颅内动静脉畸形

更新时间:2016年5月4日
  • 作者:大卫阿尔科尔,MD;首席编辑:Brian H Kopell,MD更多的...
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概述

概述

长期以来,长期以来的头脑和大脑的血管结构异常。McCormick在“血管('动静脉'的病理学)畸形中发表了一种有影响力的分类系统。” 1他描述了动静脉畸形(AVM)、海绵样畸形、静脉畸形、毛细管扩张和varix。颅内变异不是目前的临床关注。此概述侧重于前4个类。

请参阅下面的图像。

44岁女性,左半边 一个44岁的女性患有左侧血管血管血管和脊髓室内出血。该轴向T2加权MRI在右侧显示出动脉畸形良力。箭头展示了右侧脑室内的大排水静脉。
下一个:

动静脉畸形

Luschka和Virchow最初在19世纪中期描述了动静脉畸形(AVMs)。1932年,奥利维克罗纳实施了第一例手术切除手术。脑血管系统的病变使得血液不经毛细血管系统直接从动脉系统流向静脉系统。动静脉(AV)分流是这些病变的明确特征。AVM在美国普通人群中的估计发病率为0.14%(每10万人140例或每700人1例)。这大约是颅内的五分之一到七分之一动脉瘤

病因

存在从动脉系统到静脉系统的一种或多种持续连接。AVM被认为是先天性病变,其特征在于胚胎血管丛的失败,以在受影响区域充分分化和开发成熟的毛细血管床。AVM的形成可能涉及脑表面静脉的顺序形成和再吸收。它们的结构可能在后期改变和生长,而是仅与具有预先存在的病变有关。分子生物因素被认为对AVM发育很重要。这些可包括血管内皮生长因子(VEGF)和碱性成纤维细胞生长因子(BFGF)。与AVM相邻的组织可能是持续温和的缺氧,因为畸形可以从相邻的健康组织中窃取血液,进一步促进血管生成。

病理生理学

动脉和静脉系统之间的直接连接为动脉血液提供了一个低阻力分流器,并使静脉系统暴露于异常高压。这导致了供血血管系统的扩大,AVM本身的病灶缠结,以及引流静脉结构的扩大。

临床表现

AVM的临床介绍包括以下内容:

  • 出血(53%的病例):急性发作的严重头痛,可能被描述为患者生命中最严重的头痛,根据出血的位置,可能与新的固定神经功能缺陷相关

  • 癫痫发作(46%)

  • 头痛(34%)

  • 进行性神经功能缺损(21%):可能由局部血管偷取现象引起的包块效应或局部缺血引起,缺损的存在和性质取决于病变部位

  • 儿科患者:心力衰竭,宏观神,突出的头皮静脉

出血更可能是由小病变引起的,而癫痫发作更可能是由大病变引起的。现在发现现在发现越来越多的病变脑成像。

AVMs伴颅内出血的年风险为2-3%。与初次出血相关的死亡率是10%与第二次出血相关的死亡率为13%,每一次出血死亡率增加到20%。每次出血产生新的神经功能缺损的发生率为50%。这些数字适用于所有avm。每个病人的病灶的位置和大小极大地影响其发病率和死亡率的风险。

AVM的患者产生脑动脉瘤的风险增加。大约7.6%的AVM患者开发动脉瘤。或者,发现1.1%的动脉瘤患者有AVM。最常见的是,在喂养AVM的动脉中发现动脉瘤。

罕见的病例报告描述了多发性颅内动静脉畸形和/或同时伴有颅内和椎管内动静脉畸形,但这些病例太罕见而不能很好地描述。AVMs可表现为神经皮肤综合征的一部分,包括斯特奇-韦伯综合征或伦杜-奥斯勒-韦伯综合征。

余处

AVM的工作包括以下内容:

