妊娠期贫血和血小板减少

正常妊娠时，血容量增加，导致伴随的血液稀释。虽然在怀孕期间红细胞(RBC)量增加，血浆量增加更多，导致相对贫血。这导致生理上血红蛋白(Hb)水平、红细胞压积(Hct)值和红细胞计数降低，但对平均红细胞体积(MCV)没有影响。在铁质充足的人群中，贫血定义为低于第5百分位的值，即在妊娠早期血红蛋白水平为11 g/dL或以下，妊娠中期为10.5 g/dL或以下，妊娠晚期为11 g/dL或以下。

许多中心将怀孕患者贫血定义为Hb值低于10.5 g/dL，而未怀孕患者的参考范围为14 g/dL。1毫克叶酸当发现缺铁时，每天的铁是有帮助的。 ^［1］

鉴别诊断贫血最简单的方法是通过测定fL的平均红细胞体积(MCV)来鉴别贫血。

MCV小于80 fL或小细胞贫血的病因如下:

• 缺铁

• 地中海贫血

• 慢性贫血

• Sideroblastic贫血

• 与铜缺乏有关的贫血

• 铅中毒引起的贫血

MCV 80-100 fL或正常细胞性贫血的病因如下:

• 出血性贫血

• 早期缺铁性贫血

• 慢性贫血

• 与骨髓抑制相关的贫血

• 慢性肾功能不全相关贫血

• 与内分泌功能障碍相关的贫血

• 自身免疫性溶血性贫血

• 与甲状腺功能减退或垂体功能减退有关的贫血

• 遗传性球形织造症

• 伴有阵发性夜间血红蛋白尿的溶血性贫血

MCV大于100 fL或大细胞贫血的病因如下:

• 叶酸缺乏症

• 维生素B-12-deficiency贫血

• 药物性溶血性贫血(如齐多夫定)

• 与网状细胞增多有关的贫血

• 与肝病相关的贫血

• 酒精滥用引起贫血

• 急性骨髓增生异常综合征相关贫血

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缺铁性贫血

缺铁性贫血占孕妇贫血病例的75-95%。一个怀孕的妇女经常没有足够的铁储备来满足怀孕的需要。鼓励孕妇每天补充60毫克元素铁。MCV小于80 mg/dL和红细胞低颜色应促使进一步研究，包括总铁结合能力、铁蛋白水平和血红蛋白电泳(如果排除铁缺乏)。

的临床症状缺铁性贫血包括疲劳、头痛、不宁腿综合症和异食癖(在极端情况下)。治疗包括补充口服药物硫酸铁(320毫克，每日1-3次)。每天一次是最好的，因为更频繁的铁补充可能导致便秘。

缺铁性贫血的临床后果包括早产、围产期死亡率和产后抑郁症。胎儿和新生儿的后果包括低出生体重和不良的精神和精神运动表现。 ^［2］

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叶酸和维生素B-12缺乏性贫血

叶酸缺乏比缺铁少得多;然而，建议所有打算怀孕的妇女服用0.4 mg/d以降低神经管缺陷的风险。既往有神经管缺陷胎儿病史的患者应服用4mg /d。MCV增加(典型为>100 fL)可能提示叶酸和/或B-12维生素缺乏;在这种情况下，测定血清中维生素B-12和叶酸的水平。如果叶酸水平较低，患者可能需要口服叶酸，每日3次，每次1毫克。

维生素B-12缺乏的患者需要进一步的检查，以确定内在因素的水平，以排除恶性贫血。怀孕期间不建议进行席林试验，因为试验中使用了放射性核素。维生素B-12缺乏症的治疗包括0.1 mg/d，持续1周，随后6周持续治疗，总剂量为2 mg。

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传染性贫血

传染性贫血在非工业化国家更为常见。 ^［3.］贫血可由以下感染引起:细小病毒B-19、巨细胞病毒(CMV)、艾滋病毒、肝炎病毒、eb病毒(EBV)、疟疾、巴贝斯虫病、巴尔通体病、钩虫感染等梭状芽胞杆菌毒素。如果患者的病史表明暴露于这些传染性病原体，应进行适当的实验室研究。

