实践要点
抗磷脂综合征（APS）是一种获得的自身免疫病症，其临床上表现为经常性静脉或动脉血栓形成和/或胎儿损失。 ［1］APS的实验室异常特征包括针对膜阴离子磷脂(抗心磷脂[aCL]抗体、抗磷脂酰丝氨酸)或相关血浆蛋白(主要是-2糖蛋白I(载脂蛋白H))的抗体水平持续升高;或血液循环抗凝剂的证据。看到演讲和余处．
存在多个AP术语。不幸的是，某些同义词可能会令人困惑。例如，狼疮抗凝血剂（LA）综合征是误导 - 首先，因为APS的患者可能不一定有系统性红斑狼疮（SLE）和第二，因为虽然LAS确实在体外有抗凝血效果，但LA综合征在临床上用血栓形成而不是出血性并发症表现出来。为了避免进一步混淆，APS目前是临床综合征的首选术语（如下所述）。
有些患有APS的患者没有任何可定定的相关疾病的证据，而在其他患者中，APS与SLE或其他风湿或自身免疫疾病相关联。传统上，这些被称为初级或二级APS。然而，目前，优选的术语是有或没有相关的风湿病的APS。虽然抗磷脂（APL）抗体临床连接到APS，但它们是否参与发病机制，或者是EPIphenomenon尚不清楚。（已知高达5％的健康个体具有APL抗体。）
aPL抗体的发展已被描述与COVID-19患者血栓形成有关，在法国的一项队列研究中，在很大比例的重症COVID-19患者中检测到狼疮抗凝剂。然而，目前尚不清楚这些患者中的aPL抗体是否在covid -19相关血栓形成中发挥作用或仅仅代表一种关联。 ［2］
通常，APS的治疗方案必须根据患者目前的临床状况和血栓形成事件的历史来个性化。血液测试结果是阳性的无症状的个体不需要特异性治疗。在手术或住院期间需要预防，以及任何相关的自身免疫疾病的管理。低剂量阿司匹林在该设置中广泛使用;虽然其有效性仍未证明。对于血栓形成，用静脉内或皮下肝素进行全抗凝血，然后进行华法林治疗。看到治疗．
关于儿童APS的讨论，请参见儿科抗磷脂抗体综合征．有关产科APS的讨论，请参阅抗磷脂综合征与妊娠．
病理生理学
在APS中，改变了血液凝固的稳态调节;然而，缺血机制尚未定义。一个假设假设细胞凋亡的缺陷，其使膜磷脂暴露于各种血浆蛋白的结合，例如β-2糖蛋白I.一旦结合，形成磷脂 - 蛋白质复合物，并发现新腔素，随后成为目标自身抗体。最近的证据表明，氧化的β-2糖蛋白I以与由Toll样受体4（TLR-4）触发的激活的方式能够结合和激活树突细胞，这可以扩增自身抗体的产生。 ［1，3.］
aPL抗体高凝效应的其他机制可能依赖于也可能不依赖于-2糖蛋白I，包括:
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抗凝血因子抗体的生产，包括凝血酶原，蛋白C，蛋白S和膜联蛋白
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激活血小板以增强内皮粘附
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激活血管内皮，进而促进血小板和单核细胞的结合
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抗体对氧化低密度脂蛋白的反应，从而易于动脉粥样硬化和心肌梗塞（MI）
补体活化在黄芪多糖发病机制中可能起重要作用。来自小鼠模型的新证据表明，apl介导的补体激活可能是妊娠损失的主要事件。 ［3.，4］
临床上，一系列导致高凝和复发血栓形成的事件几乎可以影响任何器官系统，包括:
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外围静脉系统（深静脉血栓形成(DVT))
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中枢神经系统（中风，鼻窦血栓形成，癫痫发作，舞蹈组织，可逆脑血管收缩综合征）
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周围神经系统(Guillain-Barré综合征等周围神经病变)
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血液学（血小板减少症，溶血性贫血）
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产科（妊娠损失，异国普拉明西亚）
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肺（肺栓塞(PE),肺动脉高压)
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皮肤病(网状活组织，紫癜，梗死/溃疡)
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心脏（Libman-Sacks Valvulopathy，MI，舒张功能障碍）
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眼睑（黑胸，视网膜血栓形成）
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肾上腺(梗塞/出血)
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肌肉骨骼（骨骼坏死的骨骼）
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肾(血栓性微血管病)
肾脏是APS中的主要目标器官。APS中的肾病特征是小血管血管闭塞病变，所述小血管血管闭塞病变与角间动脉的纤维内膜增生，在动脉和动脉瘤中重新调节血栓，以及局灶性萎缩。 ［5］
一个“双打击”理论已经提出，第二个危险因素(年龄，高血压，糖尿病，肥胖，吸烟，怀孕，手术，其他基因高凝状态)刺激aPL的血栓效应。 ［6］
流行病学
频率
美国
一般人群中AP的实际频率是未知的。一至5％的健康个体具有APL抗体。据估计，APS的发病率为每10万人每年约5例，患病率约为每100 000人40-50例。 ［7］aCL抗体多见于老年人;因此，在这一人群中，阳性滴度结果的解释应谨慎。aPL抗体在大约30-40%的SLE患者中被发现，但只有大约10%的患者有APS。 ［8］大约一半的APS病例与其他风湿性疾病无关。在一项研究中，100例确诊为静脉血栓且无SLE史的患者中，aCL抗体占24%，LA抗体占4%。
大约13%的中风患者、11%的心肌梗死患者、9.5%的深静脉血栓患者和6%的妊娠发病率患者aPL呈阳性。 ［9］
国际
国际频率可能与美国频率相似。
死亡率和发病率
APS可能有助于增加中风或MI的频率，尤其是较年轻的个体。中风可能会发育继发于原位血栓形成或栓塞，这些血栓形成或栓塞起源于利巴斯袋（无菌）心内膜炎的瓣膜病变，这可以在APS患者中看到。心脏瓣膜疾病可能严重足以要求瓣膜更换。复发性肺栓塞或血栓形成可导致危及生命的肺动脉高压。
灾难性的AP（帽子）是一种罕见的，严重，往往的致命表现，其特征在于多个月到几周内的多功能梗塞。报告了50％的死亡率;然而，来自国际登记处的三重治疗（抗凝，皮质类固醇，血浆交换和/或静脉注射免疫球蛋白）显示死亡率为28.6％。 ［10］
晚期自然流产(中期或晚期妊娠)是常见的;然而，它可能发生在怀孕期间的任何时候。复发性早期胎儿丢失(妊娠< 10周)也是可能的。
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Antiphospholipid综合症。网状青斑。
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Antiphospholipid综合症。动脉血栓形成导致脚下缺血和坏死。
