练习要点
皮肌炎是一种特发性炎症性肌病，常见于儿童和成人(见下图)。这种全身性疾病最常累及皮肤和肌肉，但也可能累及关节;食道;肺;还有，不太常见的心脏。 [1那2]营养不良钙质可能使皮肤病复杂化，并且在儿童和青少年中最常观察到。
迹象和症状
皮肌炎患者通常以皮肤疾病作为首发表现之一，并且在40%的皮肌炎患者中，皮肤病可能是首发时的唯一表现。皮肤受累可表现如下:
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主要在光暴露的表面上爆发
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皮肤病变瘙疹，有时足以扰乱睡眠
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中脸的红斑
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沿眼睑边缘爆发，有或没有底栖水肿
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在手背，特别是指关节处爆发
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手指钉子的变化
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大腿上部外侧爆发
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鳞片头皮或弥漫性脱发 [3.]
肌肉疾病可能会同时发生，可能在皮肤病之前，或者可以沿着皮肤病追随周到的时间。肌肉参与表现为以下内容：
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近端肌肉弱点
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爬楼梯，散步，从坐姿升起，梳理头发或伸出肩膀以上的物品时，肌肉疲劳/弱点
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肌肉柔软：可能会发生，但不是皮肤病肌炎的典型特征
可能发生的全身症状包括:
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全身不适，发热，关节痛，不适，体重减轻，雷诺现象
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由于食管骨骼肌参与导致吞咽困难
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由于食管平滑肌参与导致的胃食管反流
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障碍
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房室缺损，快速心律失常，扩张性心肌病
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胃肠道溃疡和感染，在儿童中更常见
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因胸肌无力、肺间质性疾病而累及肺部
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皮下钙化， [4.]可能导致关节挛缩;在儿童中更常见
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儿童早期踝关节屈曲挛缩也可继发踮脚步
看介绍有关详细信息。
诊断
皮肤皮肤病的检查可能揭示以下发现：
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特征，可能是公开的皮肤特征：Heliotrope，Gottron丘疹
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特征而非病理特征:颧骨红斑、紫罗兰色红斑或光敏性变皮，伸肌表面紫罗兰色红斑，以及爪周和角质层改变
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涉及前胸部的紫牙红斑或poikiloderma被称为“V领标志”，而上背部和肩部的参与被称为“披肩标志”
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罕见的皮肤表现包括水疱性糜烂病变和剥脱性红皮病，这在有相关恶性肿瘤的患者中可能比无恶性肿瘤的患者更常见;这些表现的活检标本显示界面性皮炎类似于天芥子疹、Gottron丘疹、变皮病或头皮病变的活检标本
Dermatomyositis的肌肉疾病的检查可以证明以下内容：
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涉及近端肌肉组织的四类法
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在没有支撑的情况下从坐着或仰卧位站起来困难
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伸肌通常比屈肌受影响更大
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颈部屈肌肌肉弱点
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远端强度，感觉和肌腱反射维持（除非患者具有严重弱和萎缩的肌肉）
测试
可能有帮助的实验室和其他研究包括:
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肌肉酶水平（例如，肌酸激酶，醛糖酶，天冬氨酸氨基转移酶，乳酸脱氢酶）
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肌炎特异性抗体
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抗核抗体水平
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扩散能力的肺功能研究
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心电描记法
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食管测压法
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结肠镜检查筛查潜在恶性肿瘤
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Papanicolaou涂抹于妇女的恶性筛查
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CA-125和CA-19-9用于恶性肿瘤筛查
成像研究
以下影像学研究可用于评估皮肌炎:
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肌肉的MRI或超声检查
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胸部射线照相
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钡燕子
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肌电图
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对筛选恶性肿瘤的成像，包括胸部，腹部和骨盆的CT扫描，以及女性的经阴道超声波和乳房X线摄影
程序
以下程序可能有助于评估Dermatomyositis：
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皮肤活组织检查
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肌肉活检(切开或穿刺):检查结果可用于诊断(血管周围和束间炎性浸润伴邻近肌纤维变性/再生)
看检查有关详细信息。
管理
Deromyyositis的肌肉成分治疗涉及使用皮质类固醇，通常具有免疫抑制剂。皮肤病的治疗包括以下内容，其中包括以下选项：
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避免避免
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防晒霜和光保护衣
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外用糖皮质激素
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抗疟药物
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甲氨蝶呤
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mycophenolate mofetil.