Diamond-Blackfan贫血

钻石先天性纯贫血是纯红细胞再生障碍迫使终身输血的一种罕见（7每1万美元）常染色体显性遗传性疾病。谁正在考虑或谁女性怀孕需要血液学家的结合与母胎医学专家咨询和护理。怀孕期间的问题包括保持足够的血红蛋白，同时减少胎儿暴露的风险，铁螯合剂（去铁胺)用于输血。 ^［2］

镰状细胞血红蛋白病包括那些由于血红蛋白(Hb)的结构、功能或生产的改变而导致的异常。血红蛋白S (HbS)是由球蛋白基因中的胸腺嘧啶取代腺嘌呤，从而导致中性氨基酸缬氨酸取代β链N端第6位带负电荷的谷氨酸。血红蛋白C (HbC)是由赖氨酸取代谷氨酸产生的。

HbAS也被称为镰状细胞特征，每12个非裔美国人中就有1人患有这种病。HbS也存在于其他人群中，如希腊人、意大利人(尤其是西西里人)、土耳其人、阿拉伯人、南伊朗人和亚洲印度人。

临床症状严重的镰状病主要包括镰状细胞性贫血(哈佛商学院)镰状细胞血红蛋白C(汇丰)疾病镰状细胞beta-thalassemia(哈佛商学院beta-Thal)。HbSS是其中最常见的，每625名非裔美国人中就有1人患有HbSS。轻微疾病包括血红蛋白C病(HbAC)、血红蛋白SE (HbSE)、血红蛋白SD (HbSD)和血红蛋白S-Memphis (HbS-Memphis)。血红蛋白A和血红蛋白S (HbAS)杂合性是最常见的疾病。这些血红蛋白病是通过血红蛋白电泳诊断的。

镰状血红蛋白病引起贫血。异常红细胞缺氧导致镰状血球。这些永久受损的红细胞随后被网状内皮系统清除，红细胞的平均寿命减少到17天。结果是慢性代偿性贫血，血红蛋白通常在6.5 - 9.5 g/dL之间。

镰状的形状也导致微血管运动的改变。这种改变的运动可使患者容易发生血管停滞、缺氧、酸中毒和2,3-二磷酸甘油酸的增加，从而导致进一步的缺氧和镰状贫血，使循环持续下去。微血管损伤可导致缺血性坏死和终末器官梗死。

受慢性镰状贫血影响的器官包括脾、肺、肾、心脏和大脑。镰状细胞性贫血患者是功能性脾。因此，建议对被封装的微生物(肺炎球菌和脑膜炎球菌)进行免疫接种。同样，当诊断为镰状细胞病时，应采取积极的治疗。

母婴发病率

一般来说，治疗患有镰状细胞病的孕妇需要密切观察。经常获得血细胞计数，因为贫血会迅速恶化。叶酸补充是推荐的，因为红细胞的快速周转。应采用系列超声监测妊娠，以评估胎儿生长情况，并在妊娠晚期实施胎儿监测。肺炎球菌应该提供脑膜炎球菌疫苗。

预防性红细胞输注，曾经是怀孕和镰状细胞病患者的标准，现在不再是常规建议。1988年，美国国立卫生研究院(NIH)发起了一项多中心、随机、对照试验，对72名HbSS患者进行了试验，结果显示，接受输血和不接受输血的患者在整体孕产妇和围产期结局方面没有显著差异，除了接受输血的病人疼痛危象发生率较低。 ^［4.］

多次输血产生的风险包括感染和同种异体免疫，这对怀孕有各自的影响。来自英国的一组异质性更大的患者(包括HbSS、HbSC和HbS - thal患者)也有类似的发现，尽管一些证据表明，携带双胞胎或高次多胞胎的镰状血红蛋白病患者可能从预防性输血中受益。

孕妇有罹患镰状细胞危象(SCC)的危险。这些危象通常是血管闭塞性的，可因感染而加重。它们可能与血栓性静脉炎或先兆子痫有关。通常，一种形式的突然反复发作的疼痛涉及腹部，胸部，椎骨，或四肢。这些危机在HbSS疾病中比在HbSC和HbS - thal疾病中更常见。

