背景
脊髓由神经元通路、胶质组织和交织的血管结构组成，这些血管结构灌注于脊髓实质。脊髓血管畸形(动脉和静脉)是一组直接或间接影响脊髓实质的异质血管病变。这一组由脊柱组成动脉畸形硬脑膜动静脉瘘管、脊髓血管瘤、海绵状血管瘤等动脉瘤．本文的重点是最普遍的脊柱血管畸形，AVM和AVF。
脊柱畸形。这是一个68岁女性的胸椎的矢状T2加权MRI，具有9个月的背痛和感觉损失，进展到肠道和膀胱功能的损失点以及突然发作牙突创作。注意胸腰椎骨折，带有水肺脊髓并扩张血清皮内静脉神经丛。
AVM和AVF是可能导致神经系统恶化的罕见障碍。准确的诊断是重要的，因为这些病变可能代表肌球果的可逆原因。脊髓成像的改善，如MRI和血管造影，已经进一步了解这些病变的解剖学和病理生理学。此外，目前正在进一步探索较少侵入的治疗选择，例如神经血管外科手术方法。
1992年，Anson和Spetzler将脊髓血管畸形分为以下4个类别： [1]
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2型:被称为AVM, 2型畸形由脊髓短段内一组紧密致密的动脉和静脉血管(病灶)组成。来自脊髓前动脉和/或脊髓后循环的多条供血血管通常供应这些动静脉畸形。异常的血管位于髓内，但浅层的病灶可以到达蛛网膜下腔。 [3.]2型AVM是最常见的髓内血管畸形，代表所有脊柱血管畸形的约20％。这些病变通常存在于患有其位置的急性神经系统劣化的患者中，这通常是背部颈部型区域。报告了与2型畸形相关的死亡率为17.6％。在初始出血后，在第一月内的再粘合率为10％，在第一年内40％。
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类型3:这些畸形是由多条血管供血的脊髓实质动静脉异常。这些幼年畸形是广泛的病变和异常的血管，可以在髓内和髓外的位置。这些病变通常见于年轻人和儿童。
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4型:也称为软脑膜动静脉畸形，这些畸形是脊髓表面硬膜内髓外动静脉畸形，是由于脊髓动脉和脊髓静脉之间直接通信而导致的，没有血管网络介入。常见于30岁至60岁之间的患者。
脊柱血管畸形也可以分为2个一般群体。一组由脊椎多云瘘（1型）组成，另一组具有内部病理学（类型2-4）。
脊柱硬脑膜瘘（SDAVFs）是罕见的病理学，每年发生5-10亩，占脊柱动脉畸形的60-80％。临床症状包括渐进式植物，感觉症，膀胱和肠道紊乱。 [4.]
程序的历史
脊髓血管畸形被认为是脊髓病的潜在病因已有100多年的历史。1914年，查尔斯·埃尔斯伯格进行了第一次成功的脊髓畸形手术。
在20世纪60年代，脊髓血管造影技术取得了重大进展，进一步了解了正常的脊髓血管系统和脊髓畸形的病理生理学。Kendall和Loque使用这些现代影像学方法定义了一组不同的脊髓动静脉畸形，即硬脊膜动静脉畸形。1977年，Kendall和Loque采用沿硬脊膜直接结扎瘘管起源的微创技术治疗了这些病变，取得了良好的效果。 [5.]
利用介入神经理学进一步扩增脊髓畸形的治疗。随着脊柱血管造影和血管内技术的进一步改善，可以将这些病变作为主要处理或作为开放显微外科技术的补充剂栓塞。
问题
脊柱血管畸形包括正常动脉和静脉途径之间的异常联系。这些畸形不会受益于干预毛细血管。结果，静脉压力增加，个体被易于缺血或出血。
病因学
脊髓血管畸形的病因尚未明确定义。在较年轻的患者群体中出现内部实质畸形，被认为是先天性的。然而，脊柱动脉多云瘘通常在老年人口中产生，并且被认为是由于创伤发生。这些AVF畸形在脊柱多云动脉附近发展，形成了与静脉循环的异常动脉通信。
病理生理学
脊柱畸形可以分成2个子组。
第一类是脊柱动静脉瘘，被认为是获得性病变。它们代表脊髓根动脉和脊髓髓静脉之间的异常连接。这个瘘管造成了一个缓慢流动的血管畸形，通常发展几个月到几年。来自根动脉的高压动脉血流扩张髓周静脉系统，导致静脉淤滞和高血压。静脉高压导致动静脉梯度下降。最终的结果是静脉流出梗阻、低灌注和脊髓缺氧。神经系统损害被认为继发于这种静脉充血和由此引起的脊髓缺血。
第二亚组是脊髓硬膜内动静脉畸形/动静脉畸形，这是一种由异常血管系统构成的先天性病变。这些病变招募动脉血管，并有薄壁静脉血管。当高流量的动脉系统超过了异常静脉血管的能力时，就会发生出血。
演讲
患者历史和介绍是区分脊柱血管畸形与其他神经系统疾病的重要因素。患有更常见的Dural AVF的患者通常具有与内部AVM患者不同的介绍。
多云AVF患者的典型特征（1型）
AVFs患者的年龄一般在40岁以上。这些动静脉瘘在男性比女性更常见。症状会在几个月到几年的时间里增加，包括进行性腿部无力和并发的肠或膀胱困难。通常，疼痛发生在脊柱上方的远端后胸区域，没有明显的神经根成分。然而，疼痛神经根病可能存在。活动或体位的改变可能会加重胸或腰椎区域的症状，并可能导致胸脊髓静脉充血和下肢无力。
这些病变容易被误诊为椎管狭窄和神经源性跛行。脊柱跛行患者的典型病史通常不包括下肢无力，但可包括明显的疼痛成分，类似于脊髓硬膜AVF。