  • 实验室研究(这些是常规的术前评估,而不是诊断本身):全血细胞计数,凝血酶原时间(PT)/活化部分凝血酶时间(aPTT),分型,筛查

  • CT扫描是第一个成像选择在紧急情况下,病人被认为有颅内出血。它是快速和广泛可用的。

  • CT血管造影提供比MRI或磁共振血管造影(MRA)更好的血管细节,可以在大多数急诊室进行。它是一种有用的非侵入性脑血管造影的替代方法。

  • MRI是一个不可动态环境中的第一个成像选择(例如,癫痫发作,头痛或神经系统缺陷的掉期)。它提供了显着更大的分辨率和诊断灵活性。MRAS可以揭示非侵入性的AVM的解剖,但与常规血管造影具有较低的分辨率,并且不提供功能信息。与计算的Tomoangography(CTA)或脑血管造影相比,MRI是有用的,因为它可以更好地可视化周围的脑结构。功能性MRI可以通过定义相邻大脑的功能来帮助治疗规划。 2

  • 脑血管造影提供明确的诊断。它文件是一个功能性的AV分流;但是,因为它是一种侵入性测试,它不是作为第一成像研究的。脑血管造影还允许通过以下Spetzler和Martin标准进行AVM的分级。

  • Spetzler-Martin分级系统(见下表1)有助于预测手术切除后获得满意结果的可能性。Spetzler-Martin的成绩是由表格中的3个个人分数相加决定的。高级别动静脉畸形更难切除,因此手术本身更有可能导致神经功能缺损。其他分级系统已被提议用于放射外科计划。

  • 已经创建了补充Spetzler-Martin评分系统,其中包括患者年龄,出血呈现,陌生症和深层穿孔动脉供应等因素。在某些研究中已显示,在AVM手术后具有高预测值的神经系统结果。 3.45

  • Spetzler Martin分级系统留下了大量的多样性,特别是在3级AVMs。Lawton提出了对经典Spetzler-Martin系统的补充分级量表,以帮助治疗中等级别的AVMs。 6

表格1 。AVMS的Spetzler-Martin分级系统(在新窗口中打开表)

AVM的大小*

邻脑雄辩__

静脉排水的图案

小(< 3厘米)

1

非娇气

0

肤浅的只

0

中期(3 - 6厘米)

2

有说服力的

1

深的组件

1

大(> 6厘米)

3.

...

...

*测量血管造影的病变危险的最大直径。

†雄辩区包括感觉运动、语言、视觉、丘脑、下丘脑、内囊、脑干、小脑蒂和小脑深部核。

‡只有当所有排水都通过皮质排水系统时,损伤就被视为肤浅。

劳顿补充Spetzler-Martin分级表如下:

  • 年龄小于20年 - 1点

  • 年龄20-40岁 - 2分

  • 年龄超过40年 - 3分

  • 未破产 - 0分

  • 破裂- 1点

  • 不扩散- 0点

  • 扩散- 1点

血管选择性4维磁共振血管造影(VS-4D-MRA)已被证明是一种评估颅内动静脉畸形的有效技术,特别是在检测供血动脉和评估病灶结构细节方面。一项研究显示VS-4D-MRA对供血动脉的检测明显高于飞行时间MRA和非血管选择性4D-MRA。 2

治疗

缺乏直接比较治疗方法的试验,有关结果的信息主要来自案例系列。完全灭错是治疗的目标,因为部分缺失不会影响出血率。治疗包括以下内容:

  • 手术(Craniotomy)

    • 优点:经开颅完全切除后,可立即永久治愈。一般建议对1级、2级和3级病变进行手术,有时对4级病变进行手术,不建议对5级病变进行手术。

    • 缺点:术中有明显出血的可能,对邻近神经组织的损害,以及缺血性中风是缺点。“通道动脉”提供完整的神经组织,并且在试图中断对AVM的动脉供应时,不能被破坏。灌注突破出血的风险也存在(即,出血进入由突然血流动力学偏移引起的大脑的健康部分),这是由去除大的AV分流器和随后的增加的植物植被而导致的。报告率从0-15%的永久性神经系统赤字率的报告,而死亡率在Spetzler-Martin等级1-3 AVM中接近零。报告了4-5 AVM等级的发病率和死亡率更高。

