练习要点
雷诺现象表现为手指和脚趾的反复血管痉挛，通常发生在压力或寒冷暴露的反应。 ［1］该现象是为Maurice raynaud命名的，作为医学生，定义了1862年的第一个案例，如“粘性，紫绀，utusce，饱血或紧张感或表达感染的胃肠病，对称，对称，血症，血糖感，这可能是痛苦的。“ ［2］请看下面的图片。
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应将继发性雷诺现象与原发性雷诺现象(雷诺病)区分开来。它们是有着相似名字的截然不同的疾病。雷诺病的特征是仅发生血管痉挛，与其他疾病无关。继发性雷诺现象通常用于与其他疾病相关的血管痉挛，最常见的是一种自身免疫性疾病。
原发性雷诺现象的诊断标准如下 ［1］：
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暴露在寒冷和/或压力下引发的攻击
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对称的双边参与
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未见坏死
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缺乏可检测的潜在原因
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正常capillaroscopy发现
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炎症实验室检查结果正常
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缺乏抗核因子
患有雷诺现象2年以上且未出现任何其他表现的年轻女性患自身免疫性疾病的风险较低。对于老年患者和患有雷诺现象的男性患者，情况就不一样了，因为血管痉挛症状可能比全身性疾病早20年。在一些研究中，46%-81%的患者有继发性雷诺现象。
虽然雷诺现象被描述为各种自身免疫性疾病，最常见的联系是进行性的系统性硬化病(90%在患有硬皮病)和混合性结缔组织病(85%的患病率)。雷诺现象也被描述为多种疾病系统性红斑狼疮以及其他不属于自身免疫的疾病，包括冻伤，振动损伤，聚氯乙烯暴露，以及干酪胆肿血症．
对于原发性雷诺现象，第一线治疗包括生活方式措施。如果这些都不充分，病人可以从药物治疗中获益。继发性雷诺现象的治疗必须针对潜在的疾病。继发性雷诺现象的患者更有可能需要药物治疗。许多药物在标签外用于治疗;最常用的药物是硝苯地平。看到治疗和药物治疗．
关于儿童雷诺现象的讨论，请看儿科雷诺现象的现象．
病理生理学
在患有雷诺现象的个体中，身体的一个或多个部位会经历强烈的血管痉挛，并伴随颜色变化和随后的充血。患者通常描述3个阶段的变化，最初是白色(血管收缩)，接着是蓝色(发绀)，然后是红色(血液快速回流)。受影响的身体部位通常是那些最容易受到寒冷伤害的部位。缺血区和未受影响区之间有一条清晰的分界线(见下图)。
这些影响是可逆的，必须与血管炎或血栓形成等不可逆的缺血原因区分开来。组织坏死很少发生在受影响血管的远端，通常发生在血管周围。它最常累及手指的手指，但也可能累及脚趾、鼻子和耳朵。有时候，甚至舌头也会被牵扯进来。
尽管经过多年的研究，雷诺现象的病理生理学的充分理解仍有待阐明。 ［3.］
原发性雷诺现象仅与功能改变有关。而继发性雷诺现象也反映了微血管结构的异常。Herrick(2005)回顾了雷诺现象的发病机制，并从血管、神经和血管内异常三方面描述了雷诺现象的发病机制。 ［4］
血管异常
缺乏血管舒张介质，包括一氧化氮，已牵涉到雷诺现象的发病机制。 ［5］此外，内皮素-1，一种在内皮中发现的强效血管收缩剂，在继发性雷诺现象的患者中被发现在循环中处于高水平。 ［5］内皮素-1的释放是由血管活性刺激触发的，包括血管紧张素、血管加压素和转化生长因子- β (tgf - β) ［6］关于原发性雷诺现象患者内皮素-1水平的矛盾结果被注意到。
血管紧张素具有血管收缩和促纤维化作用。 ［7］Kawaguchi等人的一项研究显示，弥漫性皮肤系统性硬化患者的血管紧张素II水平较高。 ［8］
在系统性硬化症患者中，已经发现与血管纤维化增生相关的结构异常导致流向手指的血流量减少。这与原发性雷诺病不同。 ［9］
