肌萎缩侧索硬化症的物理医学和康复

更新日期:2021年7月27日
  • 作者:Divakara Kedlaya, MBBS;主编:Ryan O Stephenson, DO更多…
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概述

概述

肌萎缩性脊髓侧索硬化症(肌萎缩性侧索硬化症)是最常见的成人型运动神经元病(MND)。成人发病的运动神经元疾病是一组存在于成人生活中的神经系统疾病,其主要特征是运动神经元的进行性变性和丧失。ALS涉及上下运动神经元,表现为前角细胞及其相关神经元的特发性进行性变性,导致进行性肌无力、萎缩和束状收缩。 1.,2.,3.,4.

这种疾病于1869年首次被描述,通常被称为Lou Gehrig病,以职业棒球运动员Lou Gehrig的名字命名,他于1941年死于ALS。

其他被归类为成人型运动神经元疾病的疾病表现更为有限,如果对患者进行长期追踪,则可能演变为特发性ALS。这些疾病包括:

  • 进行性球麻痹-单纯球部受累

  • 进行性肌肉萎缩-纯下运动神经元变性

  • 初级侧硬化-纯上运动神经元变性

  • 成人起病性脊髓性肌肉萎缩-包括根据遗传模式、虚弱分布或起病年龄分类的广泛的原发性运动神经元疾病

根据Angelini和Siciliano关于运动在治疗ALS中的作用的综述,大多数临床研究表明,在ALS患者中,通过阻力、耐力和同时进行的训练,他们的生活质量、功能,以及某些情况下的心肺功能和/或肌肉力量都得到了改善。然而,研究人员指出,由于样本量和混杂变量的控制不充分,对照组人群不具有代表性,疾病分期不同,因此一些这样的研究只是初步的。 5.

呼吸系统并发症

所有由ALS直接引起的死亡都是由呼吸系统并发症引起的。这主要是由于随着呼吸肌无力的发展,患者无法通气。在球无力的患者中,可能会出现分泌物或食物的吸入,并导致肺炎,导致进一步的呼吸障碍;因此,在ALS患者的综合护理中,积极的呼吸管理是必要的。

常规测量坐姿和卧姿的肺活量。大多数情况下,卧位测量比坐位测量先下降。随着患者倾斜角度的增加,重力有助于降低横膈膜。随着呼吸衰弱的进展,患者仰卧时膈肌运动的难度越来越大,因为重力消除了这种影响。这导致肺泡通气不足和最终氧合血红蛋白去饱和。

睡眠困难可能是低通气的首要症状。应定期询问患者的睡眠习惯,如果出现睡眠障碍,应测量坐卧位和仰卧位的肺活量。此外,进行夜间氧饱和度监测,以评估夜间低氧血症和夜间无创间歇正压通气(IPPV)的必要性。

综合康复

在一篇综述论文中,Paganoni等人报告称,以患者为中心、多学科、全面的康复护理对ALS患者产生了显著的影响,成为这些患者当前的护理标准。 6.

特别的关注

应就“生前遗嘱”咨询律师,并应在这一最终致命疾病的终末期之前建立授权书。

Ng等人的一项研究报告称,Cochrane对ALS/MND症状治疗的系统综述没有发现关于ALS/MND症状管理的有力证据。然而,他们也得出结论,与其说临床试验实际缺乏疗效,不如说是由于其他因素,如统计能力不足、剂量选择错误、结果测量不敏感或参与者不合适的资格等,临床试验可能无法显示干预的益处。此外,这些试验的规模一般较小,这意味着无法可靠地评估不良治疗效果。 7.

另见如下:

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物理疗法

物理治疗师应指导肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)患者及其护理人员进行适当的伸展和日常活动范围(ROM)锻炼。治疗师应尝试预测患者未来的需求,并及时引入辅助设备。可提供轻型踝足矫形器,以尽量减少足下垂和稳定脆弱的股四头肌,以防止跌倒。 8.