Foix-Alajouanine综合征是一种脊髓硬膜AVF的极端形式，影响少数患者。这些患者表现为由于脊髓静脉淤滞引起的静脉血栓形成而迅速进展的脊髓病。
内部AVM患者典型特征（类型2-4）
典型的病人年龄小于30岁，表现为蛛网膜下腔出血或实质出血，血管窃血现象，很少有脊髓占位效应。
脊椎内畸形的患者通常在颅内或蛛网膜下腔出血后急性存在。蛛网膜下腔出血的患者可能会经历严重头痛，脑膜炎或寄注恐惧症的突然发作。急性蛛网膜下腔出血与浮出背部疼痛称为政变De Poignard。应考虑脊柱AVM在任何患有阴性血管造影结果的蛛网膜下腔出血的任何患者的差异诊断中。
如果出血是实质内的，病人表现为神经功能突然恶化，突然疼痛，明显的脊髓神经功能障碍。很少有患者出现血管窃血现象，即含氧的动脉血经动静脉畸形分流，导致周围正常实质灌注不足。
最后，内部病变的患者可以出现由于AVM生长引起的群众效应。血管畸形的扩大压缩了周围的神经组织，损害神经系统功能。
这些硬膜内脊髓血管畸形(2-4型)在胚胎发育过程中发育，因此，在整个脊髓中均匀分布。因此，硬膜腔内动静脉畸形患者可能会出现上肢或下肢困难，而硬膜腔动静脉畸形患者通常只累及下肢。
体格检查结果和脊柱畸形的类型如下：
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脊髓脊髓 - 内部AVM
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尾端反射过度-硬脑膜动静脉瘘和硬脑膜内动静脉畸形
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上部电机标志 - Dural AVF和内部AVM
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虚弱-硬膜动静脉瘘和硬膜内动静脉畸形
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增加色调 - Dural AVF和内部AVM
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鞍区感觉障碍-硬脑膜动静脉瘘
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步态紊乱 - Dural AVF
相关解剖学
为了理解和治疗这些动脉和静脉的畸形，对正常脊髓血管供应的了解是必要的。不幸的是，这些脊椎血管的分布是相当变化和不一致的，但主要血管更加一致。
主动脉通过节段动脉有助于血液流动，反过来，这反过来供应脊髓髓质和周围动脉。自然动脉为神经根无线套管提供循环。这是通常通过其与髓质脊髓脉冲形成脊柱运动瘘（AVF）的动脉。这种髓动脉分叉进入前部和后部，然后合并并形成脊柱动脉。脊髓有3个主脊柱（1前部和2个后部），平行脊髓。
脊髓的血液供应可分为3个解剖区域：
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第一个是颈胸区，它接收来自椎动脉和颈部大血管(即主动脉、锁骨下动脉和颈动脉)的节段血管。
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第二个是中间型地区，其从主动脉接收其大部分分段血液供应。脊髓的该区域从侧支循环（优越和劣等动脉）接受其大部分血液供应，因此，易于作为流域区域的梗塞。例如，主动脉夹层或主动脉动脉粥样硬化疾病可以将栓塞栓塞到前脊柱（ASA）;患者突然出现突然发作，具有完整的轰动。脊髓梗死会影响前电机部分，因为ASA电源丢失，但后脊柱仍然灌注后脊髓和感觉束。
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第三个是胸腰区，它接收来自腹主动脉和髂动脉的节段血管。最大的节段血管，Adamkiewicz动脉，可能位于T9节段和L2节段之间，在大多数情况下，起源于脊柱左侧。
与身体中的其他静脉丛相比，脊柱柱中的静脉丛是独特的。该静脉血管网络没有阀门，因此不会阻止逆行静脉流量。因此，该阀门系统允许从加线动脉中的动脉瘘通过整个静脉丛产生充血，这可以表现为脊髓缺血。
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脊柱畸形。这是一个68岁女性的胸椎的矢状T2加权MRI，具有9个月的背痛和感觉损失，进展到肠道和膀胱功能的损失点以及突然发作牙突创作。注意胸腰椎骨折，带有水肺脊髓并扩张血清皮内静脉神经丛。
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脊柱畸形。这是一名68岁女性的胸椎的轴向T2加权MRI，背痛和感觉损失的9个月历史，进展到肠道和膀胱功能的损失点以及突然发作牙突创作。注意用水肺脊髓和扩张内静脉丛的腰椎。