神经异常
Edwards等人提出原发性雷诺氏病涉及脑干区域的功能异常，该区域整合了急性应激反应的心血管成分。这些研究人员最初发现，雷诺现象患者和健康人对声音刺激的反应是前臂肌肉的血管扩张和手指皮肤的血管收缩。然而，超过5天，健康的个体对刺激表现出习惯，而原发性雷诺现象的患者没有。 ［10.］
血管舒张可能涉及Raynaud现象。重要的神经肽，Calcitonin基因相关肽，是通过供应血管的神经分泌的有效的血管囊肿。 ［11.］在原发性雷诺和系统性硬化症患者的皮肤活检样本中发现了数量减少的降钙素基因相关肽释放神经元。 ［12.］
雷诺现象中增强的血管收缩可能与α的过度活跃有关2C-adrenoreceptors;这些肾上腺素受体已被发现能使寒冷诱导的血管收缩。 ［13.］Furspan等人的两项研究表明，对α的收缩反应增强2原发性雷诺综合征患者的-肾上腺素能激动剂和降温可能与蛋白酪氨酸激酶活性增加有关。 ［14.］这些数据表明蛋白酪氨酸激酶抑制剂可能是有益的raynaud现象。
在系统性硬化继发雷诺现象的患者中，神经肽Y水平已被发现。神经肽Y是一种有效的血管收缩剂。
血管内异常
雷诺现象与以下血管内异常有关:
病因
原发雷诺现象的原因尚不清楚。Ascherman等人提出自身免疫病因，细胞角蛋白10 (K10)作为候选自身抗原;他们对小鼠的研究表明，抗k10抗体可以介导缺血，类似于雷诺现象。 ［17.］
继发性雷诺的可能原因可分为以下几大类:
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职业
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血液
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胶原(自身免疫性)
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其他综合症，如法布里病， ［20.］嗜铬细胞瘤，肺腺癌，肢端肥大症，腕管综合征，黏液水肿
流行病学
在美国白人的雷诺现象7年的研究表明，女性的11％的基线患病率为11％，男性的8％和男性的每年22％和1.5％。 ［21.］在国际上，原发性雷诺现象的患病率在不同人群中存在差异，从女性的4.9%-20.1%到男性的3.8%-13.5%。在美国，继发性雷诺现象的流行取决于潜在的疾病。
种族、性别和年龄相关的人口统计资料
初级雷诺现象没有种族偏好。继发性雷诺现象近似于潜在疾病的种族流行率(如果有的话)。
原发性雷诺现象在女性中发生的频率高于男性。不同人群的患病率因性别而异，女性为4.9%-20.1%，男性为3.8%-13.5%。
原发性雷诺现象通常发生在人生的第二或第三个十年。继发性雷诺现象是由潜在的疾病引起的。
预后
原发性雷诺现象患者预后通常很好，无死亡率，发病率低。然而，在非常罕见的情况下，受影响的身体局部缺血可导致坏死。
然而，在查尔斯顿心脏研究队队的830名参与者中的一项研究确定了雷诺现象与全导致死亡率之间的潜在显着关系，特别是在老年人受试者之间。此外，在白人中，raynaud现象的存在（当广泛定义为包括烫发和紫绀色的变化时）与与心血管疾病相关的死亡风险增加1.6倍。 ［22.］
在一项研究中，在没有先前已知的结缔组织疾病的情况下，Mueller等人的初期射线现象的患者，中位随访期内的存活率比在人口统计匹配的标准群体中较差（对数级测试P <0.0001）。男性的死亡率高于女性（P <0.0001）。在女性中，但不在男性中，存在异常的钉毛细毛细血管，抗核抗体和抗SCL-70抗体与全导致死亡率有关。 ［23.］
继发性雷诺现象患者的预后与基础疾病有关。这些患者受累指或指的预后与缺血的严重程度和恢复血流的操作效果有关。
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一个患有雷诺现象的9岁孩子。注意手指的变色。
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这是一位因使用手提钻而出现雷诺现象的病人的照片。感谢疾控中心。
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显示色差分界的雷诺现象。
2001 / viewarticle / 955470