且包含在硬膜上空间。
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同一62岁男性患者的脊柱血管造影显示出源自左T10的Adamkiewicz动脉的复发性小型髓质分支的剖析性动脉瘤并供应前脊柱。随后通过血管内栓塞治疗。
桌子
| 病因学 | 历史线索 | 成像发现 | 管理 |
|---|---|---|---|
| 脊柱创伤 | MVA，瀑布，运动 | 骨和/或韧带结构的相关损伤 | 脊柱从而/减压;关于类固醇的争论 |
| 脊髓动静脉 | 突然发病神经功能障碍，严重的背部疼痛，和脑膜炎的 | 流量空隙的异常血管 | 血管内栓塞与手术切除 |
| 脊柱瘤瘤 | 家族史或个人海绵瘤史 | “爆米花” - 与相关血液素戒指的病变 | 如果复发出血，可能手术 |
| 凝固的赤字 | 华法林、肝素或其他药物史;PTT或INR升高;突然出现缺陷;遗传原因;肝脏或自身免疫性疾病;恶性肿瘤 | 可能的空气流体水平 | 抗凝逆转;缺乏凝血因子的校正;治疗潜在问题 |
| 脊髓瘤 | 进行性神经系统赤字;已知癌症史（尤其是肾细胞癌） | 脊髓扩大的质量效应;对比度增强 | 手术切除;恶性肿瘤辐射 |
| 抗凝血剂/抗血小板剂 | 解毒剂 |
|---|---|
| 肝素(UFH和LMWH) | 硫酸鱼精蛋白 |
| 华法林 | 维生素K，新鲜冷冻等离子体（FFP），凝血酶原蛋白浓缩物（PPC），因子VII浓缩物 注意：PPC和因子VII在几分钟内具有效果;FFP和维生素K需要几个小时的时间来充分效果。 |
| 直接因子X抑制剂（Fondaparinaux，Apixaban） | 四个因子PCC 口服活性炭 Andexanet阿尔法 |
| 新的口腔抗凝血剂（NOAC） | 四个因素PPC 口服活性炭 Idarucizumab (Praxbind)用于达比加群逆转 +/-氯吡格雷和TiCagrelor的血小板输注 |
