儿科知识分子残疾

概述

诊断智力残疾（ID）携带它必须理解和解决的某种独特的治疗需求。不幸的是，大多数精神科医生都有不适用于处理这种情况，在这一领域获得了很少或没有正式培训。本文是用特定目标，使精神科医生更好地了解具有智力残疾患者的特殊需求和提高他们的生活质量的策略。

智力残疾是一种发展赤字的状态，从童年开始，导致智力或认知的显着限制，适应日常生活的需求。正如Esquirol所指出的那样，智力残疾并不是一种疾病，而且是一些致病过程的发展后果。 ^［1］

美国精神病学协会精神障碍的诊断和统计手册，第五版，（DSM-5）智力障碍(智力发展障碍)的特征是一般智力能力的缺陷，如推理、解决问题、规划、抽象思维、判断、学术学习和从经验中学习。这些缺陷导致适应功能的损害，因此个人在日常生活的一个或多个方面无法达到个人独立和社会责任的标准，包括交流、社会参与、学术或职业功能以及在家庭或社区环境中的个人独立。 ^［2］

ID的原因可以从大多数最少分组，如下：

• 胚胎发育的改变，例如由染色体异常或胎儿暴露于药物或毒素的那些

• 环境剥夺和其他精神障碍，如自闭症 ^［3.，4］

• 怀孕和围产期的问题，如胎儿营养不良，缺氧，感染，创伤，或早产

• 遗传异常，如原始的新陈代谢或染色体畸变

• 婴儿期或儿童的病症，如中枢神经系统（CNS）感染或创伤，或铅中毒

在大多数中等到深刻的ID情况下，物理原因是显而易见的。不利的环境更有可能是轻度ID。

许多身份识别分类系统都是基于对中枢神经系统的侮辱时间。由美国智力和发育障碍协会(AAIDD)开发的连续分类系统也遵循时间方法。

产前因 - 遗传障碍

产前遗传紊乱的特征在于遗传物质的变化，其可能或可能不会被父母继承。产前遗传紊乱的特征在于遗传物质的变化，其可能或可能不会被父母继承。科学和对遗传学的理解的最新进展允许从这种测试中获得更高的诊断产量。 ^［5］

染色体畸变

唐氏综合症是产前遗传疾病最著名的例子。在95%的病例中，唐氏综合征是由21三体引起的，在这种情况下，卵子或精子细胞中的额外的21号染色体是由减数分裂阶段的不分离造成的。 ^［6］当这样的配子受精时，胎儿的所有细胞中都会有额外的21号染色体，总共有47条染色体。

在由易位引起的唐氏综合征的情况下，存在46个染色体，但来自47染色体的染色体材料存在，因为额外的染色体21被连接到另一染色体，通常是染色体14（指定为T（14; 21））。在大约一半的易位情况下，父母（通常是母亲）具有平衡的易位，即45染色体，具有T（14; 21）。如果一个孩子有易位唐氏综合症，应检查父母是否存在平衡易位。这在遗传咨询中是重要的，因为当母亲或父亲有T（14; 21）易位时，如果在母亲或在父亲那里，则在母亲或1岁时有1分1分10分。 ^{［7，8，9］}

在另一个变体中，马赛克主义，一些细胞具有47个染色体，其他细胞具有46个，因为受精卵的第一细胞分裂中的一个误差。唐氏综合征的特征表型在三术21和易位中基本相同。主要特点是向上倾斜的睑裂，一个低鼻桥，具有焦炭折叠，小口腔和耳朵，单个掌耳折痕（Simian折痕），扁平鼻桥，短宽和宽的手掌以及特征性皮肤图案。

染色体的一部分缺失被称为缺失。最著名的例子是cri-du-chat综合症，其特征在于高倾斜的声音，并且是由染色体5p3中的缺失引起的。 ^［10］注意，大多数有染色体畸变的胎儿是不能存活的。大约40-50%的自然流产胎儿有染色体异常。10个患有唐氏综合症的胎儿中只有2个活着出生。

使用DNA探针和原位杂交的荧光的新方法使许多畸形综合征的许多畸形综合征带来了新的光线。在染色体15Q11-12中报道了DNA的相同亚磷酸缺失（微缺失）Prader-Willi.和安杰曼综合症，尽管这些综合症有不同的表型。 ^［11］由于印迹机制，当微缺失位于父系来源的染色体上时，发生Prader-Willi综合征;当微缺失位于母系来源的染色体上时，发生Angelman综合征。 ^［12］

PRADER-WILLI综合征的人具有过度食欲和不分青红皂白的饮食习惯，导致肥胖。由于这种综合征没有明确的病例特征，因此可能仍然未经诊断，并且由于饮食障碍，这种个体甚至可能被称为精神治疗。显然，心理因素在这里不是主要原因，但支持性心理治疗可能会有所帮助。该治疗基于行为修改，对食品摄入的严格环境限制的制度，以及必要的教育和适用性编程。此外，一些研究表明，在这些患者中，含生长激素的治疗​​改善了细胞体系和行为缺陷。 ^{［13，14.，15.，16.］}