实验室检查有助于区分鳞状细胞癌和其他可能的疼痛病因，包括白细胞计数和乳酸脱氢酶测定。在鳞状细胞癌病例中可以观察到白细胞计数升高，但除非由潜在感染触发，否则不应观察到白细胞左移。鳞状细胞癌患者LDH水平升高。患者入院时应要求的其他实验室检查包括全血细胞计数、血型和交叉配型，以及指示的动脉血气测定。

SCC的治疗措施主要是支持性的，开始静脉(IV)输液以降低血液黏度和疼痛控制作为标准的护理支柱。如果血细胞比容(Hct)突然下降，建议进行治疗性输血。识别和治疗任何潜在的感染是至关重要的。如果胎儿是活的，如果母亲的氧合受到损害，胎儿心率监测是必要的。如果临床证据缺氧存在，母亲和胎儿可能受益于补充氧。

在镰状细胞危象期间，胎儿心率可能无反应，血压和脉搏可能异常;当危机解决时，血压和脉搏通常恢复正常。脐动脉多普勒研究结果也被认为在危象期间是正常的，即使在子宫动脉多普勒研究结果异常的情况下也是如此。

总的来说，镰状细胞病患者的孕产妇和胎儿结局均有改善。20世纪70年代早期，西非一项被广泛引用的研究报告称，纯合子母亲的死亡率为11.5%。 ^［5.］其他研究人员注意到，洛杉矶县医院的孕产妇死亡率有所下降，从1972年前的4.1%下降到1972-1982年的1.7%，所有死亡病例都发生在HbSS或HbS beta-Thal疾病患者中。 ^［6.］

十年后，美国国立卫生研究院发起的镰状细胞病合作研究报告说，445例怀孕中有2例死亡(0.6%);这两例死亡均发生在HbSS患者中。 ^［7.］在过去20年里，几乎没有报告的孕产妇死亡与HbSC疾病有关。

合作研究还发现，HbSS组分娩时的孕周更早，出生体重更轻，死产率增加(0.9%)，痛苦危机发生率增加(50%)。 ^［7.］不同基因型的子痫前期发生率没有差异，令人惊讶的是肾盂肾炎很少发生(< 1%)。在HbSS患者中，妊娠早期流产发生率约为6%;然而，在现代很难正确确定这一比率，因为许多患有这种疾病的妇女选择终止妊娠。

孕妇镰状细胞病的最新数据来自2008年Chakravarty等人和Villers等人的一项研究，他们检查了全国住院病人样本数据。他们发现患有镰状细胞病的妇女产前住院、高血压疾病、宫内生长受限(IUGR)和剖宫产的风险增加。 ^［8.］镰状细胞病妇女的以下优势比显著增加:肺炎(9.8)、败血症(6.8)、脑静脉血栓形成(4.9)、子痫(3.2)、IUGR(2.9)、DVT(2.5)、中风(2.0)、肺栓塞(1.7)、产后感染(1.4)和肾小球肾炎(1.3)。患有镰状细胞病的妇女的死亡率是无镰状细胞病妇女的6倍。 ^［9］

在镰状细胞危象中，10%的镰状细胞患者可发生急性胸部综合征。表现为胸膜炎性胸痛、发热、咳嗽、肺浸润和缺氧。高达15%的患者需要插管，死亡率高达3%。 ^［10］

尽管母亲和胎儿存活率都有改善，但重要的是要记住，镰状血红蛋白病患者仍然存在肾功能不全、脑血管意外、心功能障碍、腿溃疡和败血症的风险，特别是来自包被生物的风险。

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地中海贫血是一种多种形式的疾病，所有这些疾病的特征是在血红蛋白(Hb)中发现的一种正常珠蛋白肽链的产生受损。健康的成年人应该有95%以上的血红蛋白A (HbA)，它由2个α肽链和2个β肽链组成。其他的多肽链是，，，和。

血红蛋白F(胎儿血红蛋白，HbF)由2条α链和2条γ链组成。HbA2由2条α链和2条δ链组成。根据血红蛋白病的不同，有些其他类型的血红蛋白可以在电泳上找到。这些较不常见的成人形式的存在应表明需要进一步研究血红蛋白病。

两种主要的地中海贫血，alpha-thalassemia而β -地中海贫血则是一种或多种肽链产生减少的结果。临床结果可能是无效的红细胞生成、溶血和不同程度的贫血。咨询母胎医学专家通常是谨慎的。

