间质（非透明疗法）肺纤维化

弥漫性实质肺病（DPLD）包含异源性疾病。各种疾病患者的临床，生理学，射线照相和病理介绍（一个例子在下面的图像中示出）。然而，许多常见的功能证明他们包含在单一疾病类别中。

DPLD可能是特发性的，其经典插图是特发性的间质纤维化（IPF），其在另一篇文章中讨论（见特发性肺纤维化）.IPF的潜在组织病理学是常春性肺炎（UIP）。其他主要组织病理学形式的特发性间质肺炎包括以下内容：脱皮间质肺炎（DIP），呼吸支气管炎间质性肺病（RBILD），急性间质性肺炎（AIP），也称为哈曼丰富的综合征，非特异性间质性肺炎（NSIP），cryptogenic组织肺炎（警察）（见闭塞性细支气管炎组织性肺炎的影像学表现)和淋巴细胞间质性肺炎(LIP)(见淋巴细胞性间质性肺炎）.

某些形式的DPLD与职业，环境，药物和/或辐射暴露以及胶原血管疾病等系统性疾病有关（见与胶原血管疾病相关的间质性肺病）.另一类DPLDs包括肉芽肿型，如结节病(见结节病)和过敏性肺炎(HSP)(见过敏肺炎）.最后，存在一些非常罕见的dpld形式，包括肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(PLCH)(见嗜酸性肉芽肿(组织细胞增多症X)），结核硬化症，淋巴管瘤瘤症（LAM）（见淋巴胆管瘤症)和Hermansky-Pudlak综合征。

其中一些疾病，例如RBILD、DIP和PLCH，明显与吸烟有关。如上所述，某些形式的DPLD也可能与职业、环境、药物、辐射暴露或系统性疾病(如胶原血管疾病)有关。这篇文章提供了一个广泛的概述，重点是那些导致肺纤维化的病因，在本系列的其他地方没有讨论。

常见的病理生理学已被假设这些障碍。据认为，肺部实质的急性损伤，导致慢性间质性炎症，然后成成纤维细胞活化和增殖，最后进展到肺纤维化和组织破坏的共同点。目前的研究表明炎症在IPF中不太重要，似乎主要是成纤维细胞活化和增殖的疾病，响应于一些尚未涉及的触发器。 ^[1]

DPLD通常表现出呼吸道症状的阴险发作，尽管发病可以是急性和快速进行的，如警察或AIP。

病理上，所有的DPLDs在组织学上主要表现为肺间质室的疾病。然而，肺泡和气道结构也可能受到不同程度的破坏。UIP、DIP、非特异性间质性肺炎(NSIP)、HSP、LIP、COP、巨细胞性肺炎和肉芽肿性肺炎最常见，主要集中在肺泡、小叶和叶间隔，影响肺泡、小气道和肺血管系统。

在DPLD中包括许多原因/诊断，其中许多可以分组，如下所示。

临床表现和胸部x线表现类似间质性肺病的dpld包括:

• 充血性心力衰竭

• 非典型肺炎（包括肺孢子菌物种)

• 癌淋巴结蔓延

与环境或职业暴露有关的DPLDs包括:

• 尘肺病(与吸入无机粉尘有关的一组职业性肺病[如矽肺、石棉肺、铍肺、煤工尘肺])

• HSP暴露于蛋白质抗原（例如，农民的肺，鸽子饲养剂的肺，热水盆肺）

• 由于暴露于有毒气体，烟雾，气溶胶和蒸气（例如碱填充疾病），纤维化肺病

• 辐射照射(常用于医疗的电离辐射)

与风湿病/结缔组织疾病相关的DPLDs包括:

• 硬皮病（Crest综合症/渐进式系统性硬皮病）

• 类风湿性关节炎

• 混合结缔组织疾病

• 系统性红斑狼疮

• 肺肾综合征（即Wegner或Goodpasture疾病） - 通常包括在本集团中;然而，主要表现为血管炎，而不是纤维化

与药物接触有关的DPLDs包括:

• 细胞毒性剂（例如，Bleomycin，Busulfan，甲氨蝶呤）

• 抗生素(如呋喃妥因、磺胺吡啶)

• 抗心律失常药物(如胺碘酮、托卡因胺)

• 抗炎药物(如金、青霉胺)

• 非法毒品(如强效可卡因、海洛因)

• 结节病和其他肉芽肿性疾病(如铍中毒)

与其他全身疾病相关的DPLD包括以下内容：

• 丙型肝炎

• 炎症性肠病

• 获得免疫缺陷综合症

特发性或罕见的DPLD包括以下内容：

• 警察（特发性）

• Plch（罕见）

• 嗜酸性肺炎

继承的DPLD包括以下内容：

• 家庭IPF或结节病

• 结节性硬化症

• 神经纤维素瘤病

• 尼曼氏病

• 戈谢病

• Hermansky-Pudlak综合症

某些dpld，如RBILD、DIP和PLCH，主要或仅见于当前或以前的吸烟者。

频率

美国

作为一个群体，肺的弥漫性间质疾病罕见。基于1994年出版的美国纳米伯纳利县，纳米登记县，总估计发病率约为每10万人每年30例。 ^[2]男性的间质性肺病患者比女性略高，流行病学明显受年龄和职业暴露的影响。患者提到肺病专家，估计10-15％具有DPLD。

国际

虽然存在很少的公布数据，但在全球普遍存在的情况下，显而易见的差异。伯尔纳洛罗县的研究估计每10万人每10万人口患病率为80.9例，67.2例妇女人口。相比之下，日本研究估计每10万人口4.1例患病率;捷克共和国的一项研究报告了每10万人7-12例;来自芬兰登记处的数据指出每10万人16-18例。

比赛

肺的弥漫性间质疾病有时会展示种族偏移。例子包括结节病，在美国的非洲祖先更为常见。相比之下，繁殖，也称为组织细胞症X，主要影响高加索人。

性别

几种弥漫性肺间质性疾病表现出性倾向。IPF对男性的影响多于女性(比例为1.5:1)，而LAM和肺结节性硬化症只影响女性。

伯尔纳洛县的研究估计每10万人/年/年/年度/妇女每10万人的发病率为31.5例。

女性比男性更容易患风湿性/结缔组织疾病，因此更容易出现这些疾病的肺部表现。然而，患某些风湿性疾病(如类风湿关节炎)的男性比女性更容易出现肺部表现。

肺炎（例如，矽肺）在男性中比女性更常见，可能是因为职业暴露的速度较高。

年龄

许多dpld是经过多年发展的，因此在老年人中更为普遍。例如，大多数IPF患者出现在生命的第六个或更大的十年。其他形式的间质性肺病，如结节病、LAM、结缔组织疾病相关的肺病和主要存在于年轻人的遗传性肺病。

弥漫性间质肺病的自然历史在不同的诊断实体和具有相同诊断的个体中变化。某些疾病在发病和逐渐性而且在进展中的逐渐性，但在类似于IPF的情况下，而其他疾病的发病症是急性的，但响应于治疗（例如，警察）。最近近似IPF的疾病在5年后的死亡率约为50％。在美国，归因于所有类型的DPLD的死亡率估计为慢性阻塞性肺病（COPD）的10-15％。

让病人了解具体诊断的性质和处方药的潜在毒性。