疾病患有常染色体占主导地位的遗传

肺结核硬化是该组中的障碍的示例，它可能与ID相关联。它是由影响胚胎的外胚层形成形成的基因中的突变引起的。因为皮肤和CNS从该层发育，两者都看到异常。

皮肤病变包括脸颊（腺瘤Sebaceum）上的MACULES形式的血管纤维瘤，蝴蝶样分布，特别是在青春期后。还发现了咖啡馆Au Lait斑点或非染色灰叶形区域。看来，肿瘤的id，癫痫和大脑中的钙化也是如肿瘤。癫痫发作经常以婴儿痉挛开始，这应该提醒医生寻找这种疾病的其他症状。

如果诊断枯枝枯萎病变，父母均应仔细检查，因为突变在约28％的病例中遗传。由于遗传主导，每次怀孕的复发风险为50％。该基因突变的表达从小的皮肤褪色（可以指示载体状态）到多个禁用条件。它是一种相对罕见的疾病（患病率为30,000至1，50,000个活产出生），但它可以在大约0.5％的严重身份证中找到。 ^［17.］

疾病具有常染色体隐性的遗传

大多数代谢紊乱都属于这一类。它们是由单个突变基因引起的，该突变基因因酶活性不足而干扰代谢。每次怀孕，健康的携带者父母生育受影响孩子的风险为25%。通过检测尿液、血液或组织中的异常代谢产物和/或通过检测酶活性低或无酶活性作出诊断。

苯葡萄酮尿(PKU)是最著名和最常见的代谢紊乱，发病率约为万分之一。酶的缺陷是苯丙氨酸羟化酶活性降低，导致血清苯丙氨酸水平高，影响中枢神经系统的髓鞘化。1934年，Folling对10名患有ID、高张力和反射亢进的儿童进行了描述，他们的尿液和汗液中有一种发霉的气味。癫痫和震颤是常见的，湿疹和精神病表现也是常见的。

在出生后不久，使用低苯丙氨酸饮食可以预防临床症状。在大多数发达国家，所有新生儿都要接受北大的筛查。越来越多的人建议终生低苯丙氨酸饮食，以防止日后认知功能的恶化。成功治疗PKU的妇女本身没有临床表现，但如果她们怀孕，苯丙氨酸的血液水平仍然高到足以对胎儿造成脑损伤。为了避免这种情况，她们应该在怀孕前重新开始遵循这种饮食习惯。

x连锁精神发育迟滞

脆弱的X综合征是智力迟钝最常见的遗传形式，是继唐氏综合症之后最常见的遗传形式。X连锁，显性遗传，女性外显率较低。由于Xq27.3位置的收缩，似乎染色体是脆弱的，它的一部分正在断裂。

Prepubertal男孩具有这种综合症看起来非常正常。他们经常是躁动和过度活跃的，并且具有短暂的关注跨度。他们的发展里程碑，尤其是讲话发展，被延迟。在青春期之后，可能出现特征表型特征。它们包括椭圆形，突出的耳朵和颌骨和宏观趋势。大多数有适度的心理延迟，但延迟在别人中更严重。雄性载体没有精神发育迟滞。具有脆弱X综合征的女性，具有完全突变，并且是有症的通常具有学习残疾或轻度智力延迟。在这些个体中描述了行为症状，即大约50％的多动和社会戒断，约为25％。

产妇感染

母亲的病毒感染可能会干扰有机组织，并且妊娠早些时候发生，它们的效果越严重，如先天性的风疹．怀孕的第一个月内的风疹感染会影响50％的胚胎的子组织。怀孕的第三个月感染仍然扰乱了15％的胎儿的发展。各种系统受到影响，结果，症状和损伤可能会有所不同，包括智力延迟，微头，听力和视觉障碍，先天性心脏病和行为问题。幸运的是，由于前瞻性母亲的免疫，先天性风疹的发病率大大降低。

先天性巨细胞病毒感染可导致小头畸形、感音神经性听力损失和精神运动迟缓。在大约80%的成年人体内发现了对抗巨细胞病毒的抗体。根据人群的不同，原发性感染发生在2-5%的怀孕期间。在产前感染的新生儿尿液标本中可见巨细胞病毒包涵体。

先天性毒素症可能导致大约20％的感染婴儿（例如脑积水，微症，精神术，愿景和听力障碍）和生活中较温和的发育问题中的显着问题。

先天性人类免疫缺陷病毒感染在重要性中一直在增加。在德国学习的41名儿童出生于人类免疫缺陷病毒感染阳性的母亲，1-7岁的神经系统症状。人类免疫缺陷病毒脑病的特征是微骨畸形，进行性神经劣化，精神迟缓，小脑症状和行为变化。预防性静脉内免疫球蛋白治疗和不含齐凡的疗法通常能够防止回归。用齐凡押治疗观察到改善。

有毒物质

致畸物质中最重要的是乙醇，这是原因胎儿酒精综合征（FAS）。这种综合征的患病率在世界各地都不同，但其在工业化国家的发生估计是1000个新生儿约1。当在怀孕期间使用时，酒精导致3个主要类别的异常：（1）疑难垂特征，它起源于有机组织期间;（2）产前和产后生长迟缓，包括微微畸形;（3）CNS功能障碍，包括轻度至中度的精神迟缓，电机开发延迟，多动症和注意力缺陷。症状的严重程度与摄取的酒精量有关。

