背景
孤立的黄体生成素(LH)缺乏是一种罕见的情况。LH缺乏几乎总是与卵泡刺激素(FSH)缺乏同时发生，因为LH和FSH是由同一个垂体促性腺细胞分泌的。黄体生成素缺乏可以表现在女性或男性的青春期延迟，过贮脂性在任何年龄，或生殖异常可能是戏剧性的或微妙的。LH和FSH在下丘脑-垂体-性腺轴中起核心作用，因此，与LH和FSH缺乏相关的情况可能是由下丘脑或垂体的病理引起的。仔细分析目前出现的问题，病人的整体健康状况，和激素状况往往是必要的，以确定黄体生成素缺乏的原因，从而，最适当的治疗。
结构和遗传学
LH是一种糖蛋白二聚体，由2个糖基化的非共价连接亚基组成，分别为α和β。亚基由92个氨基酸组成，编码在6号染色体的长臂上。β亚基是121个氨基酸，编码在19号染色体的长臂上。
LH的α亚基是生物学上相同的3种其他激素：FSH，甲状腺刺激激素（TSH）和人绒毛膜促性腺激素（HCG）。β亚基是独特的，并确定LH免疫学和生物活性。LH的半衰期是20分钟。激素的相应受体是LH受体，LH受体的突变可以导致LH的不活动或过度激活。 ［1］
下丘脑 - 垂体 - 性腺
促性腺激素释放激素(Gonadotropin-releasing hormone, GnRH)由下丘脑弓状核神经元分泌，并通过脑下垂体门脉循环释放。LH和FSH是由位于垂体前叶的促性腺细胞产生的。促性腺激素细胞在GnRH刺激下，大约每小时以脉动的方式释放LH和FSH。黄体生成素和卵泡刺激素一旦进入体循环，都会刺激雌性和雄性的性腺释放类固醇激素。 ［2］
在雌性中，LH刺激卵巢以循环方式分泌雌二醇，孕激素和雄激素，并用作排卵的信号。在循环的前半部分（滤泡相）中，LH主要刺激CECA细胞以产生Androgens。这些雄激素在FSH的影响下在成熟的卵巢卵巢卵泡的颗粒细胞中芳香化。在中循环，雌二醇对下丘脑具有阳性反馈效果，这触发了LH的释放中的戏剧性尖峰。这种LH浪涌引发了成熟卵泡的排卵和转化为木豆，然后在LH的影响下主要产生孕酮。
在排卵后周期的后半段(黄体期)，LH继续刺激黄体产生雌二醇和孕酮。这些类固醇激素作用于子宫内膜，使其易于接受胚胎着床。如果怀孕，胎盘滋养细胞分泌hCG，刺激黄体继续产生雌激素和孕酮，以支持怀孕。在没有怀孕的情况下，黄体生成素水平下降导致排卵后约2周黄体退化。孕激素的下降会导致月经。 ［3.］
在雄性中，精子发生需要LH和FSH。LH刺激Leydig细胞将胆固醇转化为睾酮。反过来，睾酮和FSH调节Sertoli细胞，该细胞用作生成的细胞内的“护士”细胞，用于在半成小管的内腔内进行精子发生。临床上，仅使用FSH作为睾丸功能障碍的标记。 ［4］
病理生理学
下丘脑导致黄体生成素缺乏
Kallmann综合症
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Kallmann综合症由Franz Hosef Kallmann于1944年首次描述，是指与缺乏嗅觉（Anosmia）相关的先天性二级性腺（低因素过性性低产基因）。该病症在60％的患者中偶尔发生，但可以遗传地传播为X连接，常染色体显性或常染色体隐性条件。 ［5］这种情况影响通常存在于Anosmia和延迟青春期的女性和男性。实验室评估显示低LH和FSH水平和正常的核型。
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雌性患有原发性闭经的女性，以及一些患有微生物的雄性。Kallmann综合征产生了在下丘脑中产生GNRH的神经元的先天性缺失。在胚胎发生期间，来自嗅觉放置的嗅觉轴突和GnRH神经元未迁移到下丘脑。在没有GNRH的情况下，垂体促性腺疏水细胞不会发出信号，以产生LH和FSH，最终导致GONADS缺乏性激素。 ［5］