物理治疗师还应该强调能量节约,并教病人和护理人员安全、有效的转移方法。治疗师也可以提供加强锻炼计划的指导,但锻炼应该在肌肉的次最大水平进行,没有明显的无力,应该只对病情缓慢进展的患者开处方。 9

在一项研究中,根据阿什沃斯量表(Ashworth scale)的测量,个性化、中等强度、耐力型躯干和四肢锻炼每天两次,每次15分钟,可以显著减少肌肉痉挛。运动对肌萎缩性脊髓侧索硬化症患者的影响尚不清楚。Cochrane的一篇综述总结说,目前的研究还不足以确定加强运动对ALS患者的有益程度,以及运动是否有害。目前完全缺乏随机或准随机临床试验来检查这一人群的有氧运动。 10

迈耶等的一个前瞻性研究发现,尽管ALS患者接受物理治疗经验丰富,与预期的进步的障碍,三分下降ALS功能评定量表——(ALSFRS-R)和0.8的总分降低测量自己的医疗结果概要(MYMOP),通过在线评估的个人认为治疗是有益的。在研究结束时,用于评估患者推荐物理治疗水平的净启动子评分(Net Promoter Score)从基线值20分上升到50分。 11

Ortega-Hombrados等人的文献综述表明,治疗性体育锻炼有助于抑制ALS患者的肌肉恶化,促进ALSFRS-R评分水平的维持,特别是在中期和长期(分别为3个月和6个月)。这与那些治疗大多是被动的患者形成了对比。虽然运动计划没有提高实际生存期,但运动病人在强迫肺活量水平方面取得了更好的结果。 12

Sanjak等人的一项观察性研究得出结论,对于ALS患者,6分钟步行测试是测量步行能力的有效方法。该报告还确定,对于有或没有辅助装置行走的患者,下肢肌力和功能的测试和评估之间存在关联。 13

Macpherson和Bassile的一篇文献综述表明,肺物理治疗干预——特别是吸气肌肉训练(IMT)、肺容量补充训练(LVRT)和手动辅助咳嗽(MAC)——可以对ALS患者的呼吸预后指标和生存时间产生有益的影响。研究人员报告说,通过IMT可以延长呼吸肌力,平均生存时间延长一年。LVRT可立即改善咳嗽疗效,而峰值咳嗽呼气流量仅与MAC有少量改善。 14

然而,Silva等的文献综述表明,在ALS患者中,呼吸肌肉训练对身体功能或生活质量没有显著影响。研究人员发现,8周后,接受呼气肌训练(EMT)的肌萎缩侧索硬化症患者预测的强迫肺活量(FVC%)与假EMT患者没有明显差异。尽管经过4个月的治疗,IMT患者的FVC%有所改善,但证据的确定性较低,从肌萎缩侧索硬化症功能评分量表得出的结果在IMT和假IMT患者之间没有明显区别。 15

Kitano等人的一项研究表明,结构化、无监督、以家庭为基础的锻炼计划对早期ALS患者有效。研究人员发现,参与6个月计划(包括肌肉拉伸以及肌肉和功能训练)的患者在ALSFRS-R上的总分和呼吸功能得分显著高于接受物理治疗师指导的6个月计划的患者。 16

然而,琼斯等加拿大的一项调查发现,在医生在学术ALS诊所,31%认为缺乏信心或能力作为ALS患者的运动处方的障碍,而22%认为缺乏证据关于运动的好处,另有22%认为缺乏基础设施。 17

在提出轮椅建议时,治疗师应该试着预测病人未来的需要。在病人仍在活动时,应引入轮椅,以加强节能。首先,应该租一个轻便的手动或推进辅助轮椅,并计划在病人不能行走时购买一个更重、更贵的电动轮椅。根据患者对器械的耐受性,及时建议对患者轮椅进行修改。

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职业治疗

职业治疗师应注重向肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)患者及其护理人员传授节能技术。适应性设备应尽早引进,并与病人的进展需要同步。 9

在虚弱可能改变关节生物力学的情况下,可以使用上肢支撑。可为握力差的患者提供通用袖带,可为手无力的患者提供20-25°的支撑以提高握力。对于上肢近端无力的患者,平衡的前臂矫形器(即三角肌辅助器)可能有助于消除重力的影响,增强上肢的运动。当肩带无力发展到晚期时,可以使用吊带,通过限制对相关韧带、神经和血管的牵引来减少疼痛。