妊娠毒血症和胎盘功能不全

宫内生长迟缓有很多原因，最重要的是母亲毒性，其后果，结束了CNS。早产可能是母体或胎儿起源。当它与胎儿发育偏差有关时，预后取决于婴儿的一般情况。早产儿和特别是宫内生长迟缓易受许多围产期并发症，这可能导致对CNS和发育问题的侮辱。

围产期原因

此时期是指出生前4周前的1周。

感染

在新生儿期间，从其发育后遗症的角度来看，最重要的感染是单纯疱疹类型2.新生儿在递送过程中感染，可能在2周内发育脑炎。早期用Acyclovir治疗可能会缓解其他差的结果，即小头畸形，精神病迟缓和神经缺陷。新生儿细菌感染可能导致败血症和脑膜炎，这反过来可能导致脑积水。

交货问题

在发货期间，窒息是对CNS侮辱的最重要因素。它导致细胞死亡，这可能用神经影像动物作为白细胞癌症证明。早产儿和具有宫内生长迟缓的婴儿的患者是特殊的风险，损害皮质或丘脑，除了影响智力外，还导致脑瘫（CP）和癫痫发作的各种症状，具体取决于病理状况的位置。重要的是，请注意，单独的窒息不会造成精神发育迟滞。

新生儿期间的神经系统症状具有强烈关联与产前发育偏差和后期神经系统完整性和智力水平。出于这些原因，围产期问题的婴儿需要彻底检查疑风特征并关闭后续行动，因为在生活中可能会变得显而易见。

其他围产期问题

早产儿视网膜病变(以前称为视网膜后纤维增生)在使用100%氧气的新生儿中很常见，导致失明。它通常与其他中枢神经系统损伤、智力迟钝和其他发育问题有关。出生体重极低的婴儿由于肝糖原储存不足，有颅内出血和低血糖的风险。这些新生儿问题的结果可能与窒息相似。高胆红素血症可能是由于红细胞破坏增加(例如，由于母子血型不合引起的溶血)或胆红素排泄减少(例如，由于肝功能不成熟)。随之而来的脑损伤可导致不同程度的表现，包括CP、感音神经性听力损失和智力迟钝。

产后的原因

感染

儿童时期大脑的细菌和病毒感染可引起脑膜炎和脑炎，并造成永久性损伤。由于治疗的改善和麻疹等免疫接种的普及，这些并发症的数量已经减少。

有毒物质

铅中毒仍然是美国迟滞的重要原因。最常见的铅来源是PICA（即摄入剥落，旧，铅漆）。其他铅来源是某些果树喷雾剂，铅汽油，一些釉面陶器，以及来自燃烧汽车电池的烟雾。胃肠道症状在急性中毒中占主导地位。头痛可能与增加的颅内压力增加，甚至可能导致昏迷。晚期表现包括发育延迟，共济失调，癫痫和人格变化。

其他后期原因

在儿童时期的恶性肿瘤中，白血病后脑肿瘤的频率是次数。其中，70-80％是胶质瘤，其症状主要依赖于位置。有些是良性和可治疗的，但大多数有害影响，导致各种神经精神症状，具体取决于他们的位置和程度。此外，诸如手术和辐射的治疗可能会影响大脑的完整性和功能。交通事故，溺水和其他创伤是童年期间最常见的死亡原因。更大的是被禁用的孩子的数量。近溺水往往是毁灭性的，但即使在这些情况下，即使在这些情况下，也可以通过康复来实现功能能力的提高，因为显影大脑具有恢复的能力。

心理社会问题

不断增长的人的发展水平取决于CNS的完整性以及环境和心理因素。由于机构中儿童的研究表明，即使提供了足够的物理护理，因此已经赞赏对儿童发展环境刺激对儿童发展的重要性。贫困使孩子倾向于许多发展风险，例如少女怀孕，营养不良，虐待，医疗保健差和剥夺。

严重的孕产妇精神疾病是另一个风险因素。患有严重和慢性疾病的母亲可能难以提供适当的护理和刺激。怀孕和产后的母亲抑郁已经被证明与18个月大的儿童发育迟缓有关。 ^［18.］

患有精神分裂症的母亲的孩子有发展认知缺陷的风险，尽管这些可能不是母亲疾病的继发，但可能代表一种遗传决定的精神分裂症倾向。儿童的精神疾病已被证明与认知能力下降有关。

未知原因

尽管进行了详细的评估，但在大约30％的严重精神发育迟滞和50％的案例中没有任何原因可以确定任何原因。当然，这反映了诊断技术的不足，而不是缺乏因果关系。

在发达国家，大约有1-3%的人口患有智力迟钝。直到最近，仍有相当大比例的智力障碍患者在公立培训学校等寄宿机构接受照顾。最近的趋势是将智障人士从机构环境转移到以社区为基础的生活安排，如团体之家。这一趋势强调了这样一种观点:从最严格的意义上讲，智力迟钝不能被归类为精神疾病。因此，这些人应该被视为仅仅是一个在日常生活琐事上需要超过平均水平的帮助的群体。