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激素替代疗法（女性雌激素和雌激素睾酮用于诱导性成熟和减少长期骨质疏松症的风险。当需要生育能力时，治疗包括通过皮下泵给予促性腺激素或注射外源性促性腺激素。患有卡尔曼综合征的妇女服用克罗米芬后不会排卵，克罗米芬依赖于完整的下丘脑-垂体-性腺轴。同样地，克罗米芬维持疗法并没有增加卡尔曼综合征患者的睾丸激素分泌或精子生产。
LH亚基突变：LH的β-亚基的突变，导致低成吸增生性腺性腺病毒。 ［6，7，8］
特发性hypogonadotropic性腺机能减退
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成人发病性发作性（分离的）后止吐剂性腺性腺性腺性腺（IHH）是指在另外正常前垂体解剖学和功能的设置中完全或部分不存在LH和FSH的释放。这种相对罕见的病情可能发生在男性和女性中。
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在男性中，雌激素(由睾酮芳构化产生)对下丘脑分泌GnRH具有负反馈作用，从而抑制垂体促性腺激素的分泌。据推测，一些IHH病例是由于下丘脑对雌激素介导的负反馈敏感性增强的获得性缺陷所致，因为维持性枸橼酸克罗米芬治疗可使IHH患者的搏击性促性腺激素分泌、血清睾酮水平和性功能完全正常化。
与压力相关的hypogonadotropic性腺机能减退
黄体生成素缺乏的垂体原因
前脑垂体产生许多重要的肽激素，包括LH，FSH，TSH，肾上腺皮质激素（ACTH），催乳素（PRL）和生长激素（GH）。LH缺乏可能是由垂体垂体功能障碍的无数，包括垂体肿瘤，炎症，血管事故和怀孕相关的出血休克（Sheehan综合症）。
高泌乳素血症是一种常见的激素异常，与垂体前叶功能障碍有关。血清PRL水平高(>20- 25ng /mL)的妇女常发生乳溢，一些妇女发生闭经和低雌激素血症。与高催乳素血症相关的闭经是由GnRH的正常释放和脉动的改变以及随后的LH/FSH分泌的改变和LH激增引起的。 ［11］
引起高泌乳素血症的原因包括垂体腺瘤、甲状腺功能减退、下丘脑功能障碍和慢性肾功能不全。抗精神病药、雌激素、抗高血压药、甲氧氯普胺和西咪替丁等药物也可引起高催乳素血症。
黄体期不足
从历史上看，这个词黄体期不足(LPD)描述了黄体期黄体酮分泌不足以支持着床和早期妊娠的情况。 ［7，8，12］对LPD没有可靠的测试，并且尚未显示LPD的治疗以改善妊娠结果。 ［13］因此，这个词在很大程度上已经被废弃了。
流行病学
频率
美国
低因素过度的性腺性腺的总体发病率约为1：10,000至1：86,000名男女。三分之二的时间，这与Anosmia（即Kallmann综合征）有关。
应激相关的低因素性腺性腺低因素占生殖年龄妇女的超过30％的二次闭经。 ［5］
垂体功能障碍在大约三分之一的女性中发现继发性闭经．在这些人中，大约有三分之一患有垂体瘤，三分之一患有肿瘤的人伴有乳腺溢液。总的来说，临床显著垂体腺瘤的患病率低于人口的0.01%。 ［5］
国际
LH缺乏症并不是任何一个国家或种族所独有的。
死亡率和发病率
黄体生成素缺乏的主要医学风险是发育异常、性功能障碍和不孕。如果不治疗，导致的性腺功能减退还会使患者面临与男性睾丸激素水平低和女性雌激素水平低相关的疾病风险，包括骨质疏松和骨折。
比赛
所有种族的缺乏都会发生。不存在种族偏移。
性
Kallmann综合征在男性中比女性更常见了7倍。男性和女性发生了后止吐过激的性腺性腺，但成年人发病对女性来说更常见。男性和女性发生垂体功能障碍。
年龄
卡尔曼综合症和遗传性IHH通常在青春期延迟的儿童中被诊断出来。成人发病IHH可发生在任何年龄。
与胁迫相关的低动制增生性腺低因素在年轻女性中最常见。
垂体腺瘤发生在所有年龄，但发病率诊断高峰在大约40岁。
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垂体大腺瘤的MRI表现。