  • 血管内神经外科(血管造影术套件中通过动脉导管输送胶粘剂或颗粒来闭塞血管)

    • 优点:可以实现通过病变的病理血流的显着降低。其主要用途是在Craniotomy之前的佐剂治疗,以降低术中出血和技术难度。它还被用来降低AVM的尺寸,使其足够紧凑,以通过立体定向放射牢房有效靶向。栓塞可以在小于1cm的直径下的病变中的疗化,其由单个动脉喂养。使用栓塞剂Onyx时,已经报道了大约20%的改善爆破率。

    • 缺点:这是一种侵入性程序,其主要风险类似于开放手术,即缺血和出血。通过封闭喂养容器,吞咽血肿的主要风险导致缺血性脑卒中。后栓塞血液动力学改变会导致AVM的破裂,导致来自蛛网膜下腔和/或颅内失血的新神经系统缺损,类似于上述灌注突破性出血。这种技术通常本身不使用,因为它很少达到对病变的完全消除,并且病理血管通常随时间重新定义。

  • 立体定向放射治疗

    • 优点:立体定向放射牢房是非侵入性的,可以进入大脑的所有解剖学位置。可用的新技术包括较大病变(IV等级和v)的上演放射牢,这是有前途的结果。

    • 缺点:它用于治疗较小的病变(直径小于3厘米),需要2年或更长时间才能达到完全的破坏性效果。 7在这段时间内出血的风险并没有降低。邻近健康组织的放射性坏死或囊肿形成的风险也存在。小于3cm病灶的治愈率为81-90%。因此,治疗后仍有一小部分病变出血。

    • 目前评估立体定向放射手术后AVM闭塞的金标准是数字减影血管造影(DSA)。在一项研究中,MRI/MRA预测大多数患者SRS后的AVM消失,但DSA仍应证实SRS后的AVM病灶消失。 8

    • 最近报道了三维旋转血管造影造影三维旋转血管造影造影术的整合。Conti等报道,该体积血管造影研究可以集成到基于计算机的治疗计划中,并且由于高空间分辨率提供了高级的三维视图。该技术允许在体积内的目标体积和辐射剂量的分布更好的三维理解。需要进一步发展时间分辨率和软件工具的开发,以提高三维轮廓的性能。 9

  • 联合治疗

    • 完全根除病变可能需要多种方法。局部治疗可能增加出血的风险。

    • 血管内神经外科手术可以在手术切除前进行,减少手术难度,也可以在放射手术前进行,将病变的大小控制在机器的范围内。

    • 放射外科可用于消除Craniotomy之后留下的小残留疾病(由于技术难度或雄性结构的参与)。

  • AVM相关动脉瘤

    • 不喂养AVM的动脉上的动脉瘤可以像任何未破裂的颅内动脉瘤一样处理。

    • 在动静脉畸形治疗后小于5mm的动脉瘤有报道出现倒退;在其他病例中,它们在治疗后破裂。

    • 给予关于动脉瘤的担忧大于5mm,通过显微外科剪裁或血管内卷绕的处理通常在治疗AVM之前进行。

结果和预后

据报道,未处理的AVM的预后包括2-3%或4%(取决于研究所引用的研究)每年出血的风险,与流血相关的死亡率约为10%。一些研究表明每年死亡率1%。据报道,年度结合的主要发病率和死亡率风险为2.7%。该数字仅包括新的明显固定的神经系统缺陷。它不包括其他问题,例如癫痫发作,个性变化或记忆干扰,这也可能对患者的生命和运作产生显着的禁用影响。