在智力迟钝的个体中，估计有40-70%的人有可诊断的精神障碍。这些人并不是唯一与精神科医生有接触的人。

就像其他任何人一样，被展现的发展障碍的人可能表现出不构成主要精神疾病的情绪，行为，人际关系或调整问题，而是可能从精神病投入中受益。

抽样问题可能考虑到普遍繁衍率的各种各样。例如，研究不同，关于是否随机选择受试者或特异性地提及精神诊所，研究也可能评估不同的精神障碍。

Einfeld和Tonge使用了发展行为检查表，这是一份包含96项的检查表，有助于发现情绪和行为问题的存在。行为分为6个分量表:(1)破坏性行为，(2)自恋行为，(3)沟通障碍行为，(4)焦虑行为，(5)自闭行为，(6)反社会行为。根据他们对澳大利亚新南威尔士州5个地区的所有儿童和青少年(4-18岁)的人口样本，智商低于70的人中有40.7%可被归类为有严重的情绪或行为障碍。也许更令人担忧的是，在这些患有严重精神疾病的儿童和青少年中，只有不到十分之一的人接受了专门的精神病治疗。 ^［19.］

在美国，同样的现象也存在;所有年龄的智障人士的精神需求基本上没有得到满足。在美国，大约有150万5-65岁的人接受了智力迟钝服务。 ^［20.］

假设这些人中至少有40%有情绪或行为问题，大约60万人可以从精神治疗中受益。与过去不同的是，由于大多数智障患者不再住在精神病院，精神科医生在提高患者在社区的生活质量方面发挥了重要作用，从而减少了对多重精神病院的需要。

在智力发育残疾人的个人精神病学紧急情况的评估和治疗造成额外挑战。危机干预的目标与一般人群相同（即，减少对自我/其他人的伤害风险，并在最少限制环境中完成这一目标）。为了获得最佳结果，智力禁用的患者的评估和治疗应包括主要护理人员的投入。

未经安全的ID展示的精神科医生可能是在这些患者中精神病肠外突出事件的临床表现出来的。认知和口头表达的局限性使患者难以描述情绪，内疚和参考思想等抽象概念。

Sovner确定了ID可能影响诊断的4个方面: ^［21.］

• 智力扭曲：由于抽象思维和随意和表达语言技能的缺陷，情绪症状难以引出。

• 社会心理掩蔽:有限的社会经历会影响精神症状的内容(例如，狂躁表现为相信自己会开车)。

• 认知崩解：降低耐力的能力会导致焦虑引起的失代偿（有时被误解为精神病）。

• 基线夸大:精神疾病发作后，慢性适应不良行为的严重程度或频率会增加。

为了减少注意力分散或过度刺激，对病人的评估最好在一个安全安静的区域进行，远离其他工作人员和病人的窥探眼睛和耳朵。应将护理提供者包括在评估过程中，因为他们可以对患者起到镇静作用，并提供有价值的信息。

采取生物-心理-社会方法来解决问题，应该导致干预，解决导致危机情况的生物、心理和社会因素。虽然没有必要解决危机的每个方面，但确定和解决护理人员的主要关切是重要的。一旦眼前的危机得到解决，剩下的问题可以提交社区或国家机构解决。

Lowry和Sover描述了在任何评估中应考虑的问题行为的4个功能，如下所示： ^［22.］

• 社会环境控制：可以加强侵略和自我伤害行为（即，从令人愉快的情况下删除一个人，以应对这些行为将增加该人在未来类似地反应的概率）。

• 通信：问题行为可以是通信各种消息的非语言手段（例如，注意，不适，需要）。

• 调制物理不适：医疗条件，包括药物的不良影响，会导致身体不适，导致侵略或自我伤害的行为。

• 调节情绪不适：问题行为可以作为诸如主要抑郁或双相障碍，躁狂阶段的疾病的状态依赖性功能发生。

应急评估应包括彻底的体格检查，包括电解质，血统，心电图，药物水平等适当的实验室研究，以及有时CT扫描或MRI和脑电图。精神病评估，由患者和护理人员的历史和精神状态检查组成，有助于建立正确的诊断。当可能的情况下，治疗应针对医疗疾病，精神疾病或其他潜在的不良行为的原因。当无法建立清除的医疗或精神诊断时，侵略性行为的对症治疗通常是必要的，并且有助于。

根据紧急情况评估，可商定下列任何一种处理办法:

• 回归当前的生活情况

• 暂停护理或在家增加监测

• 药物治疗

• 住院精神病患者住院治疗

精神科护理的法律、机构和财务结构的变化为住院病人的住院设置了更高的门槛。在一般人群中，当一个人因为精神疾病对自己或他人造成迫在眉睫的危险时，住院治疗显然是需要的。住院治疗也可以指门诊治疗未能阻止精神疾病失偿或精神疾病发展到患者不再能够在社区充分发挥功能的程度。

尽管在某些情况下住院治疗可能是适当的，但获得住院治疗以进行长期药物试验或对新的药物治疗过程进行初步监测的机会正变得越来越困难。最后，索夫纳和赫尔利明确表示，住院工作人员不应被期望承担治疗长期不适应行为的责任。他们支持危机一解决就让病人出院。 ^［23.］

案例示例

警方伴随着他的护理提供者，一名38岁的男子患有冲动控制障碍，中度身份证和强迫症和强迫症的急救症。他正在作为萨拉里林和卡马西普的门诊。他的行为据报道，突然变化。他从他的日期计划回家回家，直接走到他的房间里，把所有的衣服从壁橱里拉出来。然后他继续折叠它们并将它们放开，只能将它们拉出来并再次开始折叠。当工作人员试图说服他去吃晚餐时，他变得激动并拿起了一把椅子。当工作人员退缩时，他继续敲打墙壁。此时，警察被召唤，患者被运送到ED。