对于严重侵犯肢体的患者,引入环境控制单元(ECUs),利用口腔运动。对于严重球损害的患者,通常会保留眼球外运动,因此可以使用结合眼球注视技术的ecu。 18

Arbesman和Sheard对评估ALS患者作业治疗效果的研究进行了文献回顾,发现多学科计划比一般护理计划的生存期更长的证据有限。这项包含14项研究的审查还发现,与一般护理计划相比,多学科计划导致使用适当辅助设备的比例更高,或者这些计划中的患者在社会功能和心理健康方面的生活质量更高的证据有限。 19

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语言治疗

语言治疗师可以教患有肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)的患者减缓他们的说话速度和夸大发音,以提高照顾者的理解能力。对于呼吸功能不全的患者,治疗师可以教措辞,以促进能量节约。也应该教下最大舌头加强练习和膈肌练习,以帮助改善发音和声音投射。

当患者的声音变得更加紧张时,护理者可以安装助听器,以促进与患者的沟通。这也为患者提供了一个“口译员”,他可以帮助患者与他人沟通。如果患者和护理者已经有了适合他们的沟通方式(即手势),鼓励他们继续使用现有系统,只要它有效。

构音障碍严重影响ALS患者的生活质量。通讯系统可改善或至少稳定肌萎缩性侧索硬化症患者的生活质量和情绪,应在病程早期提供。 20.语言治疗师应该监控病人,当他们的语言能力下降时,引入增强交流设备,如书写工具、交流板或计算机辅助技术。对于严重侵犯球和肢体的患者,一般保留眼球凝视和眨眼。因此,语言治疗师可以通过引入眨眼控制的语音合成器、交流板和使用眼睛凝视技术的计算机辅助设备来利用这些保留的功能。

对于球根受累的病人,言语治疗师可以进行口咽评估,以评估吞咽困难的临床体征。在许多情况下,视频透视吞咽评估是必要的,以确定在吞咽的各个阶段的具体问题。语言治疗师可以提供干预措施,如改变食物的稠度、味道或温度,以改善口腔摄入并防止误吸。在吞咽稀液体时,可以使用吸管来鼓励推荐的收腮姿势。所有用餐时都要保持直立姿势,对于颈部伸肌无力的患者,建议使用柔软的颈圈来改善用餐时的姿势。

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呼吸治疗

肌萎缩性侧索硬化症患者主要有肢体和呼吸无力,并伴有有限的球部受累,可通过积极的肺部护理防止呼吸并发症和放置永久性气管切开术。呼吸治疗师可以在这些患者的管理中发挥关键作用。 21,22

建议患者进行常规的辅助咳嗽峰流量测量来评估球肌功能。持续达到足够的咳嗽高峰流量是预防严重肺部并发症的最重要目标。

常规测量坐卧位的肺活量。通常,卧位肺活量最先下降,导致夜间通气不足。

血氧饱和度(SaO)2.)应进行监测,特别是在夜间醒来或睡眠困难的患者。一夜之间减少了圣2.提示夜间低通气,夜间需要无创IPPV。尽管低圣2.,在没有有创通气的情况下不要给氧。在无创通气的患者中,供氧降低了呼吸动力,从而可能导致高碳酸血症的加重。

呼吸治疗师也参与对病人和护理人员的教育。他们可以指导护理人员正确使用辅助咳嗽技术,并教病人进行次最大呼吸强化练习。呼吸治疗师也可以指导正确使用呼气肌肉辅助设备,如间歇式腹压呼吸机和机械吸气-排气器。此外,他们可以教病人和护理人员使用和操作吸气肌肉辅助设备,包括无创和有创通气。

最后,呼吸治疗师可以教患者舌咽呼吸。这种方法需要将大量空气吸入肺部,以增加使用者的深呼吸力度,对于不需要做气管切开术的非球性肌萎缩性侧索硬化症患者非常有用。一次舌咽气可容纳6-9口,可为因任何原因不能使用呼吸机或突然出现呼吸机衰竭的患者提供一种安全的呼吸方式,因为患者的吸气肌肉较弱且肺活量不足。

