神经内分泌肿瘤肿瘤指导准则

对于十二指肠、空肠、回肠和结肠神经内分泌肿瘤(NETs)的评估，国家综合癌症网络(NCCN)推荐腹部/盆腔多相CT或MRI和以下任何适当的方法 ^[1]：

• Somatostatin受体闪烁图
• 结肠镜检查
• 小肠成像（CT肠植或胶囊内窥镜检查）
• 胸部CT
• 生化评估，如果临床上激素分泌的症状表明

对于T1直肠网的评估，NCCN推荐直肠内MRI或内镜超声(EUS);对于T2-T4直肠网，推荐的研究如下:

• 结肠镜检查
• 腹部/盆腔多相CT或MRI
• 直肠内MRI或EUS

此外，以下是建议做适当：

• Somatostatin受体闪烁图
• 胸部CT
• 如有临床需要，可进行生化评估

对于胃网的评价，NCCN的建议如下:

• 食管胃划桨（EGD）
• 胃活组织检查
• 血清胃泌激素水平
• 考虑胃内pH值，适当

为了评估支气管腹网，NCCN建议胸部CT和腹部多相CT或MRI，如下所述：

• Somatostatin受体闪烁图
• 支气管镜检查
• 如有临床需要，进行库欣综合征生化检查
• 其他生化评估，根据临床表现

对于胸腺网的评估，NCCN建议胸部/纵隔多相CT和腹部多相CT或MRI，如下：

• Somatostatin受体闪烁图
• 支气管镜检查
• 如有临床需要，进行库欣综合征生化检查
• 其他生化评估，根据临床表现

欧洲神经内分泌肿瘤会（ENET）2016年发布的高档胃肠内科神经内分泌肿瘤的共识指南，包括以下关于诊断的最小共识建议 ^[2]：

• 临床体征和症状应指导适当的诊断程序
• 嗜铬粒蛋白A和神经元特异性烯醇化酶（NSE）的检测不是强制性的，但如果电平是在诊断升高可能是有用的;其他激素测试不是常规推荐
• 最小的诊断后处理应包括肿瘤活组织检查的特异性内窥镜评估，以及用于肿瘤分期的全身CT扫描（和/或MRI）
• 在转移性疾病患者中，可以进行超声引导的经皮活检，如果可行
• 促生长素抑制素受体显像不是常规指示但是可以与增殖指数的肿瘤在低范围G3的考虑（Ki-67的<55％）
• 如果没有特定部位的症状，不应进行骨扫描或脑成像(CT或MRI)
• 如果患者正在进行根治性手术，或者如果澄清常规影像学上的不明确发现可能会改变治疗方法，可以考虑采用氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描(FDG-PET);FDG-PET可用于可切除病例的全身评估

神经内分泌肿瘤（网）的分级方案使用有丝分裂计数;核蛋白质Ki-67的水平与细胞增殖相关;并评估坏死。世界卫生组织（世卫组织）和欧洲神经内分泌肿瘤会（ENET）都含有有丝分裂数和KI-67增殖，用于胃肠内科（GEP网）的分类。 ^{[3.那4.那5.]}

肿瘤落入以下三个等级之一：

• G1：差异化，低等级
• G2：分化良好，中等成绩
• G3：差异不良，高品位

然而，对于肺部和胸腺的蚊，谁仅包括有丝分裂计数和对坏死的评估。 ^[6.]在2015年关于肺部神经内分泌肿瘤的最佳实践的共识陈述中，销售指出，肿瘤分级基于Ki-67，有丝分裂率和坏死的组合可能具有临床重要性但缺乏验证。 ^[7.]