ED医生表示，患者最初是不合作的，当他被留下洛拉西泮注射时，他足够平静下来，以便在医学上清理。当由精神科医生接近时，他被认为是悄然来回摇摆。他避免了目光接触，并没有回答问题。护理服务提供者通知ED医生，患者喜欢软饮料。他被提供了一些并易于接受它。之后他对问题变得有点敏感，并说“我不喜欢乔”。护理提供者解释说，乔是他的新室友。他听说过报道，乔正在嘲笑患者在公共汽车上，有时帮助自己到患者的个人物品。私人讨论后，护理提供者通知患者他会有一个不同的室友，患者喜欢的人。在这方面，患者笑了笑，明显放松，并询问他是否可以回家吃饭。

方法注意事项

目前在智力残疾人的个人护理和管理中对丧失施工的趋势预测，大多数患者将以很多援助为广大患者居住在社区环境中。充分管理他们的精神病学问题对于防止制度化是必不可少的，并将他们的生活质量作为社会的充分参与者。

精神科医生在发育障碍患者的长期门诊精神疾病治疗中发挥着关键作用。理想情况下，护理人员团队应该包括精神病学家、初级护理医生、心理学家、社会工作者、临床护士、病例管理人员、职业治疗师、职业顾问、家庭服务提供者和家庭成员，他们共同努力以确保最佳结果。虽然这些人可能不在一个地方，但在制定全面治疗计划时，病例管理人员应寻求和协调他们的投入。

使用精神药物治疗发展被禁用的患者的行为问题通常是有争议的。甚至临床医生，他们都深信有一定的精神药物在治疗身体残疾人的治疗中的有益效果，才能仅在特定的时候使用此类药剂第五版诊断是礼物。虽然这将是一个值得努力的完美理想，但它可能并不总是可行的。

当一个dsm-5-定向诊断方法只能产生相对非特异性的诊断(例如，冲动控制障碍没有其他明确的[NOS])，特别是在那些更严重的智力残疾患者中，临床医生可能不得不关注异常行为症状作为选择精神药物的指征。这些问题包括自残行为、身体攻击、冲动/多动、自杀意念/行为、性攻击行为、性自我暴露/在公共场合手淫、社交退缩、过度依赖、不服从/对立行为和自我诱导呕吐。

智力残疾人的精神疾病评估

原则上，对ID人员的精神诊断评估与没有身份证的人一样。根据患者的认知水平和尤其是沟通技巧，修改诊断方法。对于具有轻度ID和良好的口头技能的人来说，这种方法与诊断具有平均认知技能的人没有太多。沟通技巧较差，越多必须依赖于熟悉患者和直接行为观测的护理人员提供的信息。评估包括以下组成部分。

通史

从患者和几名护理人员在不同情况下采集的病史包括以下内容:

• 呈现症状，包括各种情况和环境中特定行为的具体描述，他们随着时间的推移，前一种事件，以及各种护理人员处理行为的方式

• 对系统的精神审查，包括预血管和当前的行为和人格模式，适应性运作，自我保健，通信和社会功能

• 以往精神治疗的细节，特别强调药物的副作用，可能导致目前的症状

• 过去和目前的教育和适用的干预，工作计划和生活情况，包括他们的质量，一致性和适当性;支持服务的可用性;和患者护理的长期计划

• 父母/护理人员对患者的态度，他们对患者残疾的理解，以及对增长的支持与过度反应

• 如果需要，请审查过去的认知测试和评估或要求新的

患者采访

必须为病人的面谈分配足够的时间，这通常比没有身份证的病人需要更长的时间。需要足够的时间使病人放松下来。语言检查应与病人的沟通技巧相适应，应使用清晰具体的语言、结构、保证和支持。应该避免引导性问题和要求回答是或否的问题，面试官应该确保问题被理解。

必须以通过使用适当的解释器或通信设备认识到他们的需求的方式来接近感觉损伤的患者，例如失明或耳聋。

精神状态可以在对话的背景下进行评估，而不是正式检查。从讨论患者的优势和兴趣，而不是问题，开始采访往往是有帮助的。后来，重点关注患者对残疾，局限性以及推荐的原因的理解。面试的非言语方面包括对所选任务，相关性，影响，脉冲控制，注意力，活动水平以及不寻常行为或癫痫发作的存在的表现意见。

医学评论

该审查应包括发展和病史，过去的病因评估，以及共存一般医学障碍及其治疗。后者特别重要，因为未确诊的医疗条件在该群中经常频繁，可能导致行为症状。

诊断制定

评估的数据应该根据发展水平、沟通技能、相关的障碍、生活经历、教育、家庭和社会文化因素来解释。如果一个特定的行为是一个确定的精神障碍综合症模式的一部分，那么它可能暗示潜在的精神障碍。应考虑患者不能报告的性侵犯或其他虐待的可能性。一个第五版如果符合适当的标准，应作出诊断(除了ID)。诊断陈述应包括对个人优点、缺点和需求的描述，包括智力、适应性行为、沟通、健康和心理社会领域。一个全面的评估应该产生一个多轴诊断公式与适当的差异，并支持诊断的证据应该被强调。