继承是常染色体隐性遗传。可导致致命的纯合状态时的个体继承突变基因为α和β链从父母双方。其可以负责不同的地中海贫血综合征的各种缺陷已牵涉在分子水平上。在大多数人群中，对于α-珠链基因位点位于16号染色体的短臂的β链基因位于染色体11的短臂。

本病在世界各地发现的，但它的患病率最高的是疟疾流行，它可以赋予保护优势的领域。这些区域包括地中海，非洲中部和亚洲的部分地区。地域差异存在的各种病证。血红蛋白巴特（HbBart）和血红蛋白B（HBB）主要影响亚洲血统的人。

α地中海贫血

阿尔法地中海贫血包括4种阿尔法珠蛋白基因中至少一种的缺失。1 α -珠蛋白基因的缺失导致沉默的载体状态，实验室值保持在正常范围。多个基因的缺失会导致以下临床症状。

当所有4个基因为α-珠链被删除纯合条件下的结果和胎儿是不能合成的HbF，或任何其他成人血红蛋白。这在胎儿HbBarts条件结果（也称为α地中海贫血主要），其中，没有α链，是γ链作为主要血红蛋白四聚体。由于它的高氧亲和力，少氧释放到组织。胎儿开发非免疫性水肿，通常死宫内或出生后不久。先兆子痫患者体内携带与α-地中海贫血胎儿发育。

血红蛋白H (HbH)病是一种复合杂合状态，是由于4个α -珠蛋白基因中的3个缺失。只有一个活性的α基因，就会有过量的β链，导致β链的四聚体或HbH。出生时的异常红细胞包括HbH和hbbart。新生儿在出生时通常是健康的，但随后发展为溶血性贫血。最终，hbbart被HbH所取代。这会导致贫血，贫血的严重程度不同，在怀孕期间会严重恶化。

当缺失2个α链基因时，就存在轻微或特征型地中海贫血。它在非洲人、东南亚人、西印度人和地中海体面人中很常见。在16号染色体的每个染色单体上都有两个球蛋白基因。有两个功能失调的α珠蛋白基因，两者都可能发生在同一染色单体a上独联体构型(- / α， α) -即1条染色体没有任何副本和1条染色体有2个副本-或可能发生在每一条染色单体上或a反式配置(α- /α)。父母患有地中海贫血的胎儿独联体配置（在东南亚多见）是在比父母与HbBarts的风险更大反式配置(在非裔美国人中更常见)。

轻微地中海贫血可导致轻度至中度低色素性小细胞贫血。这种情况的患者在怀孕期间通常表现良好。

Leung等人发表的一篇文章描述了在妊娠期间使用超声波标记物来预测胎儿患重度地中海贫血的风险。 ^［11］对于一些病人来说，这可能是一个有用和有吸引力的选择。

Beta-thalassemia

-地中海贫血是点突变的结果，导致-链生产的缺失或减少。这些人通常没有HbA卡。HbF水平的升高经常会被发现。

β-地中海贫血主要或库利贫血，当两个测试基因缺失发生。它的特点是过度α链，其导致无效的红细胞生成和溶血的沉淀。胎儿保护，这一点，因为高水平的HbF的;然而，出生后，因为HbF的水平下降，婴儿变得贫血。

尽管输血可以延长生命，特别是结合铁螯合疗法时，患有这种疾病的女性历来不孕。然而，这些患者成功怀孕的数量一直在增加。这些患者在整个怀孕期间需要频繁输血和双胺铁螯合治疗。

轻微-地中海贫血发生在这种基因突变的杂合个体，因此产生的-珠蛋白链是可变的。因此，根据β链产生的速率，轻微-地中海贫血具有不同的临床效果。它可能在怀孕期间暴露，也可能在病人生下纯合子婴儿后暴露。

血红蛋白电泳特征示出了一个成人血红蛋白，它由2α和2支增量链（称为血红蛋白A2）的，被增加至大于3.5％。缺铁性贫血的存在，HbA2的量可以是错误地正常。这些患者没有生育能力受损或妊娠结局;然而，他们可能会变得不成比例贫血，孕期需要铁或补充叶酸。产科强调与这些病人谁是杂是产前诊断。