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免疫球蛋白
药物治疗
用于治疗皮肌炎的药物包括:
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皮质类固醇（例如，泼尼松）：泼尼松是一种肌肉参与皮肤病的一线治疗
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免疫抑制剂（例如甲氨蝶呤，霉酚酸酯Mofetil，Azathioprine，Rituximab，西罗莫司）
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免疫球蛋白(如静脉或皮下免疫球蛋白)
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抗疟剂（例如羟基氯喹，氯喹）
Rituximab可用于治疗皮肤病的肌肉疾病，并且在治疗皮肤病的情况下已经混合了。 [11.那12.那13.]除了上面列出的药物外，Diltiazem，Colchicine，Alendronate和Warfarin是在治疗辅酶的潜在益处的药物中。局灶性切除局灶性切除，柔软的钙化病变也被认为是治疗方法。
nopharmacotherapy.
一般治疗措施可包括以下内容：
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物理治疗和康复措施
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避免避免
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防晒（例如，广谱防晒，防晒衣服）
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床头的海拔
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睡前避免进食
外科手术
在皮肌炎的治疗中，手术治疗通常是不必要的。然而，一些患者可能受益于手术切除局部钙质沉着，特别是那些疼痛的。
Deromyyositis的预后取决于肌病的严重程度，恶性肿瘤的存在和/或食管和/或心肺血管受累的存在。即使在完全恢复的患者中，残留的弱点也很常见。
背景
1975年，博恩和彼得首先建议了一套五个标准，以帮助诊断和分类皮肤病。 [14.那15.]五个标准中的四个与肌肉疾病有关，如下：
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进行性近端对称性虚弱
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肌肉酶水平升高
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肌电图异常发现
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肌肉活组织检查发现异常
第五标准是兼容的皮肤病。
除了皮肌炎，Bohan和Peter还提出了以下四个肌炎亚群 [15.]：
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多岩
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肌炎与恶性肿瘤
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儿童皮肌炎/多发性肌炎
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肌炎与另一种胶原血管疾病重叠
在随后的出版物中，Bohan等人注意到皮肌炎患者的皮肤病可能先于肌病的发展。 [14.]此外，已经确认了仅影响皮肤的皮肤病（即锥形症Dermatomyosisis [Adm]或Dermatomyositis Sine Myityis）的另一种患有皮肤病患者的患者的存在。最后，Dermatomyositis患者的另一个患者是具有受控肌病的肌病，患者继续具有严重且有时令人衰弱的皮肤病（即后果医疗皮肤病）。
ADM被诊断为典型皮肤病的患者，患有肌肉弱点的证据，并且在没有使用疾病改性疗法如皮质类固醇，免疫抑制剂如皮质化剂的情况下，血清肌肉酶水平反复正常。或两个月或更长时间。
在研究中，部分ADM患者可能在超声、肌电图、磁共振成像(MRI)、磁共振波谱或肌肉活检中出现异常。这些病人最好归类为肌病性皮肌炎。ADM或肌病减退型糖尿病也可能与潜在的恶性肿瘤有关。
临床术语直发性皮肌炎(CADM)通常用于包括直发性皮肌炎和肌病性皮肌炎患者。 [16.]CADM估计占大约20％的皮肤病患者， [17.]一项大型综述表明，CADM与恶性肿瘤和肺部疾病的相关性与经典皮肌炎一样频繁。 [18.]此外，一些CADM患者会发展成严重的肺部疾病，特别是来自亚洲国家的患者。 [19.]