特异性诊断普通同血症精神障碍

普及的发展障碍

大多数孩子普及的发展障碍也有ID。然而，仅患有ID的儿童在互补性社会互动方面并没有明显的缺陷，他们可以进行与他们的发育水平相适应的语言或非语言(如手势和眼神接触)的社会交流。

注意力缺陷多动障碍

诊断标准注意缺陷多动障碍（ADHD）基于多个线人报告的可观察行为，因此可以应用于非语言儿童。如果学术期望过高，则应在学校的情况下区分adhd，例如在学校的情况下。在评估不合规（即，没有遵守护理人员的命令）时，应该考虑孩子了解社会规则的能力和有足够的技能来传达反对派的技能。

抽动障碍和刻板动作障碍

在图雷特综合症的疾病，这种运动与在严重ID的人身上看到的自我刺激性刻板印象相反，不太复杂，并且出现非自愿。对于后者，如果排除其他精神障碍，可以使用刻板型运动障碍的诊断。如果身体损伤结果，则添加说明符“具有自我伤害行为”。在某些身份证综合征中，尤其是Lesch-Nyhan综合征，自我伤害行为是常见的。

精神障碍由于一般的医疗条件

知识分子残疾，本身并不构成应该归属于异常行为或情绪障碍的医学条件。仅当来自历史，体检或实验室发现的证据表明扰动是特定医疗条件的直接后果时，才应使用行为或情绪障碍的归因。例如，在唐氏综合症的情况下，甲状腺功能减退症可能呈现为抑郁症状。在这种情况下，抑郁症应该归因的病症是甲状腺功能亢进，而不是唐氏综合症。

精神分裂症和其他精神病疾病

精神分裂症可以以常规方式诊断出来的口头人士，但很少，如果有的话，在更严重的延迟的人中。对于后者，如果存在诸如严重紊乱的行为和阴性符号的行为特征，但在预血管期内不存在，则可以使精神障碍NoS的特异性诊断。与虚构的朋友的对话不应该与幻觉混淆。

有关信息，请参阅Medscape精神分裂症资源中心。

情绪障碍

情绪障碍，尤其是抑郁障碍，在ID患者中很常见。在有轻度ID的言语者中，抱怨是简单而具体的。从照顾者处获得的病史和神经植物性体征的证据有助于评估情绪变化。沮丧也可能表现为侵略性行为。环境事件，例如陡峭地移动到新设定或改变护理提供者，可能会引发抑郁症。应考虑药物的不良反应，例如，由来自神经糖尿病药物相关的β-嵌体或与akathisia相关的抑郁症。

有关信息，请参阅Medscape沮丧资源中心。

焦虑症

语言能力较弱的人可以报告主观感受焦虑．在非语言患者中，如回避行为和焦虑等症状可能提示诊断。焦虑和社交回避的倾向也是脆性X综合征行为表现型的一部分。

有关信息，请参阅Medscape焦虑性障碍资源中心。

创伤后应激障碍

创伤后应激障碍在ID的人员中可能是非常频繁的，并且应该在差异诊断中经常考虑。由于报告它的困难和想要取悦他人的趋势，这些人易受虐待。

强迫症

的诊断强迫症(OCD)对于非语言的人来说可能是困难的，因为他们无法报告他们强迫性行为背后的强迫性想法。一些重复的行为，例如，囤积物品，开关灯，整理和整理，都被认为是强迫症的征兆。自我约束，例如，坚持戴头盔或其他保护装置，是一种表现出自残行为的人所描述的行为，可能暗示自残的自我矛盾本质。因此，一些自残行为和强迫症之间的联系已经被假定。

饮食失调

在ID的情况下，厌食症和神经性贪食相对少见，特别是中度到重度ID，但ID是其他饮食失调如异食症和反刍症的诱发因素。非营养性物质的摄入，异食癖，以及食物的反刍和再咀嚼，反刍，随着认知障碍的严重程度的增加，发生的频率更高。当这些行为是临床关注的焦点时，应考虑诊断。

有关信息，请参阅Medscape饮食障碍资源中心。

表1，出现在专家共识指南系列，“精神障碍和行为问题的治疗”，列出了可能引发精神障碍个体问题的压力源。一个完整的评估和个体化的治疗计划需要注意可能引发或加剧精神障碍或精神障碍患者行为问题的短期和长期应激源。

虽然表1中列出的压力源是特异性的患有精神发育迟滞的个体，但每个人更有可能发生并导致那些应对技能已经严重受到损害的人的困难。帮助个人，家庭和护理人员处理或消除压力源有时可能是治疗的主要目标，这通常会打开门来实现可能需要的其他治疗。

表1.可能引发行为问题的压力源（在新窗口中打开表）

随着精神发育迟缓的严重程度，伴随的感觉和电机缺陷的发生率增加。更大程度的精神发育迟滞表明更大的脑损伤，反映在较高的视力，听力和言语和沟通以及癫痫发作症的较高疫苗中反映。物质滥用在智障的患者中并不闻所未闻。全面的治疗计划应包括解决这些问题的干预措施。