无创间歇正压通气

无创IPPV是一种不需要放置气管导管的机械通气形式。它可以通过口腔,口腔-鼻腔,或鼻腔传播。球根受累的程度和病人的个人偏好决定使用的接口类型。

口罩IPPV最常用于非球型ALS患者,24小时使用有效。可以在患者睡觉时添加唇形密封保留以提高疗效。鼻接口可用于延髓受累或夜间通气的患者。有些人喜欢白天使用鼻腔接口,因为它们可以让口腔自由活动。定制模制鼻接口或口腔鼻壳也可用于提高功效和/或舒适度。死亡风险的增加与对非侵入性IPPV的不耐受有关,并且有记录表明,能够耐受这种通气方式的患者存活率增加。

间歇腹压通气

另一种呼吸肌辅助装置是间歇性腹压呼吸机。该设备辅助呼气肌,并提供日间通气支持。间歇性腹压呼吸机使用弹性气囊,间歇性充气以帮助呼气。气囊包含在紧身胸衣中,可以隐藏在衣服下。此设备不应用于患有严重脊柱侧凸或肥胖的患者。一些患者更喜欢使用它,而不是口罩式间歇正压呼吸机,因为它可以让口腔自由地进行口香糖和其他活动。

氧管局

与慢性阻塞性肺疾病(COPD)一样,给氧会抑制呼吸驱动。患者低氧血症的根本原因不是灌注不足,而是缺乏足够的通气。供氧可导致高碳酸血症恶化;因此,这些患者的缺氧最初应通过增加通气治疗,无论是无创或有创。

为不能通过呼吸支持逆转低氧血症的患者保留供氧。在这些患者中,通常有潜在的过程,如肺炎,导致肺灌注减少。这种情况需要给氧,但只有在气道被固定和病人进行有创通气后才给氧。在此情况下,有创通气应该是暂时的,直到二次处理完成。经过充分的治疗后,患者应该能够回到他或她以前的呼吸管理。

峰咳嗽流

如前所述,应定期进行辅助咳嗽高峰血流,并用于监测球功能。一旦峰值咳嗽流量降至160升/分以下,流量可能不足以清除碎屑,从而导致粘液堵塞。在并发呼吸道感染期间,粘液堵塞的风险显著增加,并可导致急性呼吸窘迫,需要放置气管内插管。咳嗽流量峰值低于此水平的患者可能需要永久放置气管造口管,以便在需要时进行抽吸和有创通气。

吸痰替代方案

吸力的替代(或辅助)可以提供一个机械吸气器-排气器。这种呼吸辅助通过提供深吸气来帮助清除碎片,然后立即强制呼气,人工创造大约10升/秒的呼气流量(正常咳嗽大约16升/秒)。这可以直接通过袖口充气的气管造口管或通过口腔鼻罩进行。

机械式吸气-排气器可用于急性缓解粘液堵塞,但也可用于常规提供辅助咳嗽和保持气道畅通。当与其他呼吸肌辅助工具联合使用时,可避免气管造口管的放置,维持生活质量,延长生存期。

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减肥

体重减轻是肌萎缩性侧索硬化症的另一个常见和严重的问题,通常与吞咽困难的进展有关,但并不总是归因于吞咽困难。减肥对生活质量有负面影响,并与较短的生存时间有关。 23由于全身性疲劳、食欲不振和相关抑郁症,有或没有延髓受累的患者也可能出现体重减轻。营养不良是一个不良的预测因素,与死亡风险增加相关;因此,一旦患者失去正常体重的5-10%,考虑肠道喂养,并与患者和照顾者讨论选择。

采用高热量营养补充剂和/或经皮内镜胃造口术(PEG)对症治疗体重减轻应更加频繁。尽早咨询胃肠病学专家,这样当体重下降时,喂食管的放置不会延迟。当患者仍能通过口腔进食时,最好放置PEG。在这种情况下,肠内进食可以作为一种积极的选择,因为它允许患者为享受而吃,而不仅仅是为了营养需要。这可以防止一些患者在进餐时所经历的疲劳和沮丧。