保守治疗和手术干预的风险因单个病变的位置和具体特征而显著不同,在应用这些数据时必须考虑到这一点。

通常,应该尝试完全根除病变。无论使用哪种方法或方法的组合进行治疗,根除被认为是确定的,复发不值得关注(儿童人群中偶尔有报告除外)。

由AVM引起的蛛网膜下腔出血的患者的结果优于由动脉瘤引起的蛛网膜下腔出血的患者的结果更好。结果研究表明,大多数患者恢复全部术前心理社会功能。

未来和争议

多学科团队对于每个患者的最佳管理可能会变得越来越重要。这些团队可能包括神经外科医生、介入神经放射学家和立体定向放射专家。显微外科、神经介入和放射外科技术的不断进步将影响治疗方法。指导是否治疗或跟踪特定病变的算法将不断发展。现有干预措施的有效性和安全性可能会取得进展。患者的个体心理因素仍然至关重要。对于每个病人,必须权衡干预的直接风险和治愈的可能性。

一项随机试验的结果在研究早期终止后发表。 10.结果表明,干预/手术治疗组中的残疾风险明显较高。本研究的结果应谨慎地解释,因为其注册差;此外,少数患者实际上具有手术切除(n = 5)或与手术切除(n = 12)的组合栓塞,与单独的血管栓塞(n = 30)或辐射(n = 15)相比。显然,这些治疗方式不可比较,并且与栓塞和或放射外科术相比,手术切除通常是治愈性的。

重要的是要逐个评估动静脉畸形患者,权衡各种治疗方式的风险与患者有症状性出血的风险,并决定对每个患者最好的治疗方法。

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海绵状血管瘤

海绵状血管瘤也称为海绵状血管瘤或海绵状血管瘤。它们可以发生在中枢神经系统的任何地方。通常是散发性的,但相当一部分海绵状血管瘤是家族性的。在MRI出现之前,这些病变被认为是罕见的。自那以后,0.5% -1.0%的人口中发现了它们。

三种常染色体显性基因与家族式相关。这些基因产物的精确功能尚不清楚。它们如下:

  • ccm1在7q染色体上表达KRIT1

  • 在7p染色体上表达MGC4607

  • ccm3在3q染色体上表达PCD10

病理

海绵状血管瘤组成的毛细血管和特点如下:

  • 正弦

  • 单层内皮

  • 细胶原墙

  • 缺乏平滑肌纤维和弹性纤维

毛细血管彼此相邻,没有神经组织介入。它们通常与增大的供血动脉或引流静脉无关,血流很低甚至停滞。大体上,它们的范围从软到硬。血栓形成、钙化或骨化可导致较硬的病变。

病理特征如下:

  • 血液泄漏(这导致血液素染色;铁盐可能会煽动癫痫焦点。)

  • 邻近大脑的胶质细胞反应

一篇文献综述报道了以下症状性病变的发生率:

  • 癫痫发作(39%)

  • 出血(32%)

  • 质量效应(29%)

显着百分比的病变是无症状的,但准确地确定无症状病变的频率是困难的。研究表明,十分之一到四分之一的病变是对症的。新研究表明,某些免疫应答可能与海绵状畸形的增殖和出血有关。

发生一般为零星。一项研究显示,墨西哥裔美国人的患病率增加,他们也更有可能有多个病变。

病变可在脑成像研究中显示如下:

  • CT扫描可显示局灶性高密度,反映钙化或近期出血或肿块效应,静脉造影剂可显示微弱强化。

  • 脑血管造影未见血管异常。尽管8%的发育性静脉异常有相关的海绵状瘤,这可以在血管造影上看到。

  • MRI扫描揭示T1和T2序列上的明确定义病变,敏感性和特异性接近100%。血清素环在T2序列上可视化。可以在中心观察各种年龄的血液产品,并且可能存在局部水肿。 11.

