背景
法默肺是一种过敏肺炎.过敏性肺炎,也称为外源性变应性肺泡炎,是一种免疫介导的肺部炎症性疾病,累及终末气道。这种情况与强烈或反复暴露于吸入的生物粉尘有关。法默氏肺的典型表现是由于嗜热性吸入所致放样物种,偶尔从暴露到各种各样aspergillus.物种。 [1]
嗜热放线菌是普遍存在的生物体,通常在受污染的通风系统和腐烂的堆肥、干草和甘蔗渣中发现。接触大量受污染的干草是农民肺部疾病最常见的吸入源 [2];因此,种植谷物的农民不会有患该病的风险。
农业实践随着时间的推移而改变,可以从一个地区引入或消失的抗原(例如,路易斯安那州甘蔗工人的碧瑶病的消失, [3.]的外观假单胞菌荧光在机器操作员的肺里)。对致病抗原的暴露取决于该地区的农业、工业和气候类型;环境的变化可能给临床医生带来新的挑战。
除了吸入导致农民肺部疾病超敏反应的有机粉尘外,过敏原、化学品、有毒气体和传染因子也必须被认为是有症状农民呼吸道症状的潜在诱因。与建筑业和采矿业一样,农业是最危险的职业。 [4.那5.]
没有单一的诊断或临床实验室研究是对农民肺的诊断。最重要的诊断工具是一个详细的环境历史。全身皮质类固醇管理和避免措施构成农民肺的主要治疗方法。通过完全避免抗原防止农民的肺。保护装置(例如,掩模)有助于减少曝光量。保持湿度低于60%并保持干草对农场干燥,受到良好的保护,不鼓励微生物生长。
病理生理学
农民肺的发病机制取决于暴露的强度、频率和持续时间以及宿主对病原体抗原的反应。体液和细胞介导的免疫反应似乎在农民肺的发病机制中发挥作用。急性发作时,呼吸道急性中性粒细胞浸润接着淋巴细胞浸润。白细胞介素1、8和肿瘤坏死因子- α水平升高。 [6.]这些细胞因子具有促炎和趋化特性。它们引起额外的炎症介质招募,导致细胞直接损伤和补体通路的改变,补体通路提供必要的刺激以增加血管通透性和白细胞向肺的迁移。 [7.那8.]
如果急性暴露量很大,炎症的急剧增加导致血管通透性增加,从而改变肺泡毛细血管单位,从而促进低氧血症和肺顺应性降低。如果暴露时间长且持续,则发生胶原沉积和肺实质破坏,从而导致肺体积减少。
强有力的证据表明参与免疫复合物诱导的组织损伤(III型超敏反应)。接触后症状发展的时间支持这一结论。肺中抗原特异性免疫球蛋白和补体激活和沉积的存在也支持免疫复合物或III型超敏反应在农民肺发病机制中的作用。
细胞介导的延迟型超敏反应(IV型超敏反应)在该综合征的病理生理学中也发挥了重要作用。肺泡腔和间质中淋巴细胞、巨噬细胞和肉芽肿的存在支持这一结论。
病因学
农民的肺部导致吸入暴露于嗜热疗法放样物种,偶尔从暴露到各种各样aspergillus.物种。嗜热放线菌种类包括Saccharopolyspora rectivirgula(原小多孢菌属faeni),高温放线菌属寻常的那高温放线菌属冬青,热酰亚胺酵母糖等等。 [9.]在日本,Aspergillus尼日尔据报道是一种病原体。 [10.]
这些微生物在高湿度和40-60°C的温度下生长旺盛。接触致病性抗原取决于该地区的农业、工业和气候。
在暴露于一种过敏原的个体中,超敏性肺炎的患病率从5-15%不等,疾病的频率与几个因素有关(吸入过敏原的数量、暴露时间、抗原的性质和宿主免疫反应)。遗传可能起重要作用,HLA-DR7、HLA-B8和HLA-DQw3阳性的家庭表现出更强的易感性。 [11.]
流行病学
美国数据
农民肺是最常见的过敏性肺炎类型之一。请注意以下几点:
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发病率变化很大,取决于多种因素,如暴露强度、频率和持续时间、农业类型和气候。
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据报告,农民每年的发病率为每10万人8-540例。
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过敏性肺炎影响0.4-7%的农业人口。
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在美国2007年的一项研究中,农夫的肺占过敏性肺炎病例的11%。 [12.]
国际数据
据2006年的报道,农民的肺似乎在减少,至少在世界上的一些地方是这样。农业实践的有效改变和对该病认识的提高促成了这一下降。请注意以下几点:
预后
农民肺部的长期预后各不相同,取决于纤维化程度和对肺实质的不可逆转损伤的量。 [15.]在一些患者中,即使消除了抗原暴露,疾病仍可能继续发展。
如果在不可逆的变化发生之前证实了农民肺的诊断,大多数患者患者恢复最小的功能异常,并且残疾很少。在急性阶段中,可能发生静态顺应性降低和漫射能力的限制,从而可能发生在几周内(具有抗原避免)。在亚急性疾病中,即使用皮质类固醇治疗也可能慢解支气管炎和肉芽肿形成。
在高分辨率胸部CT扫描中有毛玻璃外观的个体对全身皮质类固醇有更高的反应率。蜂窝化或肺纤维化患者对糖皮质激素的反应低于20%,诊断后5年死亡率大于90%。
农民肺长期下降的预测因素包括复发性急性发作、对螨类、有机粉尘、真菌成分过敏和吸烟,这些因素促进了农民肺患者肺功能的恶化。 [16.]
据报道,农民肺的死亡率为0-20%,通常在诊断后5年死亡。有几个因素已被证明会增加死亡率,包括诊断前1年以上出现的临床症状、症状复发和诊断时的肺纤维化。
尽管吸烟史似乎可以降低发生过敏性肺炎的总体风险,但一旦确诊,吸烟史是呼吸道症状增加的最有力预测因素。先前存在的支气管高反应性和气道阻塞也是一个因素。
并发症
农民肺的并发症包括以下内容:
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Cor pumonale.
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血氧过低的呼吸衰竭
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肺纤维化
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肺气肿 [17.]