最初,鼻胃或口胃喂养可能是一种选择,但这些方法可能导致创伤性刺激黏膜长期使用。对于长期喂养,可选择标准胃造口术、PEG和空肠造口术。首选的干预通常是放置PEG管,因为其他类型的长期喂食管需要在全身麻醉下放置,而PEG管可以在局部麻醉下放置。 24胃造口术/PEG管相关的反流风险增加;因此,有些人可能更喜欢放置空肠造口管,这样可以降低误吸的风险。

Dorst等人研究了高热量食物补充剂对ALS患者的影响。 25在他们对26名ALS患者的研究中,高热量、高脂肪和高碳水化合物含量的食物补充剂都适合稳定体重。高脂肪饮食的影响可能更明显。他们提出,由于体重是肌萎缩性侧索硬化症的独立预后因素,因此高热量食物补充剂有可能提高肌萎缩性侧索硬化症患者的生存率。

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痉挛

肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)患者由于上肢运动神经元失去抑制而发生痉挛。肌萎缩侧索硬化症患者肌肉痉挛的发展明显地加剧了他们的功能衰退和个人生活质量的降低。在添加药物前应先尝试非药物治疗;这些包括有规律的伸展运动和其他类型的运动。一项Cochrane综述发现,世界文献中只有一项研究运动神经元疾病痉挛治疗的随机对照试验,这意味着我们对这一领域的知识存在巨大的空白。 26

巴氯芬作为-氨基丁酸(GABA)激动剂,是治疗ALS患者痉挛的首选药物。α - 2肾上腺素能激动剂,如替扎尼定和可乐定,也可能有效,但低血压是一个潜在的副作用,可能限制它们的使用。

丹曲烯能干扰兴奋收缩偶联,通常用作辅助剂。丹曲烯确实有潜在的肝毒性;因此,应密切监测使用该药物治疗的患者的肝功能测试。苯二氮卓类药物可促进中枢神经系统(CNS)中的GABA,对治疗痉挛有效。

对ALS患者使用这些药物时要非常谨慎,因为它们会产生呼吸抑制的副作用。患者可能已经从呼吸的角度受到损害,这类药物可能会加重残余呼吸功能。仔细监测抗痉挛药物的使用,因为它们可能导致镇静、头晕、虚弱或其他可能对患者有害的副作用。

在严重的病例,可以考虑鞘内巴氯芬泵。在McClelland等人的病例系列中,8例伴有严重痉挛和疼痛的ALS患者接受鞘内巴氯芬泵治疗。鞘内注射巴氯芬泵后,疼痛平均减轻54%。6例患者(75%)疼痛评分下降,其中3例疼痛完全缓解。 27

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疼痛

疼痛在ALS患者中很常见;据一项基于人群的对照研究报告,其患病率为67% 28在另一项横断面研究中为72%。 29其发生与疾病进展成正比。 30.疼痛可能有许多原因,但在这些患者中,通常起源于肌肉骨骼。疼痛可能由肌肉痉挛、挛缩或关节生物力学改变引起。在ALS引起疼痛的过程中,是否涉及外周或中枢感觉机制仍存在争议。 31

疼痛的一线治疗是使用非甾体抗炎药(NSAIDs)。如果病人对这些药物不耐受,就使用对乙酰氨基酚。肌肉抽筋经常发生。传统的治疗是使用奎宁,但由于其不良反应,不再推荐使用该药物。非甾体抗炎药和对乙酰氨基酚可能会有一些好处。以上讨论的抗痉挛药物推荐用于治疗肌肉痉挛和痉挛引起的疼痛,通常是有效的。

在某些情况下,疼痛可能是神经性的,加巴喷丁和普瑞巴林等抗惊厥药物可能是有益的。三环类抗抑郁药如去甲替林和5-羟色胺-去甲肾上腺素再摄取抑制剂(SNRIs)如度洛西汀也适用于此类疼痛。