在世卫组织评分方案下，肺和胸腺肿瘤落入以下三个等级之一 ^[6.]：

• 低等级肿瘤：<2微分/ 10个高功率场（HPF）和没有坏死
• 中间肿瘤：2-10分钟/ hpf和/或坏死的焦点
• 高等级肿瘤:>10次有丝分裂/10次HPF

欧洲医学肿瘤学会（ESMO）仅用于支气管和胸腺肿瘤的有丝分裂计数，用于确定肿瘤等级，如下所述 ^[8.]：

• 低级别肿瘤：<10个有丝分裂/ 10 HPF
• 中间肿瘤:10-20个有丝分裂/10个HPF
• 高级别肿瘤：> 20个有丝分裂/ 10 HPF

国家综合癌症网(NCCN)建议将肿瘤分化率、有丝分裂率和Ki-67率纳入病理报告，并注意具体的分型和分级方案，以免混淆。建议临床医生将组织学分级作为一般指导，并使用临床判断来做出治疗决定，特别是在分化和Ki-67增殖结果不一致的情况下。 ^[1]

NCCN指南建议根据8分期^th美国癌症联合委员会版本AJCC癌症分期手册． ^[1]AJCC采用单独的胃癌分期系统，Duodenum / Ampulla / Jejunum / Hileum，结肠/直肠和附录，以及肾上腺肿瘤。使用与其他肺部恶性肿瘤的相同系统进行支气管肺胆管素，胰腺网与外分泌胰腺肿瘤相同。 ^[9.]

对于GEP-NETs的分期，2020年更新的ESM0指南利用了ENETS和2010年世卫组织分级系统创建的肿瘤-淋巴结转移(TNM)分类。 ^[10]支气管肺和胸腺教师的分期，ESMO的喜欢的AJCC系统。 ^[8.]对于肾上腺癌分期，建议在AJCC系统上建议2009年欧洲欧洲肾上腺肿瘤研究网络（ENSAT）TNM系统。 ^[11]

2012年，英国和爱尔兰神经内分泌肿瘤会（UKI网）发布了GEP网管理的最新指南。分级和分期的建议如下 ^[12]：

• 分级:世卫组织2010年分级系统

• 分段:7^thAJCC癌症分期手册的版本

• 胃，胰腺还阶段母语和附录与ENETS位点特异性T-分期系统

• 应指定使用的TNM分类

• 基础的T型台分类的特征（例如，肿瘤大小，浸润程度）应该记录，以允许不同的分类系统之间的转换

2013年，北美神经内分泌肿瘤协会(NANETS)得出结论，虽然不同分类系统的标准不同，但基础数据是相似的，病理报告应该包括系统的标记和用于分配分级和阶段的参数。 ^[13]

下列组织已发出类癌肿瘤治疗临床指南：

• 美国国家综合癌症网络（NCCN）
• 北美神经内分泌肿瘤学会
• 欧洲神经内分泌肿瘤学会
• 欧洲医学肿瘤学学会
• 英国和爱尔兰神经内分泌肿瘤会（Uki网）

对招生疾病的治疗

NCCN指南建议切除作为胃肠道（GI）道，肺和胸腺的大多数类毒素肿瘤的主要治疗。具体建议因肿瘤亚型而异。然而，对于任何部位的神经内分泌肿瘤，如果计划用生长抑制素类似物（即octreotide，Lanreotide）治疗，推荐胆囊切除术，因为患有生长抑素类似物（即，octreotote，Lanreotide），由于与这些药剂的长期使用相关的胆汁问题的速度增加。 ^[1]

胃肿瘤

对于胃肿瘤，NCCN建议如下 ^[1]：

• 随着高胃泌素血症/ 1型：突出肿瘤内镜切除后进行每2至3年著名肿瘤的内镜监控和切除

• 具有高崎血症/类型2：切除初级群组合植物;对于未切除的原发性群菌瘤，考虑内镜监测和切除突出的肿瘤或八氧化物或甘油酯和高剂量质子泵抑制剂，以管理胃脓乳

• 如果胃泌素水平正常:胃癌根治术和局部淋巴结切除术(首选);对于小于1cm的肿瘤可考虑内镜或楔形切除

可以将胃类毒成碱化为以下三个不同的群体 ^[14]：

• I型 - 与慢性萎缩性胃炎相关的人/可生理贫血（70-80％）

• II型-与Zollinger-Ellison综合征合并多发性内分泌肿瘤I型(MEN I)相关(5%)

