Esthesioneuroblastoma.

更新时间:2021年6月4日
  • 作者:Michael Somenek,MD;首席编辑:Herbert H Engelhard,III,MD,PHD,FACS,FA更多的...
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概述

实践要点

嗅觉神经母细胞瘤(ENB),又称嗅觉神经母细胞瘤,是一种起源于嗅觉神经上皮的罕见肿瘤。由于ENB的罕见和复杂性,关于其病因、最佳分期系统和治疗方式存在多种观点。这些肿瘤通常表现出不同的生物活性,从惰性生长,患者的生存期超过20年,到高度侵袭性肿瘤,能够迅速广泛转移,生存期限制在几个月。

感觉神经母细胞瘤的图像如下所示。

鼻腔神经胶质瘤。orbi的冠状CT扫描 鼻腔神经胶质瘤。眼眶和鼻窦冠状位CT扫描显示一个巨大的增强的膨胀性肿块占据筛骨气细胞,侵犯筛骨板并穿透左前颅窝。图片由医学博士Michael Lev提供。
鼻腔神经胶质瘤。一个39岁的男子介绍了 鼻腔神经胶质瘤。一名39岁的男子展示了1个月的视力下降,左面部麻木和肿胀。体检表现出左侧渗透肌和失明。他也失去了嗅觉。对比增强的T1加权MRI证明了源于血管鼻窦的大病变,并通过CRAIBRIFICLES板延伸到前颅窝中。他介绍了切除这种肿瘤的双颅骨切割术。

预后取决于初步诊断的疾病的大小。应该注意的是,精确的组织学诊断是困难的,因为eNB通常与鼻腔的其他小圆形细胞肿瘤混淆。尽管与eNB的治疗有关的困难,但不断发展的治疗方式,包括手术,辐射和佐剂化疗,这导致了更好地管理eNB和这些患者的存活率。 1看到治疗药物

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病理生理学

Esthesioneuroblastomas(eNB)是衍生自嗅上皮的未分化肿瘤的神经分区源。 2肿瘤细胞具有有丝分裂活性,是发育成支持细胞和神经元细胞的前体细胞。不一致的组织学表现最初导致了围绕ENBs确切的组织学来源的争议,这种不确定性会混淆临床和预后决定。本质上,enb包含了它们小细胞的不同排列方式。此外,存在(或不存在)真莲座和神经纤维物质。

迄今为止,没有确定某些遗传因素可以准确地帮助诊断或预测预后。这部分是由于能够在全基因组上分析癌症基因组。最近,将称为阵列对比基因组杂交的工具应用于eNB的分析。 3.尽管在这项研究中发现了许多改变,但至少有两项其他研究证实了7q11和20q的染色体增加和2q、5q、6p、6q和18q的染色体缺失。有趣的是,20q区域与其他癌症有关,包括乳腺癌、卵巢癌和鳞状细胞癌。然而,还需要进一步的实验来确定这些基因组区域在ENB中的作用。

人类棘齿-鳞片同源物的演示(HASH1)基因表达,虽然还处于研究阶段,但可能成为首选的诊断程序。 4HASH1基因参与嗅觉神经元的分化,并在未成熟的嗅觉细胞中表达 5;因此,它可以是将eNB与其他差分差异化的小蓝细胞肿瘤区分开来。

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流行病学

频率

美国

有趣的是,自从Berger和Luc在1924年描述了第一个病例以来,文献中发表的感觉神经母细胞瘤(ENB)病例中,有80%是在过去几十年被确认的。 6然而,目前的数据集不能区分升高的发病率和更好地识别疾病。

eNB估计每1000万人的4例发病率,占所有Sinonasal肿瘤的约5%。由Carey等人搜索国家癌症数据库确定1225例eNB案例。 7在丹麦进行的流行病学研究也得出了类似的发病率。 8没有研究表明在发病率上存在地域差异。

种族、性别和年龄相关的人口统计资料

eNB对任何单独的种族都没有表现出偏好。eNB没有表现出家庭流行,并在所有种族和所有大陆上报道。eNB影响具有相似频率的男性和女性。

eNB发生在各种年龄组(3-90 y)中。它具有在生命的第三和第六十年中发生的双峰峰。

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