对于上述治疗无效的严重疼痛,需要使用阿片类止痛药。由于其多种副作用,请谨慎使用;它们也会导致呼吸抑制,尤其是在高剂量时。

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束状

肌束是肌萎缩性侧索硬化症的早期标志,预示运动单元不稳定或神经再生,与轴突兴奋性增加的早期相一致。 32对一些病人来说,肌肉束会很麻烦甚至尴尬。避免咖啡因和尼古丁可以减少这些症状,但对那些症状严重的患者,苯二氮也可以有效。使用这些药物时要小心,因为它们有不良影响。

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流涎

流涎(流涎),即口腔唾液的无意流失,发生在高达25%的运动神经元疾病患者中,影响几乎所有延髓受累的患者。它可以显著影响生活质量。它是由吞咽困难引起的,由于舌头痉挛,无法吞咽分泌物;面部、口腔和咽肌无力3个主要唾液腺产生2种主要类型的唾液:浆液性唾液,薄而水,由胆碱能受体介导;粘液性唾液,厚而粘稠,由β肾上腺素介导ic受体。 33

唾液漏的治疗在很大程度上是一个反复试验的过程,使用各种药物治疗、自然疗法、直立定位、间歇口腔抽吸和更具侵入性的方法,如将肉毒毒素注射到唾液腺、对唾液腺进行放射治疗或结扎唾液腺导管。乙酰胆碱是一种活性神经递质,与唾液腺中的毒蕈碱受体结合。 34因此,直接胆碱能毒蕈碱受体拮抗剂,如阿托品、东莨菪碱、溴化吡咯烷酮和三环类抗抑郁剂,可用于治疗运动神经元疾病中的流涎。 35β受体阻滞剂已被证明能缓解16例延髓运动神经元病患者中12例的浓稠分泌物。 33

使用肉毒杆菌毒素减少运动神经元疾病的唾液流量是由Bushara在1997年首次提出的假设。 36肉毒杆菌毒素注射通过阻断唾液腺胆碱能神经分泌交界处乙酰胆碱的释放减少流涎。文献中报道了几项研究,利用不同的肉毒毒素制剂(A型肉毒毒素和B型肉毒毒素)和治疗方案,通过直接注射或经导管途径给药,具有不同的疗效指标。 37,38,39,40,41,42,43Cochrane一篇关于ALS患者唾液漏治疗的综述总结说,有一些证据表明,使用肉毒杆菌毒素注射唾液腺治疗运动神经元疾病的唾液漏。 44

对唾液腺进行一次或分次放射治疗已被有效地用于治疗ALS患者的唾液漏。 45,46,47,48

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心理症状

心理症状很常见,并与疾病及其进展间接相关。肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者通常,患者保持了认知功能,对疾病过程和日常功能逐渐失去控制。这可能会使患者及其护理者感到非常痛苦,并可能表现出恐惧、焦虑和抑郁症状。如果不进行治疗,这些症状可能会导致患者的功能下降ut与疾病严重程度成比例。 1.,49Körner等人发现,在ALS的患者中,抑郁症受到生活质量,独立于物理障碍。该研究涉及159例ALS患者,由Beck Depression Inventory-II进行评估,36项短型健康调查以及ALS功能评级规模修订(ALSFRS-R)。 50

及早发现心理障碍是很重要的。这样就可以采取适当的干预措施,为患者和护理人员提供支持。干预措施可以通过个人和家庭心理治疗以及精神活性药物来提供。选择性5 -羟色胺再摄取抑制剂(SSRIs)最常用来治疗抑郁症。在一些焦虑症患者中,ssri类药物也可能是有益的,但对于功能受限的严重焦虑症患者,应考虑使用包括苯二氮卓类在内的抗焦虑药物。应该考虑到任何药物使用的潜在的呼吸抑制作用。