与α -地中海贫血一样，β -地中海贫血在地中海、亚洲、中东和西印度血统的个体中也很常见。西班牙裔的地中海贫血患病率高于白种人;因此，在西班牙裔患者贫血的鉴别诊断中也应考虑这些疾病。

回顾性分析60怀孕34的希腊妇女TI / 2年,Voskaridou等报道,尽管并发症(如自然流产、新生儿重症监护婴儿的出生体重2 - 3公斤),成功的母胎的结果是可实现的密切和频繁的血液和产科监控。 ^［12］

随着基因研究的进展，精确识别血红蛋白(Hb)基因突变，对妇产科医生来说，识别有可能产生血红蛋白疾病后代的夫妇的过程变得越来越重要。 ^［13］

尽管不推荐对血红蛋白病进行普遍筛查，但对所有孕妇在产前护理开始时进行红细胞(RBC)指数的全血细胞计数(CBCs)是适当的。在来自东南亚、地中海或非洲后裔的患者中，建议使用Hb电泳来评估镰状血红蛋白和地中海贫血。

根据正常铁研究，患有小细胞贫血(MCV < 80 fL)的孕妇也应进行Hb电泳以评估地中海贫血。应询问以前的怀孕史和不良妊娠结局的家族史。

HbA2升高提示-地中海贫血。HbA2正常，伴有明显的小细胞性贫血和铁检查正常，应及时检测阿尔法地中海贫血。应提供检测任何镰状血红蛋白病携带者的伴侣和任何HbA2升高(>3.5%)的患者，以评估对胎儿的风险。如果双方都被确认为胎儿携带者，可以提供基于dna的胎儿检测。

镰状细胞性贫血和地中海贫血的产前诊断试验现在包括从羊膜细胞提取的胎儿DNA的聚合酶链反应(PCR)、从绒毛膜绒毛取样的滋养层细胞和从虫草穿刺获得的成红细胞细胞。

在许多血红蛋白疾病中，包括镰状细胞病和大多数乙型地中海贫血，存在点突变，可以使用专门设计的寡核苷酸探针，特别是在了解患者种族的情况下。对于一些地中海贫血，通过连锁分析进行间接DNA检测仍然是必要的。

努力减少与侵入性检查，如羊膜穿刺术，绒毛膜取样所引起的胎儿的风险，和脐带穿刺术都已经由采集胎儿细胞从使用磁性细胞分选母体循环的;然而，这个过程是不规范。这个技术只能在其中突变已被确定血红蛋白工作，因为只胎儿细胞的少量可被纯化。焦磷酸水解活化当先前出生的孩子可用于分析也被用于聚合（PAP）。 ^［14］数字PCR也被用于检测母体血浆中的异常胎儿细胞，尽管还需要做更多的工作来完善这项技术。 ^［15］许多夫妇选择继续受影响的怀孕。

着床前遗传学可以提供，以确保放置未受影响的胚胎在子宫。

对于非洲、地中海、印度和东南亚血统的贫血患者，还应考虑另一项基因检测:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症检测。这种缺乏在这些人群中似乎很常见，因为G6PD缺乏似乎提供了相对的保护恶性疟原虫疟疾。

的G6PD基因位于X染色体上，因此遵循性别关联模式。由于红细胞溶出，在杂合子的妇女中，由于缺乏红细胞而受影响的红细胞比例不同。因此，杂合子妇女可有轻度、中度或重度贫血。与常见的G6PD突变、贫血可能与特定药物暴露、感染和其他压力源有关。一般较少,G6PD突变可导致红细胞的寿命缩短，从而产生非球形溶血性贫血。

血小板减少症在怀孕常见病，约7%的孕妇被诊断为该病。通常定义为血小板计数低于150,000/µL。妊娠期血小板减少最常见的原因是妊娠期血小板减少，这是一种轻度血小板减少，血小板水平保持在70,000/µL以上。受影响的患者通常无症状，没有血小板减少的历史前怀孕。他们的血小板水平应该会在分娩后的几周内恢复正常。