多学科治疗团队使用各种各样的心理社会方式来解决患者患者所经历的行为问题。专家共识小组大多数情况推荐的3个行为干预措施如下：

应用行为分析包括基于行为分析原理和方法的技术，并且旨在建立适当的功能技能并降低问题行为。这些包括以下内容：

• 行为加速程序，例如与问题行为不兼容的特定行为的偶然奖励

• 行为减速技术，例如指定时间段的偶然奖励，在此期间不会发生问题行为;灭绝;过度腐蚀;响应成本;超时;或然约束

• 行为父母和教师/员工培训，以帮助他们用作摄疗师和/或避免偶然加强问题行为

管理环境包括通过重新排列似乎挑起它们的身体和/或社会条件来减少问题行为;示例包括通过社会或感官刺激的环境（例如，噪声，温度，照明，拥挤）和/或富集环境的变化。

客户和/或家庭教育包括帮助客户和/或家庭更多地了解可能伴随智力迟钝的行为精神问题以及如何处理这些问题。

本地信息来源

根据国家，临床医生和家庭可以获得关于当地服务，其他资源和援引国家发育迟滞，国家公共卫生部或国家教育部的服务的信息。

为有发育障碍的人提供的大学附属项目

这些方案位于所有国家，重点是提供与发育残疾有关的临床服务，培训专业人员和表演研究。临床医生可能会将患者推荐给这样的计划，并使用它们作为其领域服务的信息来源。关于大学附属计划的地址和详细信息可以从以下组织获得：

大学残疾中心协会

韦恩大街1010号，920室

银色春天，MD 20910美国

（301）588-8252

aucdinfo@aucd.org.

国家组织的发展障碍者

与发展障碍的人及其家庭有关的国家组织可以提供当地章节的地址，这可能是有关当地服务的良好信息来源。其中一些组织包括以下内容：

弧（以前为迟滞公民协会）

韦恩大道1010号650室

银色春天，MD 20910美国

（800）433-5255

自闭症美国

7910 Woodmont Avenue，300套房

Bethesda，MD 20814-3067美国

（800）3

国家唐氏综合症大会

1370 Center Drive，Suite 102

亚特兰大，GA 30338美国

（800）232-NDSC

info@ndsccenter.org.

威廉姆斯综合征协会

邮政信箱297

Clawson，MI 48017-0297美国

（800）806-1871

info@williams-syndrome.org.

国家脆性X基金会

宝箱37.

核桃溪，加州94597美国

（800）688-8765

在许多具有精神发育迟滞的人中，行为问题应对心理社会干预措施。然而，存在的情况，其中精神药物可以增强患者对心理社会治疗的反应。其他临床条件要求在一开始就需要精神医学治疗。

精神科医生很清楚各种精神疾病的精神药理学管理DSM-IV-TR诊断标准。在本主题上提供了许多优秀的教科书，审查文章和实践指南，并详细说明这些超出了本文的范围。

文献通常是有限的或矛盾，关于在智障人士的患者的行为问题中使用药物，谁不符合标准DSM-IV-TR诊断。因此，本节从中汲取专家共识指南“精神障碍和行为问题的治疗”。这些指导方针是基于对48名心理社会治疗专家和45名精神障碍药物治疗专家的调查。这些建议不能取代临床判断，临床判断必须根据每个病人的特殊需要进行调整。

美国卫生保健融资管理局承认，药物的使用有时是最不具侵入性和最积极的干预，但它没有具体说明在什么情况下，药物是初始治疗计划的适当部分。社会心理专家和药物专家的综合评分一致认为，从一开始，药物就明确表明精神病、双相情感障碍和重度抑郁症患者需要服药;药物可能会对其他一些疾病有指示作用DSM-IV-TR障碍。

在不属于a的症状的发病中使用药物的普遍热情较少DSM-IV-TR紊乱，以及2组专家对这个问题不同意。即使没有具体情况，药物专家在治疗开始时有可能推荐使用药物的使用。即使没有具体DSM-IV-TR可以进行诊断。表2列出了初步治疗计划中包括药物的临床局势是有益的。

表2。何时在初始治疗计划中加入药物治疗（在新窗口中打开表）

当行为症状存在于患者中，询问专家对药物的选择DSM-IV-TR不能进行诊断，症状（1）尚未充分响应适当的行为，环境干预和（2）仍然严重，并且持续足够的药物治疗肯定被指出。专家的建议总结在表3中。

表3。针对目标症状的药物选择（在新窗口中打开表）

氯氮平

氯氮平是一种非典型或第二代抗精神病药物，已被广泛接受用于治疗对所有其他抗精神病药物无效的精神分裂症患者。氯氮平并未在《专家共识指南》中提及，因为在该指南编写时，关于其对智力迟钝者有用性的数据并不多。

最近，越来越多的文学体验一直暗示氯氮平在治疗没有响应常规药物和行为干预的发育残疾患者方面的有用性。

由于氯氮平使患者暴露于潜在的风险，如粒细胞缺乏症、心肌炎、心肌病、癫痫和代谢并发症，精神科医生一直不愿给智力迟钝的患者开氯氮平，尤其是在文献中缺乏治疗指南的情况下。幸运的是，现在已经有了这样的指导方针。 ^［24.］

通过和大，300-600mg的剂量似乎对患者有用，当达到350ng / ml的最小氯氮平血液水平时。该指南建议在没有精神病症状，异常非自愿运动或较兼抄袭的抗性精神分裂症，自我伤害行为，侵略性/破坏性行为的治疗残疾人中使用氯氮平的曲目。