治疗

手术切除消除了肿块效应和出血风险。它还删除了发作焦点。当病变位于手术可及的位置时,手术切除通常可以相对容易地完成,且风险很小。术前功能性MRI扫描可使手术更安全。脑干海绵状瘤可被切除,如果病变达到软脑膜表面。目前,由于缺乏随访研究和影像学检查中发现活动性病变的可靠方法,放射外科的作用仍存在争议。

预后

一项研究显示,在潜在的病变情况下,每年出血率为0.7%。如果记录了一年内的病变扩大,则此速率会显着增加。估计出血,癫痫和其他神经外因之后的寿命风险为50-70%。难以癫痫发作,对MRI的病变大小的增加,并且总出血的事件是用于去除手术可接近病变的适应症。

症状病变可能仍然存在症状或进展,但患者治疗手术经验缓解或减少症状。大约50%的患者经历消除癫痫发作,其余的癫痫发作频率下降。如果患者多年来没有癫痫发作,则消除癫痫发作更有可能。成功切除的病变被认为是治愈的,并且再次发生并不是一个问题。

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静脉血管瘤

介绍和病理学

静脉血管瘤,也称为发育性静脉异常,是颅内血管畸形最常见的类型,这是在尸检时偶然发现的。一项尸检研究估计患病率为2.6%。

病理上,静脉血管瘤是一个放大的静脉收集。架构基本上是正常的,除了大小。静脉接受来自相邻健康组织的排水。静脉显示为径向排列,所有这些都在扩大的中央静脉躯干上会聚。这个行李箱流入健康的浅表或深静脉系统。没有发生生理排水的中断;因此,病变被认为是异常而不是病理结构。静脉血管瘤是后血管结构,与异常动脉无关。

介绍,治疗和预后

静脉血管瘤经常是偶然的影像学发现,虽然一些患者可能表现为颅内出血。患者也可能表现为癫痫发作或局灶性神经功能缺损。后颅窝病变更容易导致缺损。

血管造影通常有“水螅”或头母体"由较小的径向静脉聚集在中央引流静脉干的图像而形成的外观。CT扫描或MRI显示的曲线结构,被描述为类似车轮辐条。CT扫描也可显示圆形强化区域。MRI图像可能有足够的分辨率显示头母体"形式。

静脉血管瘤没有或非常低的出血风险。通常,患者完全无症状,应保守遵循它们的案件。

避免了静脉内血管瘤的切除或消融。血管瘤可以是相邻健康神经组织的正常静脉引流的一部分。因此,切除可导致这种组织的静脉梗死和显着的发病率和死亡率。

由于许多病变在临床上静音并且可能逃避诊断,比较治疗病变的自然历史和相关预后与未处理的病变难以。

重要的是,静脉血管瘤已经假定到病理物理学与海绵体血管瘤有关。在与静脉血管瘤相关的出血的情况下,研究相邻的海绵状血管瘤。如果发现海绵状血管瘤,请切除凝块和海绵状血管瘤,但不要切除静脉血管瘤。

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毛细管毛细管扩张

介绍和病理学

存在囊状或梭状扩张的毛细血管毛细管毛细管扩张.这些血管在墙壁中缺乏肌肉和弹性部件。它们嵌入健康的脑薄壁症之间。它们与渗透症无关。通常,没有存在相关出血的证据。在检查总检测时,它们是具有点状出血的外观的微小病变。

毛细血管扩张在临床上几乎都是无声的,放射学上无法检测到。他们是在验尸时偶然发现的。临床上有显著性颅内出血的报道甚少。

这些病变在病理上可能与海绵状血管瘤有关。有些人建议将这2个视为一个单一的实体,称为毛细血管畸形。

介绍,治疗和预后

大多数毛细血管扩张在临床上是无症状的,是在尸检时偶然发现的。极少有大量出血的报道。以前,这些病变在放射学上是无法检测到的。然而,在t2加权MRI扫描上,它们可能显示为一个小区域的低信号。这些低密度可能代表以前的亚临床出血。

不需要治疗。

重要的是,毛细管毛细管扩张已经假定到病理物理学与海绵体血管瘤有关。已经描述了具有血管组织学共享每个实体的过渡表格。

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