• III型 - 胃的散发蚊帐（15-20％）

在2013年，NANETS发布更新的以下建议指导治疗胃类癌 ^[15]：

• I型或II，<1cm：监测或内窥镜移除

• I型，1厘米至<2cm：每3年或内窥镜切除术重复内窥镜检查监测

• II型，1厘米至<2cm：内窥镜切除

• I型≥2cm(≤6个息肉)或II型≥2cm:如有可能，内镜下切除或开放性手术切除

• I型，≥2厘米（> 6个息肉）：需要个体化治疗;监控，内镜下切除或手术切除

• III型：部分胃切除和淋巴结清扫

2016年修订后的准则ENETS更喜欢手术治疗I型肿瘤保守的管理策略。的指引建议的肿瘤的切除≥10毫米通过在胃肿瘤经历内镜进行，即使用内窥镜粘膜切除术（EMR）或内窥镜黏膜下层剥离术（ESD）。 ^[16]

对于II型肿瘤，可以建议局部或有限的切除，但这应该患者在多学科净卓越中心定制。III型肿瘤应与胃腺癌相似，部分或全胃切除术和淋巴结解剖。不可操作或4阶段疾病需要全身治疗。 ^[16]

十二指肠肿瘤

对于十二指肠肿瘤，NCCN推荐以下治疗方法 ^[1]：

• 内镜切除术随访胃镜检查

• Transduodenal局部切除有或没有淋巴结抽样

• 胰蛋白酶切除术

ENETS指导治疗十二指肠肿瘤提供了以下建议 ^[16]：

• 所有的局部肿瘤都应切除

• 内镜切除肿瘤≤1厘米限制在粘膜下层，没有淋巴结或远处转移

• 血浆区域肿瘤淋巴结切除术外切除术

• 手术切除肿瘤>2厘米和任何大小的肿瘤的淋巴结转移

肠肿瘤

NCCN建议如下 ^[1]：

• 手术切除淋巴结

• 仔细检查整个肠道和对高级肠系膜动脉和高级肠系膜静脉的邻近或涉及的评估

• 预防性胆囊切除术，如果计划进一步处理octreotide或Lanreotide

该NANETS准则包括以下建议 ^[15]：

• 盲肠的肿瘤：右半聚切除术，节点解剖

• 空肠或回肠肿瘤:淋巴结清扫切除;需要全肠检查

• 远端结肠和直肠肿瘤< 1cm:内镜下切除(息肉切除术，内镜下粘膜切除术，内镜下粘膜下剥离)

• 远端结肠和直肠肿瘤1-2厘米：经由刚性或柔性的夹层肛门切除;也可以内镜切除缘阳性后考虑

• 远端结肠和直肠肿瘤>2 cm:较大肿瘤、侵犯固有肌层肿瘤或淋巴结病变的手术切除(低位前切除或腹会阴切除术)

ENET指南提供以下建议 ^[17那18]：

直肠肿瘤 ^[17]

• 内镜下单纯息肉切除术，内镜下黏膜切除术(EMR)与改良的EMR带结扎，内镜下黏膜剥离(ESD)和经肛门内镜显微手术(TEMS)。

• 对于病变<10 mm而且没有肌肉血栓的涉及，EMR是足够的，但EMR带辅助连接可以改善完全切除的数量

• 如果EMR导致切除不完全切除，则可以将ESD或TEM表示为救助疗法

jejunum和hileum肿瘤 ^[18]

