嗜酸性肉芽肿伴多血管炎(Churg-Strauss综合征

更新日期:2020年12月2日
  • 作者:Spencer T Lowe医学博士;主编:Herbert S Diamond,医学博士更多…
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药物治疗

药物概述

糖皮质激素是治疗嗜酸性肉芽肿伴多血管炎(EGPA;Churg-Strauss综合症)。 2对于威胁生命或器官的疾病,糖皮质激素与其他免疫抑制药物(如环磷酰胺)联合使用以诱导缓解,硫唑嘌呤或甲氨蝶呤提供维持治疗。 2

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糖皮质激素

课堂总结

这些药物具有抗炎特性,并引起深刻而多样的代谢作用。皮质类固醇可以改变免疫系统对各种刺激的反应。

强的松(Deltasone, Orasone, Sterapred)

用于治疗自身免疫性疾病的免疫抑制剂。可能通过逆转毛细血管通透性增加和抑制PMN活性来减少炎症。口服强的松通常足以控制疾病活动。

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细胞毒性药物

课堂总结

这些药物抑制细胞生长和增殖。它们是为抗皮质类固醇的患者保留的。

环磷酰胺(环磷酰胺,Neosar)

化学上与氮芥有关。作为一种烷基化剂,活性代谢物的作用机制可能涉及DNA的交联,从而干扰快速增殖细胞的生长。

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单克隆抗体,抗哮喘

课堂总结

嗜酸性粒细胞产生促炎介质,如嗜酸性阳离子蛋白(ECP)和白三烯。IL-5促进嗜酸性粒细胞的分化和激活,以及转运到肺部。抗IL-5的单克隆抗体已被开发用于靶向嗜酸性炎症。

Mepolizumab (Nucala)

人源化IL-5特异性IgG1 kappa单克隆抗体与IL-5结合,从而阻止IL-5与嗜酸性粒细胞表面的受体结合。mepolizumab通过抑制IL-5信号,减少嗜酸性粒细胞的产生和存活。

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