有些患者在治疗后肌炎消退，但皮肤病仍是该疾病的活跃和重要特征。这些患者没有被归类为ADM，尽管此时皮肤病变是主要的并且往往是该病的唯一表现。Germani和他的同事建议用“肌病后皮肌炎”这个术语来描述这些病人。 [20.]
病理生理学
Dermatomyositis被认为是对肌肉毛细血管和小动脉瘤（内皮血管的内皮）进行体液攻击的结果。自1966年以来，有证据表明是一种持续的微血管病。 [21.]
当推定抗体或其他因素激活C3时，该疾病开始，形成C3B和C4B片段，导致形成C3BNEO和膜攻击复合物（MAC），其沉积在子宫内脉管系统中。在制备抗体介导的疾病中，沉积补体C5B-9MAC，并在制备抗体介导的疾病中破坏。B细胞和CD4（辅助）细胞也存在于与血管相关的炎症反应中的丰富。
随着病情的发展，毛细血管被破坏，肌肉发生微梗塞。开始时出现筋膜周围萎缩;然而，随着疾病的发展，坏死和退行性纤维遍布整个肌肉。
皮肤病皮肤组分的发病机制很差，但被认为类似于肌肉参与。
研究肌肉成分的发病机制是有争议的。有些人建议皮肤病中的肌病与聚肌炎中的那种致命地不同。前者可能是由补蛋白介导（末端攻击复合物）血管炎症引起的，后者通过CD8的直接细胞毒性作用+淋巴细胞上的肌肉。然而，其他细胞因子研究表明，某些炎症过程可能是相似的。一篇报道认为肿瘤坏死因子(TNF)异常与皮肌炎有关。 [22.]
病因学
皮肤病的原因是未知的。然而，遗传，免疫学，传染性和环境因素均已涉及。
遗传组分可以易于Dermatomyositis。Dermatomyositis在多个家庭成员中很少发生，但是可能存在于某些人白细胞抗原（HLA）类型的链接（例如，DR3，DR5，DR7）。
可能涉及肿瘤坏死因子（TNF）的多态性;具体而言，-308a等位基因的存在与儿童的成人和钙化中的光敏性相关联。 [22.那23.那24.]Meta分析证明TNF-α-308a / g多态性可能导致皮肤病肌肉易感性，特别是在欧洲人口中。 [25.]
Dimunologic异常在Dermatomyositis的患者中常见。患者经常有循环自身抗体。异常的T细胞活性可能涉及皮肤病和肌肉疾病的发病机制。此外，家庭成员可能表现出与自身免疫相关的其他疾病。
抗核抗体(ANAs)和胞浆抗原抗体(即抗转移RNA合成酶)可能存在。虽然它们的存在可能有助于确定皮肌炎和多发性肌炎的亚型，但它们在发病机制中的作用尚不明确。
感染性病原体被认为是皮肌炎的可能诱因。其中包括:
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弓形虫物种
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博福雷莱物种
据报道了药物诱导的皮肤病病例。患者羟基脲报道了皮肤病的皮肤变化慢性粒细胞性白血病要么基本血小菌症． [26.那27.]其他可能引发该疾病的因素包括:
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他汀类药物
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青霉胺
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抗肿瘤坏死因子药物
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反编程细胞死亡药物 [28.]
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干扰素
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环磷酰胺
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Bacillus calmette-guérin（bcg）疫苗
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奎尼丁
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苯基丁嗪（不再批准或销售在美国人类使用）
皮肌炎可能由硅胶乳房植入物或胶原蛋白注射引起或加重，但这方面的证据是传闻的，并没有在病例对照研究中得到证实。一份报告详细说明了在硅胶植入后发生炎症性肌病的妇女之间HLA的差异。 [29.]