• 原发肿瘤的根治性切除及肠系膜上根及肠系膜周围转移的局部淋巴结清扫
• 淋巴测图不是一个标准化的程序，一般不推荐

附录肿瘤

NCCN关于附录网的建议如下 ^[1]：

• T1局限于阑尾：阑尾切除术

• T2-T4或不完全切除：用腹部/盆腔CT或MRI分期;如果没有遥远的疾病，用右半聚切除术重新申请

该NANETS准则包括以下建议 ^[15]：

• 切除肿瘤≤2厘米;如果存在高风险特征，请考虑与节点解剖的正确性切除术

• 肿瘤>2 cm:右侧半结肠切除伴淋巴结清扫

2016年ENETS修订准则的建议包括以下 ^[19]：

• 肿瘤≤2cm：除非未完全切除，否则简单的阑尾切除术
• 肿瘤>2 cm:右侧半结肠切除伴淋巴结清扫

在罕见的病例中，阑尾1-2厘米的肿瘤可能需要右侧半结肠切除和淋巴结清扫。这个例外只适用于有下列一种或多种情况的肿瘤 ^[19]：

• 阳性或不明确的边距或患有深层的Mesopendiceal入侵（ENET T2）
• 较高的增殖率（G2）
• 血管入侵

转移性疾病

NCCN用于治疗GI管道的不可切种和/或转移性癌瘤的建议包括以下内容 ^[1]：

• 如果考虑使用奥曲肽或朗利肽，生长抑素闪烁显像来评估转移部位和生长抑素受体状态

• 限制肝转移：用治疗意图完全切除原发性肿瘤和转移;选择案例中的非耐久性剥离手术

• 不可切除的肝脏疾病进展：射频消融或冷冻消融或肝区域治疗（动脉栓塞，栓塞，或radioembolization）

• 姑息性小肠切除与原发肿瘤患者的腹部疼痛从肠梗阻或缺血

• 奥曲肽或兰瑞肽在患者的临床显著肿瘤负荷或渐进性疾病的控制肿瘤的生长;依维莫司可以考虑晚期肿瘤;对于持续性腹泻，telotristat 250 mg口服，每日三次，可加入;另外的疗法可以被用于任何持久性症状（例如，潮红，腹泻）

• 如果没有其他可行的选择，考虑细胞毒性化疗(第3类)

• 考虑八萜苷或兰德奈德失败后的干扰素Alfa-2b（第3类）

• 恶性类癌综合征：奥曲肽或兰瑞肽;心脏科咨询，超声心动图，以评估心脏疾病

• 肝移植是调查，不推荐作为常规护理

值得注意的是，肝疾病消融技术的使用与感染性并发症的增加有关。虽然NCCN指南引用了2b类冷冻消融和射频消融的证据，但大多数中心使用射频消融或微波消融。冷冻消融通常只用于为肾细胞癌提供消融治疗的中心，它与随后急性呼吸窘迫综合征的微小但确定的风险相关。 ^[20.]

胸良性肿瘤

对于胸腺蚊帐，NCCN建议包括以下内容 ^[1]：

• 局部疾病：手术切除

• 招生疾病：重新位;如果切除术不完整，请随着放射治疗和/或化疗遵循

NANETN指南包括以下对胸腺网的附加建议 ^[15]：

• 招生疾病：手术切除，包括纵隔淋巴结切除术

• 转移性或不可切除的疾病：选项包括放射治疗，依维莫司，干扰素α，替莫唑胺或

ESMO指南注意到由于复发率高，外科切除后应始终进行持续的随访。对于转移性疾病，尽管可用的化疗方案没有表现出良好的效果，但基于顺铂的方案已经具有价值和基于替替替莫啶醇的治疗给予了一些好处。 ^[8.]

Brochopulmonary网

支气管肺母语NCCN建议如下 ^[1]：

• 第I-II阶段：肺切除术或楔形切除和淋巴结解剖或取样或立体定向体放射治疗（SBRT），如果手术被禁止;热消融，如果手术和SBRT是禁忌的

• IIIA期可切除肿瘤:肺叶切除或楔形切除，淋巴结清扫或取样

• III阶段（A / B / C）低等级（典型）不可辨别的肿瘤：观察，如果无症状;如果存在SSR阳性和/或荷尔蒙症状，octreotide或兰那肽;其他选择包括血血管莫斯司，替莫唑胺，有或没有Capecitabine或放射治疗

• III阶段（A / B / C）中间级不可辨别的肿瘤：观察，如果无症状和非进口;如果存在SSR阳性和/或荷尔蒙症状，octreotide或兰那肽;其他选择包括有或没有顺铂/依托磷脂或卡铂/依托普苷，细胞毒性化疗或everolimus的放射疗法

ESMO的指南与NCCN的指南相似，但有一些小的差异。 ^[15那8.]ESMO指南包括以下额外建议 ^[8.]：

• 支气管镜激光切除应被视为不理想的治疗和被保留用于不可操作的患者或作为术前disobliterating程序执行

• 局部肿瘤首选肺叶切除和袖状切除，应行全身淋巴结清扫

• 应该避免肺切除术

2020年，英联邦神经内分泌肿瘤研究合作组织(CommNETs)和NANETS发布了关于肺神经内分泌肿瘤管理的联合指南，其中包括以下可切除肿瘤的建议 ^[21那22]：