建议尽早在心理学家的帮助下,帮助识别和治疗临床症状。 51心理治疗和咨询可以单独使用,也可以与药物结合使用,但不建议单独使用药物。焦虑和恐惧等症状可以通过角色扮演和放松技巧来治疗。其他潜在的问题,如照顾者倦怠和病人失去控制,也可以通过心理学家的帮助来识别和治疗。此外,心理学家可以帮助病人制定预先指示,解决财务问题,并协助计划全面护理。

ALS患者自杀的发生率出人意料地罕见。这可能是因为在疾病的早期阶段,患者否认或不完全理解疾病的影响。一旦患者完全意识到自己的疾病所造成的破坏,患者可能太虚弱而无法实施自杀行为。

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医助自杀

一项研究调查了ALS患者及其主要照顾者对医生协助自杀的态度。 52在被研究的患者中,从出现症状开始的平均病程为4年。研究人员发现,56%的ALS患者愿意考虑协助自杀。在这些患者中,79%的人认为,如果医生协助自杀是合法的,他们会要求医生开出致命处方。大多数人表示,他们可能会继续使用这种处方,以备将来使用,尽管只有一名患者表示愿意索要这种处方,并打算在下个月服用它导致死亡。在接受研究的护理人员中,73%的护理人员对协助自杀的态度与患者相似,76%的护理人员能够准确预测患者是否愿意考虑服用致命剂量的药物。

令人惊讶的是,抑郁症的发生率与患者是否愿意考虑协助自杀无关。与反对协助自杀的患者相比,愿意考虑协助自杀的患者多为男性,受教育年限更长,绝望程度更高,对生活质量的评价较低。考虑协助自杀的病人和护理人员在所有方面都不太可能有宗教信仰。

在协助自杀合法的瑞士进行的一项研究表明,自由的法律环境并不一定会促进协助自杀的意愿。然而,在ALS患者中,讨论协助自杀的愿望很普遍。 53

对加拿大渐冻症保健提供者进行的一项调查,以评估他们对医生辅助死亡的态度,得出的结论是,大多数渐冻症保健提供者支持加拿大最高法院2015年的一项决定,即废除《刑法》中禁止渐冻症的条款,大多数人认为,患有中度至重度肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)的身体或精神遭受痛苦的患者应该选择外周动脉疾病。然而,绝大多数临床医生不愿意直接提供外周动脉导管,认为外周动脉导管的培训模块和指导是必要的。 54

这些研究对医生、多学科团队成员以及与ALS患者密切合作的护理人员具有重要意义。在上文提到的第一项研究中,大多数护理人员都能够预测,如果向患者提供协助自杀,他们是否会考虑协助自杀。与病人和他/她的主要照顾者讨论这些问题是很重要的。通过识别这些患者的绝望和生活质量下降的迹象,医生可以制定认知疗法和其他干预措施,以帮助患者找到未来的意义,减少恐惧,避免关注最坏的结果。

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手术治疗

肌萎缩性侧索硬化症患者因球根和呼吸肌肉受累而出现呼吸衰竭可能需要永久性气管切开术。严重的球根受累也可能由于明显的误吸而妨碍口服喂养,因此,PEG喂养管可能是必要的,以获得充分的营养支持。

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其他治疗

肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)患者如果出现严重的全身性痉挛,导致疼痛或功能受损,最初可给予之前讨论过的口服药物;然而,如果这些药物在高剂量下无效或耐受不良,考虑转介放置鞘内巴氯芬泵。

局限于特定肌肉群的严重痉挛患者可用孤立的神经或运动点阻滞治疗,使用酚或肉毒毒素。通常使用的阻滞类型是根据所涉及的肌肉群的大小、注射苯酚时感觉异常的风险、费用和医生的偏好。