流行病学
Dermatomyositis的估计发病率为每百万人口9.63例。估计的AMD发病率为2.08套百万例。 [17.]
皮肌炎可发生在任何年龄的人。存在两个发病高峰年龄:在成人中，发病高峰年龄约为50岁，而在儿童中，发病高峰年龄约为5-10岁。皮肌炎和多发性肌炎在女性中的发病率是男性的两倍。两种情况都没有显示出任何种族偏好。
预后
皮肌炎可在多达20%的患者中自行缓解。约5%的患者有暴发性进展病程，最终死亡。然而，幸存下来的患者可能会经历残余的虚弱和残疾。患有严重皮肌炎的儿童可能出现挛缩。因此，许多患者需要长期治疗。
皮肌炎患者预后较差的危险因素包括:
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一个相关的恶性肿瘤
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心脏、肺或食管受累
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年龄较大（即> 60岁）
由于肌肉弱点或心肺血管受累，Dermatomyositis可能导致死亡。相关癌症的患者可能会死于恶性肿瘤。
恶性肿瘤和皮肌炎之间的关系早已被认识。据估计，25%的皮肌炎患者已经或将发展为相关的恶性肿瘤，风险在3-5年内似乎仍在升高。 [30.那31.那32.]来自斯堪的纳维亚、澳大利亚、北美和亚洲的有力数据继续证实了这与恶性肿瘤的关联，现有数据支持CADM患者与经典皮肌炎患者具有相似的恶性风险。 [20.那31.那32.那33.那34.那35.那36.]
卵巢癌在皮肌炎患者中明显占多数;但是，任何恶性肿瘤都可能发生。报告的恶性肿瘤包括肺、结肠、前列腺、乳腺、胰腺、宫颈和血液系统恶性肿瘤。 [37.]某些类型的恶性肿瘤可能在特定人群中更常见。例如，鼻咽癌似乎在某些亚洲人群中过高。 [38.那39.那40]
在中国南方进行的一项大约10年的回顾性研究中，246名皮肌炎患者中有60人发展为恶性肿瘤。皮肌炎诊断后的第一年内发生恶性肿瘤的风险最高，鼻咽癌和卵巢癌是最常见的恶性肿瘤。男性、吞咽困难和血沉升高是恶性肿瘤的危险因素，而间质性肺病则可降低恶性肿瘤的风险。 [41.]年龄较大的年龄似乎是皮肤病患者的恶性肿瘤预测因素。
钙质沉着病也可使皮肌炎复杂化。它在成人中很少见，但在儿童中更常见，与诊断延迟和治疗力度较小有关。 [42.]如果病人不能活动，就会出现挛缩。
来自不列颠哥伦比亚省的基于人口的研究得出结论，具有Dermatomyositis（或多核苷酸）的患者患静脉血栓栓塞（深静脉血栓形成或肺栓塞）和心肌梗塞的风险增加，特别是在诊断后的第一年。 [43.那44.]然而，Dermatomyosyis与缺血性卒中的风险增加无关。 [44.]
台湾的一项研究报告说，皮肤病（或多孔岩）的骨质疏松症的风险比在没有这些疾病的情况下高2.99倍。这种风险与皮质类固醇和免疫抑制药物的治疗无关。 [45.]
在研究皮肤病患者的研究中，在3年的随访期间，74患者的临床缓解皮肤病。临床缓解皮肤病的临床缓解在老年患者中更容易发生（差距[或]，1.07; 95％CI，1.02-1.12; p = 0.01），具有皮肤病相关恶性肿瘤（或14.46; 95％CI，2.18-96.07; p = 0。抗身患者分化相关蛋白5抗体具有显着降低临床缓解的概率。 [46.]