• 首选肺叶切除术或袖状切除术;对于小于2cm的周围肿瘤，如果可以完全切除，可以选择叶下切除术;周围肿瘤患者的完整切除和系统淋巴结清扫。保留肺实质手术优于肺切除术;对于手术切除风险高到不可接受的患者，支气管内切除术或作为手术的可能桥梁。
• 辐射和热疗法可用于原发性肺神经内分泌肿瘤的招诊断或没有手术候选者的患者的痛苦治疗。
• 不推荐以下完全切除生长抑素类似物（SSAS），化疗，放射或辅助治疗。

对于非可爱肿瘤，局部晚期或转移性疾病，关键建议包括以下内容 ^[21那22]：

• 观察，如果无症状
• SSAs用于类癌综合征的一线治疗和预后良好的晚期肿瘤的抗增殖治疗
• 用于生长抑素受体阳性肿瘤，肽受体放射性核素治疗
• 在先进和转移性肿瘤中进行姑息治疗的外束辐射
• Everolimus应该在进行的无功能肿瘤中考虑，并且可以在功能性肿瘤中考虑。
• 可以考虑使用链脲佐辛、奥沙利铂、依托泊苷或替莫唑胺为基础的化疗来治疗晚期肿瘤

对招生疾病的治疗

美国国家综合癌症网络（NCCN）指南建议切除为主要治疗最本地化的胰腺神经内分泌肿瘤（网络）。例外情况包括患者的寿命限制合并症或手术风险高。另外，观察可能是适当的偶然发现的肿瘤<1厘米，这取决于在网站上。 ^[1]

NCCN建议在手术前用奥曲肽或朗利肽治疗激素过量的症状;然而，这种治疗在胰岛素瘤患者中是禁忌的，因为可能有致命的并发症。如果计划使用奥曲肽或朗利肽治疗，建议在手术切除期间进行胆囊切除术，因为长期使用这些药物会增加胆道问题的发生率。 ^[1]

阴道胰腺肿瘤

对于非功能性胰腺网，治疗建议如下：

• ≤2cm:考虑淋巴结切除或胰切除术(Whipple型或近端)伴或不伴区域淋巴结切除，或远端胰切除术伴或不伴区域淋巴结切除/脾切除术

• 位于头部>2厘米的肿瘤:胰乳头型或近端切除合并区域淋巴结切除术

• 肿瘤> 2厘米位于远端：远端胰腺切除术，区域节点切除和脾切除术

北美神经内分泌肿瘤协会(NANETS)和欧洲医学肿瘤协会(ESMO)的胰腺神经内分泌肿瘤治疗指南与NCCN的指南相似，但有一些细微的差异。ESMO指南建议对≤2cm的肿瘤进行年度高质量影像学检查。 ^[10]