胎儿或新生儿血小板减少的极低风险与妊娠血小板减少有关。妊娠期血小板减少可能由血小板消耗增加引起，并可能与抗血小板抗体有关。妊娠期血小板减少症很难区分免疫血小板减少紫癜(ITP)妊娠期表现。

免疫性血小板减少性紫癜

急性免疫性血小板减少性紫癜(ITP)是一种发生于儿童时期的疾病;它对怀孕的女性几乎没有影响，因为它会自然消退。慢性ITP可能发生在生命的第二或第三十年，女性发病的频率是男性的3倍。这种情况的特点是免疫介导的血小板破坏。抗血小板抗体(免疫球蛋白G)攻击血小板膜糖蛋白，以骨髓无法补偿的速度破坏血小板。

ITP通常与持续性血小板减少(< 100,000/µL)、骨髓吸出的巨核细胞正常或增加、血小板减少相关的其他疾病的排除和脾肿大的消失有关。患者可报告在怀孕前有容易瘀伤和瘀点或鼻出血和牙龈出血的病史。

尽管这种疾病在怀孕期间并不常见，但一旦发生，母亲在分娩时就有出血并发症的风险。旨在改善产妇分娩前血小板计数的疗法包括静脉注射免疫球蛋白(丙种球蛋白)和类固醇。病人可能需要血小板如果血小板计数低于20000 /µL，分娩时输血。脾切除术只适用于重症病例。

关于ITP母亲所生新生儿颅内出血(ICH)的威胁存在一些争议。尽管有多达12-15%的ITP母亲所生婴儿的血小板计数低于50,000/µL，但在最近的两项前瞻性研究中，估计脑出血的风险小于1%。

新生儿同种免疫性血小板减少症

与ITP相比，新生儿同种免疫性血小板减少症可能对新生儿造成严重的危险。 ^［16］它可能发生在1 / 1000的活产婴儿中，并且在首次怀孕时往往是意料之外的。陈述可能是在一个不显著的怀孕和分娩的背景下。

与Rh病一样，新生儿同种异体免疫血小板减少症是由母亲对胎儿血小板抗原进行同种异体免疫引起的。最常见的感染抗原是人血小板抗原-1a，在大约50%的白种人病例中被描述。新生儿同种免疫性血小板减少症复发的风险很高，并且在随后的妊娠中会以类似于Rh病的方式恶化。

新生儿的临床表现包括全身瘀点、瘀斑、内脏出血、包皮环切或静脉穿刺时出血增加，最严重的是脑出血。脑出血可发生在子宫内的病例高达25%。

对于有此病史且第一次怀孕的患者，转诊给擅长虫草穿刺的母胎医学专家可能是有必要的，因为胎儿可能需要计数血小板或在子宫内输血。IVIg已被证明可以改善胎儿血小板减少症。对于血小板计数低于50,000/µL的婴儿，剖宫产是首选的分娩方式，以降低分娩时创伤继发脑出血的风险。

血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)也可能发生在怀孕期间，需要仔细诊断，密切监测，并治疗成功的妊娠结局。 ^［17］英国血栓性血小板减少性紫癜(UK TTP)注册中心一项针对TTP病例的前瞻性研究中获得的35名女性的数据表明，TTP的风险在妊娠晚期或产后期间最大，但妊娠中期流产率最高(42%发生在诊断出先天性TTP之前，但在随后的15次处理妊娠中无一例)。在获得性TTP的病例中，近28%的受影响妊娠发生胎儿丢失，有两次因该疾病终止妊娠。 ^［17］

血管性血友病

血管性血友病是最常见的遗传性出血异常，患病率为0.8-1.3%。这种疾病是继发于因子ⅷ复合体的von Willebrand部分的减少或缺陷，该因子在血小板聚集中起重要作用。

型是常染色体显性遗传，是最常见的亚型(>70%的病例)。患者可能会出现月经过多、易瘀伤、牙龈出血、鼻出血或手术或外伤后异常出血。I型疾病患者的实验室检查结果显示，典型的出血时间因血小板聚集减少而延长，血管性血友病因子(vWF)减少，因子VIII:C减少，有时激活的部分血栓活酶时间延长。可发生轻度血小板减少。

