嗜酸性肉芽肿伴多血管炎(Churg-Strauss综合征)

更新时间:2020年12月2日
  • 作者:Spencer T Lowe,MD;首席编辑:赫伯特·钻石,MD更多…
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概述

实践要点

嗜酸性粒细胞粒细胞芽孢杆菌(EGPA) - 传统上称为Churg-Strauss综合征 - 是一种罕见的全身性坏死性血管炎,其影响小于中型血管,与严重的哮喘和血液和组织嗜酸性粒细胞有关。 [12]喜欢肉芽肿病与多苯炎(Wegener肉芽肿病)和微观形式的periarteris(即,微观型聚阳炎),EGPA是一种抗替托罗氏菌属细胞质抗体(ANCA) - 分配的血管分子。 [3.4.5.6.]

1951年,Churg和施特劳斯首先在13名患者中描述了综合症哮喘嗜酸性粒细胞,肉芽肿性炎症,坏死性的全身血管炎和坏死性肾小球炎。 [4.]1990年,美国风湿病学院(ACR)提出了以下六个标准,用于Churg-Strauss综合征的诊断 [7.]

  • 哮喘(喘息,呼气的rhonchi)
  • 外周血超过10%的嗜酸性粒细胞
  • 副鼻窦炎
  • 肺浸润(可能是短暂的)
  • 血管炎伴血管外嗜酸性粒细胞的组织学证据
  • 单一炎多重或多种多病

四种或多种标准的存在产生了85%的敏感性和99.7%的特异性。1994年关于血管炎分类的教堂山共识会议没有修改ACR标准。 [8.]

根据血管炎研究的诊断和分类(DCVAS)DataSet为226名EGPA患者的诊断和分类,并等待美国风湿病学院(ACR)和欧洲联盟对抗风湿病的最终认可(欧元)。新的标准组旨在用于诊断小血管或中血管炎的诊断,并且具有88%和特异性的敏感性为98%。EGPA分类需要总分5或更高(正点减法负数)。标准和得分如下 [9.]

  • 阻塞性气道疾病:+3分
  • 鼻息肉:+3分
  • 单一炎多重或电机神经病变:+1点
  • 嗜酸性粒细胞计数≥1x109./ L: + 5分
  • 骨髓血管嗜酸性嗜酸性嗜酸性炎症/嗜酸性粒细胞:+2点
  • cANCA或pr3抗体阳性:-3分
  • 微观血尿:-1点

Groupe D'Etudes et de Recherche or Les Mathies Orphelines orphelines在157例哮喘,嗜酸性粒细胞患者患者中进行了肺肺醛,占患有全身性病的患者 - 发现41%的患者有明确的血管炎表现(37%)或血管炎(4%)的强烈替代物,其中只有53%的ANCA。该组提出了一种新的实体,其具有全身(非血管分子)表现的过苯磺酸哮喘。下面的图像描绘了瞬态肺渗透。 [10.]

患者的瞬时肺浸润 患有Churg-Strauss综合征(CSS)的患者的肺渗透。

血管炎:案例演示关于各种形式的血管炎的临床、组织学和放射学影像发现的更多信息。

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病理生理学

EGPA是肉芽肿的小血管血管炎。这种过敏性血管炎和肉芽肿病的原因是未知的。 [11.]没有报告关于免疫复合物或细胞介导机制在这种疾病中的作用的数据,尽管在存在高脊髓蛋白血症的情况下显而易见,免疫球蛋白E(IgE),类风湿性因子和ANCA水平增加。然而,只有少数群体(30%)的患者对髓过氧化物酶(MPO)具有特异性的抗中性粒细胞质细胞质抗体(ANCA)。 [12.]

EGPA样综合征是一种罕见的并发症,其在用白酮受体拮抗剂开始治疗后(例如,Montelukast,Zafirlukast)在患有口腔类固醇剂量的哮喘患者中产生的罕见并发症。 [13.]它也有报道的患者停用口服类固醇是方便使用吸入类固醇。

这种并发症可能与类固醇撤回有关,其中UNMASKS底层EGPA, [14.15.16.]而不是药物本身。然而,在极少数情况下,当白三烯受体拮抗剂被吸入类固醇替代时,这种综合征出现在没有口服类固醇停药史的患者身上。 [17.]

HLA-DRB4积极性可能是EGPA发展的遗传危险因素,并且可能增加疾病的血管表现的可能性。 [18.]

676个EGPA病例的基因组关联研究(GWAS)确定了与EGPA相关的11个基因座。当患者因MPO ANCA地位而区分时,研究人员报告说,EGPA有两个遗传和临床上不同的亚型。MPO + ANCA EGPA是一种嗜酸性自身免疫疾病,具有临床特征和类似于MPO + ANCA相关的血管炎的HLA-DQ关联。在具有ANCA-EGPA的个体中,与影响屏障功能的基因的关系(包括GPA33)意味着粘膜功能障碍的作用。 [12.]

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病因学

EGPA的原因是未知的。 [11.]EGPA可能对环境代理或药物过敏或自身免疫反应。

一些病例报告描述了药物诱导的EGPA形式。据报道,美沙拉嗪诱发的EGPA患者患有克罗恩病硬化性胆管炎。 [19.]出版物已经解决了丙基硫脲,甲基唑和血管素之间的关联,包括EGPA。FreeBase可卡因和EGPA协会提供了一份报告。 [20.]

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流行病学

EGPA在美国的发病率为每年10万人每年1-3例。 [21.]国际公元佩的国际发病率每年约为每10万人2.5例。

EGPA在男性中略多于女性。发病年龄从15-70岁不等,平均约38岁。EGPA在儿科患者中的描述很好,但大多是病例报告。 [22.]诊断的平均年龄约为50年。

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预后

总的来说,未经治疗,EGPA的5年生存率约为25%。治疗后,1年生存率为90%,5年生存率为62%。 [3.23.]

EGPA中发病率和死亡率的主要原因是心肌炎心肌梗塞继发于冠状动脉炎。 [24.]与EGPA有关的其他死亡原因包括:

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