胃泌素瘤

建议胃泌素瘤治疗包括：

• 用质子泵抑制剂管理胃脓乳;考虑octreotide或兰德奈德

• 隐匿性肿瘤：观察或探查手术，包括duodenotomy和术中超声眼球摘除;局部切除肿瘤是否鉴定，并去除periduodenal节点

• 十二指肠肿瘤：Duodenotomy与局部切除或剜除术和periduodenal淋巴结清扫术中超声

• 在胰头肿瘤：外生型或外周肿瘤需要眼球摘除和periduodenal节点夹层;更深或治疗侵入性肿瘤或那些具有接近该主胰管需要胰

• 远端肿瘤:胰远端切除伴或不伴脾切除术。

胰岛素瘤

建议胰岛瘤治疗包括：

• 用饮食和/或二酰氮氧化稳定葡萄糖水平;埃弗洛米斯可能被认为是

• 初级治疗是enucleation;考虑腹腔镜切除孤立肿瘤

• 如果位于远端位置，更深或靠近主要胰管的肿瘤或靠近主要胰管的肿瘤或靠近主要胰腺导管的那些需要胰腺炎术，并且可以保存脾脏的脾脏

葡萄糖神经

对于胰高血糖素的治疗建议如下：

• 通过静脉输液稳定血糖水平;治疗高血糖和糖尿病

• 位于胰腺头部的肿瘤：胰腺切除切除术治疗围百倍淋巴结

• 远端肿瘤:远端胰切除合并脾切除术及胰周淋巴结切除术

• 考虑围手术期抗凝由于肺栓塞的风险增加

vipoma

用于治疗分泌血管活性肠肽（Vipomas）的网的建议包括以下内容：

• 用IV液体稳定;正确电解质不平衡

• 位于胰腺头部的肿瘤：胰腺切除切除术治疗围百倍淋巴结

• 远端肿瘤：远端胰切除术，脾切除切除术和切除百峰淋巴结。

转移性疾病

NCCN用于治疗不可切种和/或转移性胰腺肿瘤的建议包括以下内容 ^[1]：

• 限制肝转移：用治疗意图完全切除原发性肿瘤和转移;选择案例中的非耐久性剥离手术

• 无症状不能切除的疾病:选择肿瘤负担低、病情稳定的患者，考虑每3-12个月进行标记物评估和影像学观察，直到出现明显的疾病进展;Lanreotide或奥曲肽可以考虑

• 症状不可切除的肿瘤：奥曲肽或兰瑞;依维莫司或舒尼替尼;或细胞毒性化疗

• 肝靶向治疗包括细胞减少手术或消融治疗;温和的肝动脉栓塞、放射栓塞和化学栓塞是另外的选择，但最佳的栓塞技术尚未确定

• 肝移植是调查，不推荐作为常规护理

欧洲神经内分泌肿瘤会（EEET）共识指南通常与NCCN的共识指南类似，并包括以下建议 ^[23]：

• 与治疗意图，和/或局部区域或消融疗法手术，应在初步诊断和在疾病过程被认为是替代全身治疗

• 在NET功能正常的患者中，所有肝脏定向治疗都需要事先开始生长抑素模拟治疗(或其他控制症状的特定措施)

• 表明DeBulking手术表明，即使肝脏肿瘤负担降低不到90％，也可以改善具有主要肝病的所选患者的症状控制

• 肝移植是非常高选择的患者，最好是年轻患者谁的经验医学治疗的早期性功能综合症的选项。

2014年，内分泌社会（TES），美国临床化学协会（AACC）和欧洲内分泌学会（ESE）发布了管理的联合临床实践指南嗜铬细胞瘤和Paraganglioma（称为PPGL）。该指南包括建议（根据有关证据）和建议（根据弱点）。 ^[24]

在涉嫌具有PPG1的患者中，建议使用通过测量血浆自由MetanPhrines或尿液分级MetoPhrines进行生化测试。在其他实验室方法中提出了用质谱或电化学检测方法的液相色谱法。患有已知的种系突变的患者，易于PPGL的经历期间的生化试验。 ^[24]

2010年北美神经内分泌肿瘤肿瘤会（NANET）的指导方针建议嗜铬细胞瘤的生化检测，包括在以下情况下可用的血浆，尿液或两者中分级的Metanephrines测量 ^[25]：

• 症状患者
• 患者肾上腺辐射瘤
• 有遗传性嗜铬细胞瘤或副神经节瘤风险的患者(肾上腺外嗜铬细胞瘤)

对于成像研究，联合TES / AACC / ESE指南推荐计算断层扫描（CT）作为第一行，而不是磁共振成像（MRI）。然而，MRI是某些患者的选项，例如转移PPGL的患者;那些对CT造影剂的过敏;那些辐射暴露应该有限的人，例如孕妇。 ^[24]

对于术前管理，TES / AACC / ESE建议包括以下内容：

• 阻断激素功能性PPG1以防止心血管并发症
• 医疗以标准化血压和心率
• 高钠饮食和补充液体摄入，以防止肿瘤切除后严重低血压

TES / AACC / ESE指南推荐最微创（例如，腹腔镜）肾上腺切除术，用于大多数肾上腺素细胞细胞瘤，用于非常大或侵入性嗜铬细胞瘤的开放切除。虽然腹腔镜切除是较小的肿瘤的选择，但是对Paragangliomas建议开放切除术。部分肾上腺切除术也是某些类型患者的可能性。

