嗜酸性粒细胞粒细胞芽孢杆菌(Churg-Strauss综合征)临床介绍

更新日期:2020年12月2日
  • 作者:Spencer T Lowe,MD;首席编辑:赫伯特·钻石,MD更多…
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演讲

历史

嗜酸性粒细胞粒细胞瘤(EGPA)具有三个阶段,如下:

  1. 过敏性鼻炎和哮喘
  2. 嗜酸性渗透疾病(例如,嗜酸性肺炎或胃肠炎)
  3. 系统性中、小血管炎伴肉芽肿性炎症

血管期通常在哮喘发作后3年内出现,但也可能延迟几十年。最突出的症状和体征与肺、心脏、皮肤、肾脏和周围神经受累有关。多发性单神经炎是一个重要的临床发现。

Guillevin等人在他们的案例系列中报告了以下疾病的症状和迹象 3.

  • 宪法症状 - 萎靡不振,疲劳,压势症状,体重减轻(70%),发热(57%),Myalgias(52%)

  • 哮喘症状 - 哮喘是EGPA的中心特征,在97%的患者中发生。哮喘可能在血管炎之前长达10年,或者较少,可能与血管炎的出现一致。哮喘症状通常是持久的;因此,患者通常用类固醇治疗。这反过来可能掩盖综合症的其他特征。 25.

  • 偏生鼻窦炎(61%) - 通常对口服类固醇进行响应

  • 过敏性鼻炎-这是一个常见的症状。此外,可以看到复发性鼻窦炎和息肉病,但不同于多血管炎肉芽肿病[韦格纳肉芽肿病],上呼吸道坏死性病变是不常见的。

  • 肺部症状(37%),包括咳嗽和咯血

  • 关节痛(40%)

  • 皮肤表现(49%)

  • Purpura - 皮肤结节,荨麻疹,坏死的Bulla,数字缺血

  • 心脏表现-心力衰竭、心肌炎、心包炎、缩窄性心包炎和心肌梗死

  • 胃肠道(GI)症状(31%) - 与GI血管炎,嗜酸性胃炎或结肠炎有关的症状;这些包括腹痛(59%),腹泻(33%)和Gi出血(18%)。

  • 周围神经病变-多发性单神经炎(最常见的形式,高达77%的患者)

  • 较少出现的症状——与中风、眼部疾病及其他罕见症状相关的症状

下一个:

体格检查

除发烧外,EGPA的物理表现是器官系统受累所特有的。肺受累最为突出。事实上,肺炎伴嗜酸性粒细胞增多值得考虑该综合征,并在其他地方寻找系统性血管炎的证据。 3.除了哮喘和嗜酸性粒细胞增多症外,皮肤-肺-肾综合征是本病的特征。多发性单神经炎很常见。

皮肤受累(60%)可能包括以下情况:

  • 白细胞碎裂性脉管炎,可触及紫癜

  • 网状活细胞,皮肤坏死和坏疽,手指缺血,荨麻疹,皮下结节(见下图)。

    Churg-Strauss综合征的皮疹。生物 Churg-Strauss综合征的皮疹。这种皮疹的活组织检查显示嗜酸性白细胞肌细胞性血管炎,肉芽肿差。

上呼吸道参与可能包括以下内容:

  • 过敏性鼻炎

  • 鼻侧的鼻窦炎

  • 鼻息肉病

下呼吸系统的体征与以下有关:

  • 哮喘(即喘息),呼气的鲁尼基

  • 肺炎

  • 肺泡出血继发咯血(肺泡毛细血管炎)

心血管方面的发现可能包括:

  • 心肌炎和心力衰竭有关的迹象

  • 冠状动脉血管炎继发心肌梗死

肾调查结果可能包括以下内容:

  • 高血压

  • 有尿毒症和晚期肾衰竭的症状

胃肠道调节可能包括以下内容:

  • Gi Bleeding.

  • 肠缺血和穿孔

  • 胃肠炎

  • 阑尾炎

  • 胰腺炎

神经系统的表现包括:

  • 周围神经病变(包括多发性单神经炎[77%])

  • 中枢神经系统(包括中风[5%])

在19例ANCA阳性和35名ANCA阴性EGPA的ANCA阴性患者的研究中,ANCA阳性患者在诊断时的单一炎多重形式的肾脏受累,皮肤受累和周围神经病变具有显着较高的发病率。在整个后续期间,ANCA阴性患者具有明显更频繁的心表现形式。ANCA阳性患者需要显着更高的类固醇剂量以保持缓解。 26.

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