非洲裔美国人和较低社会经济群体的患者更有可能在诊断延迟。Dermatomyositis的儿童预后在诊断延迟的人中更糟。
总体而言，数据表明，具有Dermatomyositis的人口中的死亡率高于一般人群中的死亡率。瑞典的基于人口的数据表明，特发性炎症性肌病的死亡率在诊断后10年内的诊断和强化症的1年内增加，死亡率增加归因于恶性肿瘤，以及呼吸和血管系统的疾病。 [47.]
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天芥菜花，因其为皮肌炎的特征性表现而得名。
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皮疹在一个妇女的皮疹皮疹有皮肤病的。
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Gottron丘疹和钉子嗜天向障碍存在于这种患者中，具有Dermatomyositis。
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这些病变背部手展示了Dermatomyositis的光调。注意争夺争端的网站空间。
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弥漫性血症与鳞片状头皮皮肤病的患者常见于Dermatomyositis的患者。
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Dermatomyositis通常与光析出的poikiloderma相关。
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Dermatomyositis的组织病理学是界面皮炎。
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在这张照片前15年之前有活跃的Dermatomyositis的患者可以观察到儿童皮肤病患者引起的钙化。
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皮肤病肌炎的组织病理学显示炎症性肌病变化，主要具有巨大的血管慢性炎症性浸润。
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用皮肤肌炎患者钙胰腺炎。
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用皮肤肌炎患者患者溃疡溃疡和侧向手指。
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苏木辛和曙红细胞部分显示多膜。纵剖案显示致密，慢性，子宫内炎症浸润。图片由罗伯塔·吉德曼，MD提供。
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苏木辛和曙红冷冻截面显示多膜。细胞瘤慢性炎症存在于完整的肌纤维中，这仅用于增加纤维尺寸的可变性。图片由罗伯塔·吉德曼，MD提供。
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苏木辛和曙红细胞部分显示多膜。患者具有致密的子宫内炎症，其含有丰度的血浆细胞，其可以在慢性聚肌炎患者中观察到。观察到具有致密嗜酸性染色的两种坏死的脊髓。肌肉的焦点浸润存在于左下象限的显微照片中。图片由罗伯塔·吉德曼，MD提供。
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苏木辛和曙红细胞部分显示多膜。显微照片通过自杀T淋巴细胞来说明对非症状肌纤维的攻击。在左边，中央MyoFiber完好无损。在右侧，它是通过节段性炎症攻击而删除的。如果进行免疫组织化学，预期的发现将包括CD8 T淋巴细胞和炎症过程中巨噬细胞的混合物。图片由罗伯塔·吉德曼，MD提供。
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苏木精和伊红石蜡显示皮肌炎。在皮肌炎中，炎症的特征是血管周围和肌膜周围。中心垂直方向的血管有轻微的慢性炎症浸润。内皮是丰满;壁未坏死。血管壁有少数淋巴细胞可能正由管腔向外转移。一些观察者可能会将这一发现解释为血管炎，但它肯定既不是坏死性血管炎也不是动脉炎。图片由Roberta J. Seidman医学博士提供。
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苏木精和曙红冷冻段显示皮质肌炎的血糖萎缩。在该样品中的束束展示萎缩，主要在周边，沿着连接组织边界。缺血被认为导致血糖萎缩。这种发现是皮肤病的特征，大多与少年形式相关，而且在成人形式中观察到。图片由罗伯塔·吉德曼，MD提供。
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Dermatomyositis中补体（Mac）膜攻击复合物的免疫荧光。在中心的黄绿色荧光明亮环代表Mac在微孔墙壁中。用类固醇治疗后发现不存在。图片由罗伯塔·吉德曼，MD提供。
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一名47岁的女子们展示了瘙痒，横跨她的上手和面孔，阳光照射。外部提供者的ANA测试是负面的。她的皮疹对局部类固醇并不反应，并用口服泼尼松改善，但每天超过超过15毫克的锥形重复。诊断是Dermatomyositis正弦肌炎。图片由Jason Kolfenbach，MD和Kevin Deane，MD，Colorado大学医学院发感病毒学分部。