在直接术后期间，TES / AACC / ESE指南建议监测血压，心率和血糖水平。提出了术后测量血浆或尿液化硫化水水平和终身生化测试。

对于基因检测，TES/AACC/ESE的建议如下:

• PPGLS的患者应从事基因检测的共同决策。
• 患者副神经节瘤应进行的测试SDH.突变。
• 转移性疾病的患者应该接受测试SDHB突变。
• 基因检测应包括检测前和检测后的基因咨询。

治疗晚期疾病的2010 NANETS建议包括以下 ^[25]：

• 外科减灭到释放肿瘤压力周围组织或减少肿瘤块
• 在选择患者中，射频消融或冷冻源是选项
• 在含有核碘苄基（MIBG）Scintaphy的患者中，化学疗法是优选的，并且在迅速进展肿瘤的患者中
• 骨转移的外束照射或射频和冷冻消融仅在选定的病例

2009年美国临床内分泌学家（AACE）和美国内分泌外科医生（AAES协会协会发出的指导方针，用于管理肾上腺Incidentalomas，建议评估肾上腺偶然瘤的患者包括以下内容的临床，生化和放射线检查 ^[26]：

• Hypercortisolism
• 醛固酮增多症（高血压若）
• Pheochromytoma或恶性肿瘤

来自辅助瘤的自主皮质醇分泌的最简单的筛选试验是1mg过夜的地塞米松抑制试验。如果临床怀疑高（例如，高血压，肥胖，糖尿病或骨质疏松症或骨质疏松症），可以使用唾液皮质醇，地塞米松抑制和尿液式皮质醇测试。

原发性醛固酮增多症是由一个24小时尿研究与盐负荷醛固酮缺乏抑制的证实。

为了确定偶发亚型，高分辨率的计算机断层扫描，应在所有患者中进行。此外，肾上腺静脉采血应该在大多数患者40岁以上来执行。

治疗建议如下：

• 外科切除应保留用于高血压，葡萄糖耐受性异常，血脂血症或骨质疏松症的人

• 对于原发性醛固酮增多和单侧醛固酮过量的患者，腹腔镜下全肾上腺切除术优于开放入路

• 双侧特发性醛固酮增多症(IHA)患者应采用选择性和非选择性矿皮质激素受体阻滞剂治疗

• 如果肾上腺皮质癌怀疑应进行开放手术

对于不符合手术切除标准的肾上腺偶发瘤患者，指南建议在3至6个月时进行影像学复查，然后每年进行1至2年。激素评估应每年进行5年。

国家综合癌症网络(NCCN)的肾上腺癌治疗指南包括对局限性和转移性疾病的单独建议。 ^[1]对局部疾病的建议如下:

• 切除原发性肿瘤和邻近淋巴结
• 打开肾上腺切除术推荐
• 在高风险的患者中，可以考虑外束放射治疗和佐剂测量疗法

NCCN治疗转移性疾病的建议如下：

• 每3个月对临床惰性疾病的观察和生物标志物（如果功能）每3个月
• 如果>90%可以切除，特别是如果有功能，则应切除原发肿瘤和转移瘤
• 全身治疗，最好是在临床试验中

欧洲肿瘤医学协会(ESMO)指南利用2005年提议的欧洲肾上腺肿瘤研究网络(ENSAT)诊断系统来评估可能的肾上腺皮质癌(ACC)，其中包括详细的内分泌评估和全面的激素分析。其他建议包括以下内容 ^[11]：

• I-III期，如果完全切除是可能的，采用经腹膜通路的开放手术
• 腹腔镜肾上腺切除术仅适用于患有小肿瘤的选定患者，没有侵袭性或肾上腺偶然的迹象
• 局部晚期ACC无边缘完全切除可能需要切除部分邻近器官
• 如果可以无边缘切除，且复发时间为>12个月，则应再次切除ACC
• 辅助米托坦治疗不完全/R1或Rx切除和/或Ki67表达≤10%的肿瘤细胞
• 对于骨转移，姑息性放疗是一种选择;动脉化疗栓塞和射频消融对某些病人可能是有益的