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急症护理住院

如果肌萎缩性侧索硬化症(ALS)的诊断不确定,需要进行全面的诊断检查以排除可能与ALS相似的疾病,那么患者在出现症状时就需要在急性护理环境中进行住院治疗。

一旦确诊,由于并发疾病(如肺炎)引起的急性代偿失代偿,患者可能需要住在急性护理医院。

此外,随着呼吸功能的下降和适当的呼吸选择的探索和实施,可能需要急性住院。

康复住院

患者的康复计划可以在住院患者中启动,也可以在诊断时启动,或者在与理疗师进行门诊随访时启动。

当患者在患者的房屋中尚未在患者的房屋中尚未在患者的房屋中进行了显着下降,尚未在患者的房屋中尚未提供适当的资源或设备,以提供当前需求。

在无创或有创通气启动后,也可能需要住院,以监测患者,并在家中设置呼吸机和其他呼吸辅助设备时,有时间教育患者和护理人员如何正确使用设备。

门诊医疗

与多学科团队协调门诊护理,为肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者提供适合其当前和未来需求的及时干预措施。

理疗师的来访应包括完整的病史和重复的临床检查,以监测患者的疾病进展。

每次就诊时,讨论代码状态,因为研究表明,由于身体功能的变化和医疗需求的增加,患者对代码状态的偏好可能在6个月内发生变化。

患者教育

在诊断时和整个病程中提供患者教育。肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者及其家属可获得许多资源。一旦确诊,请提供当地支持小组的名称和编号。一些优秀的医生和患者在线资源包括ALS协会,世界神经学-肌萎缩侧索硬化症联合会,美国神经病学学会

有关患者教育信息,请参见痴呆中心大脑和神经系统中心以及肌萎缩性侧索硬化症,肌萎缩侧索硬化症(Lou Gehrig’s Disease)所致痴呆

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问题&答案

概述

什么是肌萎缩侧索硬化症(ALS),运动对ALS有益吗?

肌萎缩侧索硬化症(ALS)的死亡原因是什么?

如何监测肌萎缩侧索硬化症(ALS)的呼吸并发症?

肌萎缩侧索硬化症(ALS)的护理标准是什么?

为什么法律咨询对肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者有益?

肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)临床试验的局限性是什么?

肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)的物理治疗(PT)包括什么?

肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)的物理治疗(PT)有什么好处?

6分钟步行测试在肌萎缩侧索硬化症(ALS)评估中的作用是什么?

肺物理治疗干预对肌萎缩性侧索硬化症(ALS)的治疗有益吗?

肌萎缩侧索硬化症(ALS)家庭运动治疗方案的疗效如何?

肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)患者选择轮椅时应考虑哪些因素?

在肌萎缩性侧索硬化症(ALS)的治疗中,职业疗法的作用是什么?

语言疗法在肌萎缩侧索硬化症(ALS)治疗中的作用是什么?

哪些通讯系统用于治疗肌萎缩性侧索硬化症(ALS)?

如何在肌营养的外侧硬化症(ALS)中评估和治疗吞咽困难?

呼吸疗法在肌萎缩侧索硬化症(ALS)治疗中的作用是什么?

间歇正压通气(IPPV)在肌萎缩性侧索硬化症(ALS)治疗中的作用是什么?

间歇性腹压通气在肌萎缩侧索硬化症(ALS)治疗中的作用是什么?

在肌萎缩侧索硬化症(ALS)的治疗中,给氧的作用是什么?

辅助峰咳流在肌萎缩性侧索硬化症(ALS)治疗中的作用是什么?

在肌萎缩侧索硬化症(ALS)的治疗中,机械吹气器的作用是什么?

肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者体重减轻的原因及其影响是什么?

肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者如何减肥?

如何治疗肌萎缩性侧索硬化症(ALS)的痉挛?

肌萎缩侧索硬化症(ALS)的疼痛如何处理?

肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)如何治疗束状突?

肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)中唾液漏(流口水)的原因是什么?

肌萎缩侧索硬化症(ALS)的流涎(流涎)是如何治疗的?

肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者的恐惧、焦虑和抑郁如何治疗?

肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)患者和护理者对医生辅助死亡(PAD)的态度已知什么?

在肌萎缩性侧索硬化症(ALS)的治疗中,外科手术的作用是什么?

肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)痉挛的二线治疗方法是什么?

肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)何时需要住院治疗?

肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)的住院康复治疗需要什么?

肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)的持续门诊治疗包括哪些内容?

什么时候提供有关肌萎缩性侧索硬化症(ALS)的患者教育?患者及其家属有哪些资源可用?

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