在II型疾病患者中，可能存在正常数量的功能异常的vWF。III型疾病非常罕见，其特征是vWF非常低。III型疾病的病程往往更为严重。

在怀孕期间，I型疾病患者出血时间的改善可能继发于因子VIII:C的增加，尽管这些有益的影响直到妊娠前三个月后才看到。因此，患者在怀孕早期和产褥期出现出血问题的风险最高。

在英国的一系列研究中，33%的患者有妊娠早期出血，流产率为21%，与健康人群中观察到的比率相当。 ^［18］然而，患者流产后输血率增加，持续出血，需要重复扩张和刮宫。

对于血管性血友病患者，建议在他们第一次产前检查和分娩前的第三个月测量因子VIII:C水平和出血时间。从历史上看，当因子水平低于参考水平的80%(约50iu /dL)，或除了简单的阴道分娩之外的其他情况时，建议使用冷沉淀。

由于担心来自联合供体产品的感染风险，脱氨基-8- d -精氨酸加压素(DDAVP)现在被用于许多患者，特别是I型疾病患者。另一种可用于预期出血的产品是血管性血友病，许多高分子蛋白的浓缩物，需要取代vWF。患有轻微疾病的妇女在顺利阴道分娩的情况下可能不需要采取这些措施。

最近的研究表明，如果凝血缺陷已恢复正常(自发或通过药理学方法)，可以为血管性血友病(von Willebrand)患者提供区域麻醉的选择。 ^［19］患者出现产后出血的风险增加;应监测因子ⅷ:C的水平和出血的必要。由于I型疾病是常染色体显性遗传(尽管外显率可变)，在分娩过程中避免胎儿头皮电极，并在包皮环切前评估新生儿。

A型血友病

A型血友病是一种x连锁的隐性疾病，其特征是因子VIII:C降低。纯合子的女性非常罕见，需要新鲜冷冻血浆或沉淀物预防产后出血。产科的主要担忧是对后代的风险。对男性胎儿的风险是50%。绒毛膜绒毛取样或羊膜穿刺术可以通过确定胎儿性别和提供组织进行DNA分析来确定胎儿是否有危险。 ^［20.］对于有血友病A风险的胎儿，应避免头皮电极、胎儿头皮取样和仪器分娩。 ^［21］

血友病B

B型血友病，又称圣诞病，是一种由因子IX基因的多重分子缺陷引起的x连锁隐性疾病。携带者通常没有临床表现。在已知家族遗传突变的胎儿中，可通过绒毛膜绒毛取样或羊膜穿刺术进行产前诊断。应避免像A型血友病胎儿那样进行有创胎儿监测和器械分娩。 ^［21］

各种药物和药物暴露可导致贫血(见下表)。 ^［22］大多数孕妇和她们的产科医生都对怀孕期间服用或服用的药物非常谨慎。有时，需要服用可能导致贫血的药物。一个很好的例子是孕妇在怀孕早期被诊断为乳腺癌，需要化疗，这是越来越常见的临床情况。表格贫血的药物和可能的潜在原因

表格(在新窗口中打开Table)

对产科医生和其他医学专家来说，不明原因的孕产妇贫血是一个非常棘手的问题。在这种情况下，应谨慎考虑贫血的所有潜在原因，包括(但不限于)药理学、感染性和免疫学原因。在研究贫血病因的同时，应对孕妇采取支持措施。

除了使用药物和药物，如前面所讨论（见上文），饮酒应予以考虑。还有谁都有酗酒和饮酒没有透露这对他们的产科医生孕妇的群体。女性应仔细询问有关其酒精使用。

Katsuragi等人在2008年引用了一个无法解释的贫血的例子，她描述了一名日本妇女患有严重的溶血性贫血，在直接和间接的Coombs测试结果为阴性。 ^［23］患者红细胞免疫球蛋白G (IgG)水平在怀孕期间升高，产后好转。所有其他抗体检测结果同样为阴性;所有血红蛋白病的筛查结果也均为阴性。病人得到了成功的治疗强的松和RBC.并在妊娠35周时分娩。

感染原因虽然罕见，但包括病毒病原，如艾滋病毒、巨细胞病毒(CMV)、eb病毒(EBV)、细小病毒B-19和肝炎病毒。其他感染原因包括布鲁氏菌病和结核病。