常见的副作用包括体重增加，外翻低血压，心动过速，发烧，镇静，便秘，乳粘连和肌阵挛性混蛋。在指南中，在长度中讨论了以下和其他问题等重大药物互动：

• 苯巴比妥、普利酮和苯妥英可诱导氯氮平代谢。

• 三环类抗抑郁药通过延长QTc间隔时间提高氯氮平水平和心血管风险。

• SSRI抗抑郁药如氟伏沙明、舍曲林和氟西汀可增加氯氮平水平。

• 卡马西平和奥卡西平可能会增加粒细胞减少症的风险。

• 苯并二氮虫病在氯氮平治疗的早期可能会导致呼吸逮捕。

尽管有这些缺点，氯氮平在面对行为问题对传统药物和行为干预不起作用的患者时，可以作为精神药理学选择的有价值的补充。

risperidone.

美国食品和药品监督管理局（FDA）已批准使用Risperidone用于治疗患有5-16岁的自闭症儿童的烦躁。直到最近，与精神发育迟滞相关的行为问题的精神医学管理被细分为2宽，但通常重叠的类别。第一种和最旧的方法是使用药物进行症状控制（例如，失眠的镇静剂，搅拌镇静剂）。第二种方法是仔细评估合并症的精神病病症，并使用特定的药物治疗精神诊断或假定诊断。

如上所述，通过治疗满足的诊断精神病条件，取得了进展DSM-IV-TR标准或至少近似那些条件与药物适当的给定诊断。这种方法的基础假设是，与智力迟钝相关的行为障碍是发育固定的特征，因此不能从根本上改变。但最近的研究为发育障碍行为症状的临床研究和治疗开辟了新的途径。

两项多中心、8周、双盲、安慰剂对照试验显示，利培酮在治疗5-16岁儿童和青少年与自闭症相关的易怒症方面有效。使用异常行为检查表(ABC-I)的易怒亚量表评价疗效。在第一项研究中，101名儿童(平均年龄8.8岁)和第二项研究中，79名5-12岁的儿童随机接受利培酮或安慰剂治疗。两项研究均发现利培酮对ABC-I评分有显著改善。基于这些发现，FDA批准了利培酮用于5-16岁自闭症儿童的易怒症治疗。 ^{［25.，26.，27.］}

DSM-IV-TR自闭症的诊断标准包括3个核心症状域：（1）社会互动的定性减值;（2）通信的定性障碍和（3）限制重复和陈规定型的行为，利益和活动模式。进一步的分析，以确定立体酮是否改善自闭症的核心症状，显着改善了自闭症儿童行为的受限制，重复和陈规定型模式，但没有提高他们的社会互动和通信。一个核心症状结构域对药理学治疗的事实开辟了未来研究的可能性，以确定对其他核心症状的有效治疗。

将心理社会和精神药理学方法整合到治疗计划中

长期机构的治疗团队制定了管理智障人士行为问题的各种干预措施。这些从简单的一步计划到多步策略的复杂性。通过忽略不需要的行为来奖励所需行为或负强化的积极增强通常在持续应用时往往有效。更具挑战性的问题行为需要通过经验丰富的行为专家收集详细信息，数据分析，并通过培训的治疗团队成员实施复杂的策略。

伦理，社会，法律和监管障碍对药物发育残疾人的障碍导致整个行为管理领域的增长。良好控制的研究研究结果在同行评审期刊中记录了这些策略。出于同样的原因，治疗弱智患者行为问题的精神武装方法主要是在试验和误差的基础上。

随着越来越多的弱智人员从大型机构中出院以生活在社区中，倾向于依赖于药物的趋势，少于行为干预。这是部分地引起了社区环境中缺乏经验丰富的行为者。进一步加剧这一问题，许多集团家庭提供者在系统地实施行为管理计划方面具有有限的培训和经验。

然而，如果精神病医生(通常是治疗小组的领导)能够将精神药理学干预与行为方法结合起来，这对患者是非常有益的。有时，这可能需要咨询行为专家，他们可能不在特定的诊所。在其他时候，它可能需要指导护理提供者在基本的行为管理。

精神武装方法和行为方式可以独立工作或以有益或不利的方式互动。由于本主题超出了本文的范围，因此感兴趣的读者由Sevin等人提到出版物。 ^［28.］

治疗团队成员之间的有效沟通在长时间内，对最佳结果至关重要。表4中包含样本临床遭遇表格。该表格将用作工作表，不应替换通常的文件（例如，进度笔记）。相反，它应该用来突出立即重要性的临床信息。在2部分中的工作表是最好的。

顶部部分应包含临床有用的数据，不太可能经常改变，因为患者返回随访。理想情况下，该表单应保存为个人计算机中的文字处理文件，以便在每次访问时打印出来使用。团队成员应该在下面的部分做简短的注释，以提醒团队中的其他人关于紧迫的问题和计划。在写完更完整的笔记之前，这个表格也可以作为一个简短的笔记。

表4.样品临床遭遇形式（在新窗口中打开表）

患者和家庭教育和支持可在以下网站找到。

• 家庭村，认知残疾/精神发育迟滞

• MentalHelp.net,精神发育迟滞：家庭支持服务

• 美国儿童学院和青少年精神病学院，家庭的事实